科学家再生感音毛细胞恢复小鼠听力
美国马萨诸赛州眼耳医院和哈佛医学院研究人员首次证明，用一种药物刺激成年小鼠耳蜗里残余的毛细胞，能使其再生出新的毛细胞，从而部分恢复小鼠因噪音而受损的听力。这一成果在耳聋治疗应用上有着光明前景，有望帮助聋人恢复听力。相关论文发表在1月10日出版的《神经元》杂志上。 听力下降是一个重要的公共健康问题，单在美国就有约5000万人受到听力下降的影响，其中最普遍的就是感音神经性听力损失，这是由耳蜗中的听觉毛细胞损伤造成。造成毛细胞损失的原因很多，包括噪音环境、毒素、感染、老化以及某些抗生素或抗癌药物。通过助听设备或耳蜗移植，也能在一定程度上提高听力，但迄今为止，还没有一种能真正恢复听力的疗法，因为哺乳动物的听觉毛细胞跟鸟类或鱼类的不同，一旦损失就无法再生。如果让听觉毛细胞在受损之后还能再生，在治疗听力下降方面将极具潜力。 “毛细胞是声音的主要受体细胞，负责感知外界传来的声音。”论文高级作者、哈佛医学院与马萨诸赛州眼耳医院的......阅读全文
科学家再生感音毛细胞恢复小鼠听力
美国马萨诸赛州眼耳医院和哈佛医学院研究人员首次证明，用一种药物刺激成年小鼠耳蜗里残余的毛细胞，能使其再生出新的毛细胞，从而部分恢复小鼠因噪音而受损的听力。这一成果在耳聋治疗应用上有着光明前景，有望帮助聋人恢复听力。相关论文发表在1月10日出版的《神经元》杂志上。 听力下降是一个重要的公共健
基因治疗“复活”小鼠听力
来自迈阿密大学、哥伦比亚大学、加州大学旧金山研究所、巴斯德研究所、法国国家健康与医学研究院、法国科学研究中心、法兰西学院、巴黎大学和法国克莱蒙特•奥弗涅大学的科学家成功恢复了成年DFNB9耳聋小鼠模型的听力。 DFNB9耳聋是一种常见的先天性遗传性耳聋，因为缺乏编码耳畸蛋白（otoferlin
如何诊断感音神经性聋？
新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋，特别是感音神经性耳聋的早期诊断，为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。 感音神经性耳聋的诊断首先应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应
感音神经性聋的基本介绍
感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变，不能将声波变为神经兴奋，或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辨语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听
感音神经性聋的病因分析
1.先天性感音神经性聋 常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。 2.后天性感音神经性聋 （1）传染病源性聋各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不
“基因魔剪”让耳聋小鼠恢复听力
英国《自然》杂志12月20日发表了一项基因治疗领域成果：因高水平基因组编辑技术而闻名世界的博德研究所表示，基因编辑技术（CRISPR-Cas9，也称“基因魔剪”）现已被用于恢复人类遗传性耳聋小鼠模型的听力。最新研究凸显了CRISPR-Cas9技术用于治疗显性遗传性听觉损失疾病的潜力。 有将近一
基因疗法恢复小鼠听力和平衡能力
哈佛医学院和马萨诸塞州总医院的研究人员采用新的基因疗法，使先天听力和平衡能力受损的小鼠恢复了部分听力和平衡能力，完全失聪的小鼠能够听到大声讲话。该研究结果发表于近期出版的《分子治疗》杂志上。 治疗各种听力损失症，最为关键的是找到一种能适用于所有类型毛细胞的基因传递机制。此前的基因疗法仅对内毛细
治疗感音神经性聋的相关介绍
对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。 1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。 2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应证，
简述感音神经性耳聋的治疗方案
