干燥综合征的系统表现介绍
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。 (2)关节 关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。 (3)肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。 (4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。 (6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。 (7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,......阅读全文
干燥综合征的系统表现介绍
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。 (2)关节 关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏
干燥综合征的局部表现
(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成
干燥综合征的临床表现
pSS属全球性疾病,在中国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。多数会有
【干燥综合征】临床表现
本病起病多隐匿,临床表现多样。 1.局部表现 (1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控
Alport综合征的血液系统异常表现介绍
目前认为AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征,主要表现为Alport、精神异常迟缓、面中部发育不良以及椭圆形红细胞增多症。研究证实此类Alport综合征COL4A5基因全部缺失,且基因缺失范围超越3‘端。此外,以往报道的血液系统异常,如巨血小板、血小板异常伴白细胞包涵体以及仅有血
简述舍格伦综合征的系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。 (2)关节 关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏
干燥综合征神经系统损害的诊断
根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A 和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS 合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF 检查、肌电图及脑CT 或MRI 检查,必要时行肌肉和
干燥综合征神经系统损害的概述
干燥综合征即舍格伦综合征(Sj?gren’s syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重迭。
有关干燥综合征的治疗介绍
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。 1.改善症状 (1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。 (2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。 (3)肌肉、关
干燥综合征神经系统损害的病理生理
干燥综合征发病机制有3 种可能: 1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B 细胞自发活动过度,可能与TH 细胞功能过强或TS 细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B 细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润
干燥综合征神经系统损害的诊断检查
诊断:根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A 和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS 合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF 检查、肌电图及脑CT 或MRI 检查,必要时行
干燥综合征神经系统损害的症状体征
1.中枢神经系统损害 文献报道SS 合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS 之后,但少数可先于SS 出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识
关于干燥综合征(SS)的基本介绍
是一种自身免疫性疾病,以我膜干燥为其显著症状,主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩,泪液分泌减少。唾液腺萎缩,发生干燥性口腔炎,有口干、唇干、口渴、口角干裂。舌部膜干燥发红。50%患者合并类风湿性关节炎。有的患者伴多发性肌炎,系统性红斑狼疮、硬度病。腮腺、甲状腺可肿大,有的有肝脾肿大。皮肤上可出现
干燥综合征神经系统损害的并发症
除以上表现,SS 的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重迭其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。
干燥综合征的分类
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。
干燥综合征神经系统损害的实验室检查
1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多,无特异性。 2.血清学检查 90%SS 患者多克隆IgG 明显升高,85%CIC(+),70% ANAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高,以SS-A 抗体升高
干燥综合征检验
干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括:(1)抗SS~A和抗SS~B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。(2)其他免
【干燥综合征】诊断
诊断目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:表1 干燥综合征分类标准的项目Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。1.每日感口干持续3个月以上;2.成年后腮腺反复或持续肿大;3.吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上1.每日感到不能忍受的眼干持续
脂联素与干燥综合征的基本介绍
原发性干燥综合征是自身免疫性疾病的一种,病理特点是淋巴细胞浸润及唾液腺上皮细胞凋亡。脂联素及其受体(脂联素受体1和脂联素受体水平在体外培养的唾液腺上皮细胞中均升高,且来源于原发性干燥综合征患者唾液上皮细胞的表达水平明显高于正常对照者。Katsiougiannis等推测,唾液腺上皮细胞分泌脂联素,
鼓风干燥箱各系统介绍
一.箱体结构1)本烘箱由室体、加热系统、电气控制系统、送风系统、保护系统等组成。2)箱体采用设备制作、业内工艺制造流程、线条流畅,美观大方。3)工作室材质为不锈钢材质,外箱材质为冷轧钢板,产品外壳采用金属漆喷制,整体设计美观大方,适合实验室的颜色搭配。4)工作室内搁架不可调节。5)工作室与外箱之间的
关于Alport综合征的其他表现介绍
有作者报道了某些病变,如甲状腺疾病、IgA缺乏症、脑桥后神经炎、升主动脉动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病、纤维肌结构不良、I型神经纤维瘤病及Turner样综合征等。目前,上述病变尚不能确定为Alport综合征特异性的临床表现,很可能仅为Alport综合征共存的疾病。
Klinefelter综合征的临床表现介绍
先天性曲细精管发育不全综合征患者在儿童期无异常,常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高,下肢细长,皮肤细嫩,声音尖细,无胡须,体毛少等。约半数患者两侧乳房肥大。外生殖器常呈正常男性样,但阴茎较正常男性短小,两侧睾丸显著缩小,多小于3厘米,质地坚硬,性功能较差,精液中无精子,患者常因不育或性
关于舍格伦综合征的局部表现介绍
(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成
以白细胞减少为主要表现的干燥综合征1例诊断分析
患者,女,43岁,主因:间断口干、发现白细胞减少3年,口腔溃疡1年入院。一、病例特点:1. 患者中年女性,慢性病程。1年前患者因甲状腺癌行双侧甲状腺切除术,术后长期口服左甲状腺素片。2. 病初以口干伴白细胞减少为主要表现,且口腔反复出现溃疡,多次监测白细胞为(2-2.5)×10^9/L,就诊
舍格伦综合征神经系统损害的临床表现
1.中枢神经系统损害 文献报道干燥综合征合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在干燥综合征之后,但少数可先于干燥综合征出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;
神经系统副肿瘤综合征的临床表现
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为: (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(P
小儿干燥综合征的诊断
本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准,但是否适用于儿童,尚待进一步确定。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体,即唾液腺和泪腺的病变,因此,它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据: 1.口干燥症的诊断标准 (1)唾液流率 唾液流率
干燥综合征的实验诊断
(1)抗SS~A和抗SS~B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。(2)其他免疫学异常:①高丙球蛋白血症,呈多克隆性,因此可引起血沉增快、血清絮状和浊度试验异常。②类风湿因子(RF)和循环免疫复合物(CIC),RF多为IgM型,IgG型和IgA
小儿干燥综合征的检查
1.血常规 半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血,个别病人可出现轻度白细胞计数减少。 2.生化学检查 半数病人可出现血浆白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40~60dl,合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。 3.免
干燥综合征的实验诊断
(1)抗SS~A和抗SS~B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。(2)其他免疫学异常:①高丙球蛋白血症,呈多克隆性,因此可引起血沉增快、血清絮状和浊度试验异常。医学|教育网②类风湿因子(RF)和循环免疫复合物(CIC),RF多为IgM型,Ig