酪氨酸羟化酶的简介
此加氧酶被发现与所有含儿茶酚胺的细胞溶质中。此起始步骤是产生儿茶酚胺的限速步骤。 此酶有高度地特异性,不会接受吲哚的衍生物——这一点确实与许多其他涉及到产生儿茶酚胺的酶迥异的地方。......阅读全文
酪氨酸羟化酶的简介
此加氧酶被发现与所有含儿茶酚胺的细胞溶质中。此起始步骤是产生儿茶酚胺的限速步骤。 此酶有高度地特异性,不会接受吲哚的衍生物——这一点确实与许多其他涉及到产生儿茶酚胺的酶迥异的地方。
关于--酪氨酸羟化酶的简介
酪氨酸羟化酶(英语:Tyrosine hydroxylase)或酪氨酸3-单加氧酶(英语:tyrosine 3-monooxygenase)是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸(多巴)的酶[1][2]。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体,相应地,后者亦是去甲肾上腺素
关于酪氨酸羟化酶缺乏症的简介
酪氨酸羟化酶缺乏症(tyrosine hydroxylase deficiency,TH deficiency)也被称为隐性多巴反应性肌张力障碍(Recessive Dopa-Responsive Dystonia)是一种罕见的代谢异常疾病,是由于将酪氨酸转变为左旋多巴的酪氨酸羟化酶(TH)缺乏
诊断酪氨酸羟化酶缺乏症的简介
根据患者的临床表征进行评估,并配合相关的实验室检查以进行诊断。 尚无法进行所缺乏的酪氨酸羧化酶分析。在生化检验上,可以脑脊液(CSF)进行相关神经传导物质及蝶呤浓度的检验,此检验有助患者本身的疾病诊断,但不视为确认诊断的唯一依据。 基因检测室疾病诊断上的重要依据,可以通过基因检测技术,发现到
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。在自身免疫性多内分泌腺病
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。在自身免疫性多内分泌腺病
酪氨酸羟化酶的基本信息
酪氨酸羟化酶(英语:Tyrosine hydroxylase)或酪氨酸3-单加氧酶(英语:tyrosine 3-monooxygenase)是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸(多巴)的酶。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体,相应地,后者亦是去甲肾上腺素与肾上腺素的前体
关于酪氨酸羟化酶的基本介绍
酪氨酸羟化酶(英语:Tyrosine hydroxylase)或酪氨酸3-单加氧酶(英语:tyrosine 3-monooxygenase)是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸(多巴)的酶[1][2]。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体,相应地,后者亦是去甲肾上腺素
酪氨酸羟化酶的基本信息
酪氨酸羟化酶(英语:Tyrosine hydroxylase)或酪氨酸3-单加氧酶(英语:tyrosine 3-monooxygenase)是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸(多巴)的酶。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体,相应地,后者亦是去甲肾上腺素与肾上腺素的前体
简述酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
简述酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
概述酪氨酸羟化酶缺乏症的症状
此症具广泛的表现型上的差异,从症状最轻微的酪氨酸羟化酶缺乏多巴反应性肌张力障碍、较为严重的左旋多巴不反应性婴幼儿帕金森氏症,及更为严重的进行性婴幼儿脑部病变都可能发生。 症状较轻微者,一开始可能表现单边或不对称的四肢肌张力不全、姿势性颤抖或步伐不协调等症状,但随著病程的进展,可能发生典型多巴反
关于酪氨酸羟化酶缺乏症的病因分析
酪氨酸羟化酶为合成多巴胺的重要酶,此酶的缺乏将造成神经传导物质的传递被阻断,进而造成多巴胺、正肾上腺素、肾上腺素(总称儿茶酚胺)以及血清素在中枢及周边神经系统的缺乏。
治疗酪氨酸羟化酶缺乏症的相关介绍