1、感音神经性耳聋— 针对病因进行治疗。 2、感音神经性耳聋— 血管扩张药及神经营养药物，如川芎嗪、丹参、烟酸、山莨菪碱、维生素B1、维生素B12及ATP、辅酶A等，并根据病情应用抗凝剂、金纳多、活血素、东菱克栓酶、蝮蛇酶、激素、泛影葡胺、渗透性药物(右旋糖酐)。有条件时，早期患者亦可试用高压
关于感音神经性耳聋的病因分析
感音神经性耳聋，包括噪音损伤、药物中毒、高热、脑炎、自身免疫机制、遗传因素致耳聋及突发性耳聋等。 1、重振现象：蜗性感音神经性耳聋患者有重振现象。他们可能听不见中等强度的声音，但如果声音强度再增加一点，他们又觉得难以忍受。听神经受损所致的感音神经性耳聋不会有重振现象。 2、耳鸣：感音神经性耳
感音神经性聋的检查方式介绍
1.主观听力检测技术 主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度，以及对日常生活交流能力的评价。 2.客观检测技术 主要包括声导抗测试、听性脑干反应和耳声发射（OAE)测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位（
关于感音神经性耳聋的用药安全介绍
1、感音神经性耳聋— 广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。 2、感音神经性耳聋— 提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减缓老化过程。 3、感音神经性耳聋— 严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特
简述感音神经性聋的临床表现
典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。 1.眩晕 特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。 2.耳鸣 绝大
中医药有望攻克感音神经性耳聋
山东省菏泽市康乐医院和西安交通大学医学院第二附属医院的医学专家们通过实验证明，纯中药制剂可在一定程度上促使哺乳类动物耳蜗毛细胞的修复和再生，并改善受损后的听功能。 主持此项研究的西交大二附院副研究员李胜利介绍，耳聋分为感音神经性耳聋和传导性耳聋;传导性耳聋是可以治愈的，而感音神经性耳聋的治
关于感音神经性耳聋的诊断检查介绍
1、感音神经性耳聋的病史 详询病因，有无高热、传染病、爆震或长期噪音刺激史、药物中毒史。注意职业、遗传因素及癔病等。详询发病经过，为突然发病或逐渐发生以及治疗情况和效果。先天性者注意其母孕期内有无病毒性感染。 2、感音神经性耳聋的检查 （1）一般检查，注意智力和神经、精神状态。 （2）耳部
感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗
对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。 （1）积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。 （2）对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应证，
关于感音神经性耳聋的基本信息介绍
病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，所引起的听力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋（耳蜗性聋或终器性聋）常有重振现象，病变位于听神经及其传导径路者称神经性（蜗后性聋或之后性聋），其特点为语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢
Nature子刊：－基因编辑工具预防“贝多芬”小鼠听力受损
近日，哈佛医学院和波士顿儿童医院的科学家们使用一种新的基因编辑方法，挽救遗传性听力受损小鼠，并且没有任何明显的脱靶效应。该研究结果在线发表于Nature Medicine。 研究人员将携带有缺陷TMC1基因的小鼠称之为贝多芬小鼠。该基因的DNA序列中有一个错误——腺嘌呤A取代了胸腺嘧啶T，这会
新型基因治疗递送方式，恢复成年耳聋小鼠听力
听力损失（Hearing Loss）是最常见的感觉缺陷障碍之一，影响着全世界超过5%的人口（约4.66亿人），其中3400万是儿童。听力损失还与社会孤立的增加以及患痴呆症和抑郁症的风险增加有关。 预计到2050年，每10个人中就有1个人会受到听力损失的折磨，听力损失造成了社会和情感上的缺失，并
