特发性肺纤维化的病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下： ①某种未知抗原激活B细胞，产生Ig并形成免疫复合物，进而刺激和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部，如果肺泡壁Ｂ淋巴细胞也产生抗体，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为自身免疫性疾病。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。 ②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除蛋白水解酶、胶原酶、反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞、细胞外基质、基底膜等结构外，尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白（fibronectin，FN）......阅读全文
特发性肺纤维化的病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发
特发性肺纤维化的病因分析
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复
特发性肺纤维化的鉴别诊断
尚需鉴别的情况包括：脱屑性间质性肺炎，呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。
特发性肺纤维化的基本介绍
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且
特发性肺纤维化的分类介绍
根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎（IIPs）的国际多学科分类，IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质
特发性肺纤维化的诊断技术
1．影像学检查 （1）常规X线胸 片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，
特发性肺纤维化临床路径
一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2
如何诊断特发性肺纤维化？
1、临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
概述特发性肺纤维化的检查方式
1、影像学检查 （1）常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即
特发性肺纤维化的病理变化
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加
特发性肺纤维化的症状是什么
约15％的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
正确理解和规范使用间质性肺疾病相关名词的概念和定义
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组异源性弥漫性肺部病变。由于ILD的原因不同，其病理表现、治疗策略和预后也各不相同，对于没有发生肺间质纤维化的患者 （病理主要表现为炎细胞浸润、间质的水肿或肉芽肿），绝大部分患者在祛除病因和经过糖皮质激素（简称激素）或
怎样预防特发性肺纤维化？
1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，并坚持治疗。 3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。 4、注意调剂饮食增加营养；吸烟者必须戒烟。
怎样治疗特发性肺纤维化？
（一）药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者
简述间质性肺炎的基本病因
已知病因 （一）环境 环境中含有放线菌和真菌孢子、有机粉尘、无机矿物质粉尘，如发霉的干草、鸽子的排泄物、石英粉尘等。药物 干扰素（α、β和γ）、呋喃妥因、胺碘酮、博来霉素、丝裂霉素、吉非替尼、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。结缔组织疾病或血管炎 系统性硬化、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎
老年人特发性肺纤维化的相关介绍
特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以5
怎样治疗肺纤维化？
1.药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡
关于间质性肺疾病的病因分析
病因大多不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺(肺尘埃沉着病)相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
概述老年人特发性肺纤维化的发病机制
无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流行病学的调查与研究方能明确。由于部分病人出现自身抗体，肺泡毛细血管壁上有免疫复合物沉淀，可能是自身免疫性疾病。
简述老年人特发性肺纤维化的症状体征
IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。 1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。 另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有
关于老年人特发性肺纤维化的预后介绍
IPF预后不良，无特殊治疗方法，其自然发展病程自发病到死亡平均为4年，虽有少数患者可自然缓解，或病情持续稳定，但大多数患者存活在3～5年。经皮质激素和综合治疗部分病人可延长到6年，但最终死于呼吸衰竭。最快的急性型2周内死亡，最长可达15年。有的作者统计30例病人预后，平均发病年龄为62.1±7.
阿奇霉素：治疗特发性肺纤维化的新希望？
特发性肺纤维化是一种病因不明的进行性肺部疾病，目前没有有效的治疗方法。其病程往往与急性加重有关，每种急性加重都具有非常高的死亡风险。但这些事件对高剂量全身糖皮质激素的常规治疗反应不佳。图片来源于网络 近期的动物研究显示，阿奇霉素可以使慢阻肺急性加重有获益，也可能是IPF急性发作的患者获益。
分析普通型间质性肺炎致病因素
目前原因不明，已发现有180多种已知疾病可累及肺间质。根据病因普通型间质性肺炎可分为两类：一类为已知原因；另一类为未知病因。在普通型间质性肺炎的已知病因中，最大一组为职业和环境吸入疾病，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。 但是，无论普通型间质
吐白沫痰的原因
吐白沫痰的病因：间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。间质性肺
与衰老和特发性肺纤维化相关的蛋白质
更具体地说，他们发现ERG，一种通常控制内皮细胞(血管内壁)再生特性的蛋白质，与IPF的进展有关，IPF是一种与年龄相关的疾病，会导致肺部的进行性瘢痕形成、呼吸衰竭和死亡。“尽管IPF患者的肺部表现为多种血管异常，但这些改变对IPF进展的贡献在很大程度上仍未被探索，”BUSM医学副教授、通讯作者Gi
关于老年人特发性肺纤维化的检查方法介绍
一、实验室检查： 血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。 二、其他辅助检查： 1.胸部X线平片变化 早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
吐白沫痰的原因及检查
原因 吐白沫痰的病因：间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。