双侧感音神经性耳聋（人工耳蜗植入）临床路径
一、双侧感音神经性耳聋（人工耳蜗植入）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为双侧感音神经性耳聋（ICD-10：H90.3）。 行人工耳蜗植入手术（ICD-9-CM-3:20.96-20.98）。 （二）诊断依据。 根据《人工耳蜗植入工作指南》（中华医学会
多国科学家联合研究解析引发噪声性耳聋的分子机理
近日，来自巴斯德研究所等处的科学家通过研究发现了名为pejvakin的分子的功能，pejvakin分子在机体听力系统中扮演着重要的角色，该分子缺失是引发噪声性耳聋的主要原因，而噪声性耳聋是引发耳聋的常见原因，该项研究刊登于国际杂志Cell上。 早在2006年，研究者就通过联合研究鉴别出了一种引
Cell－Reports－|－多基因联合调控促进新生毛细胞功能成熟
随着人口的老龄化、现代工业化进程带来的噪音污染等危险因素的加剧，感音神经性聋的患病率呈显著上升的趋势，2019年WHO的统计数据显示全球听力障碍的人数为4.66亿，占全球人口的5%以上。感音神经性聋不仅给病人及其家庭带来生理上和心理上的痛苦，而且给社会和经济发展造成严重影响。尽管遗传、耳毒性药物
DIAPH1基因的结构特点及主要作用
该基因与果蝇透明基因同源，与常染色体显性遗传、完全渗透性、非综合征、感音神经性进行性低频听力丧失有关肌动蛋白聚合涉及果蝇和小鼠体内已知与透明蛋白相互作用的蛋白质。因此，人们推测该基因可能在内耳毛细胞肌动蛋白聚合的调节中起作用另外，已经发现该基因编码不同亚型的剪接转录变体。
基因治疗使小鼠恢复听力，遗传性耳聋有望治愈
波士顿儿童医院和哈佛医学院的研究人员通过基因治疗为“耳聋”小鼠模型恢复了听力，其研究成果于7月8日在线发表在Science Translational Medicine杂志上，这将推动基因治疗应用于遗传性耳聋治疗的进程。 波士顿儿童医院的科学家Jeffrey Holt说：“我们的基因治疗方法尚
神经性耳聋的简介
人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能发生障碍，都可表现为听力不同程度的减退，轻者为重听，重者为聋。由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退，临床上统称之感音神经性耳聋。
恢复神经性听力损失－小分子再生医学疗法临床结果积极
日前，处于临床阶段的生物技术公司Frequency Therapeutics宣布，其旨在促进听力恢复的研究性候选药物FX-322，在治疗稳定感音神经性听力损失（stable sensorineural hearing loss，SSHL）的1/2期临床试验中，取得了恢复听力的积极结果。 暴露于
听力减退的鉴别诊断
（一）传音性聋 1、外耳和（或）中耳畸形 导致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知与遗传因素有关。胚胎受精后28～42d发生药物中毒可致耳畸形。宫内影响的因素多在妊娠头三个月。先天性耳畸形按Henner分类有3型。 （1）Ⅰ型 畸形最轻。耳廓外形正常或接近正常，外耳道较狭小。鼓膜活动度
DIAPH1基因编码功能及结构描述
该基因与果蝇透明基因同源，与常染色体显性遗传、完全渗透性、非综合征、感音神经性进行性低频听力丧失有关肌动蛋白聚合涉及果蝇和小鼠体内已知与透明蛋白相互作用的蛋白质。因此，人们推测该基因可能在内耳毛细胞肌动蛋白聚合的调节中起作用另外，已经发现该基因编码不同亚型的剪接转录变体[由RefSeq提供，2008
DIAPH1基因突变与药物因子介绍
该基因与果蝇透明基因同源，与常染色体显性遗传、完全渗透性、非综合征、感音神经性进行性低频听力丧失有关肌动蛋白聚合涉及果蝇和小鼠体内已知与透明蛋白相互作用的蛋白质。因此，人们推测该基因可能在内耳毛细胞肌动蛋白聚合的调节中起作用另外，已经发现该基因编码不同亚型的剪接转录变体[由RefSeq提供，2008
关于感觉神经性耳聋的基本信息介绍
感觉神经性耳聋（sensorineural deafness） 亦称“感觉神经性听力损失”、“感音性耳聋”。听觉障碍。因耳蜗感受器细胞和听神经纤维损伤而引起。从病因学看，有生物因素，如先天性耳蜗发育不良、随年龄增长而引起的老年性耳聋，由于感染或病毒性疾患及耳毒性药物引起的耳蜗感受器细胞和听神经纤