1、药物治疗 对于症状较轻微的病患,多数可以药物左旋多巴改善其运动功能。刚开始给予低剂量的左旋多巴和适量的卡比多巴,将有助于减少运动机能退化的发生,在使用剂量上则须谨慎评估。 对于出现脑病变和帕金森病等症状较为严重患者,左旋多巴的立即效果可能比较难被观察到,且运动困难的症状也会受剂量影响,然
关于酪氨酸羟化酶缺乏症遗传学介绍
TH基因(11p15.5)负责编码酪氨酸羟化酶的合成,其突变可能会造成酪氨酸羧化酶缺乏症,已经发现20多种突变会造成酪氨酸羧化酶活性降低而造成此症。 此症为常染色体隐性遗传病,若父母携带致病基因,表示各带一条有缺陷基因的染色体,因另一条染色体上的基因表现正常,所以不会发病,但其后代有1/4的概
关于21α羟化酶缺乏的简介
21α-羟化酶缺乏,则皮质激素合成被阻断。由于其阻断前的中间产物如17α-羟孕烯醇酮及17-孕酮都增加,它们在3β-脱氢酶、17-羟化酶及17-裂解酶的影响下合成大量的雄激素(脱氢表雄酮、雄烯二酮及睾酮),最终导致睾酮合成过多,而引起高雄激素血症,因皮质醇合成障碍,血中浓度明显降低,增加垂体AC
关于酪氨酸的简介
酪氨酸(tyrosine;Tyr)的化学名称为2-氨基-3-对羟苯基丙酸,它是一种含有酚羟基的芳香族极性α-氨基酸。酪氨酸是人体的条件必需氨基酸和生酮生糖氨基酸。 酪氨酸是李必奇1846年从酪蛋白中发现的,为白色结晶性粉末,从水中结晶为针状或片状体。相对密度1.456(20℃),等电点5.66
酪氨酸激酶的简介
酪氨酸激酶(tyrosine kinase,TK),一种酪氨酸特异性蛋白激酶。NTP(往往是ATP)可作用于蛋白的酪氨酸残基并使其磷酸化,引起其构象改变。
酪氨酸酶的信息简介
酪氨酸酶又称多酚氧化酶,是一种约75 ku含铜的氧化还原酶,广泛存在于动植物、微生物及人体中,是黑色素合成的限速酶,直接影响黑色素的合成。酪氨酸酶由多个亚基组成,每个亚基含有2个金属铜离子,而2个铜离子分别与3个组氨酸残基的亚氨基共价结合固定在活性中心上,另外有1个内源桥基将2个铜离子联系在一起
酪氨酸蛋白激酶的简介
蛋白酪氨酸激酶(protein tyrosine kinase,PTK)是一类催化ATP上γ-磷酸转移到蛋白酪氨酸残基上的激酶,能催化多种底物蛋白质酪氨酸残基磷酸化,在细胞生长、增殖、分化中具有重要作用。迄今发现的蛋白酪氨酸激酶中多数是属于致癌RNA病毒的癌基因产物,也可由脊椎动物的原癌基因产。
关于21羟化酶缺乏症的简介
21-羟化酶缺乏症是由于编码21-羟化酶的CYP21A2基因突变所致遗传性疾病,是导致先天性肾上腺皮质增生症的常见类型。本病以肾上腺皮质功能不全、失盐和高雄性激素为主要临床特点。21-羟化酶缺乏会导致皮质醇和醛固酮合成异常,促肾上腺皮质激素(ACTH)代偿性分泌增加,引起肾上腺皮质增生及雄激素合
蛋白酪氨酸磷酸酶的简介
1988年Tonks等首次在人的胎盘细胞中分离和纯化了第一个37kDa的蛋白酪氨酸磷酸酶1B(ProteinTyrosine Phosphatase-1B,PTP-1B)。 PTP1B是一种胞内PTP,位于内质网,在人体的各种组织中都有表达;其与蛋白酪氨酸激酶(ProteinTyrosineK
受体酪氨酸激酶的基本简介
受体酪氨酸激酶(receptor protein tyrosine kinase, RPTKs)RPTKs是最大的一类酶联受体, 它既是受体,又是酶, 能够同配体结合,并将靶蛋白的酪氨酸残基磷酸化。所有的RPTKs都是由三个部分组成的:含有配体结合位点的细胞外结构域、单次跨膜的疏水α螺旋区、含有酪氨
关于酪氨酸的化合物简介
一、酪氨酸的基本性质: 中文名称:酪氨酸 中文别名:(S)-2-氨基-3-对羟;(2S,3R)-2-氨基-3-对羟苯基丙酸; L-(-)-酪氨酸;L-β-对羟苯基-β-丙氨酸;L-β-对羟苯基-α-氨基丙酸; 英文名称:tyrosine 英文别名:msd803;Rovacor;LOVAS
非受体型酪氨酸激酶的简介
一、JAK家族 JAK(just another kinase或janus kinase)是一类非受体酪氨酸激酶家族,已发现四个成员,即JAK1、JAK2、JAK3和TYK2,其结构不含SH2 、SH3,C段具有两个相连的激酶区。 JAK-STAT途径主要是各种细胞因子与受体结合,使其二聚体
关于遗传性酪氨酸血症的简介
遗传性酪氨酸血症是一个病症名称。又称“先天性酪氨酸血(症)”。是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征。急性患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死,慢性患者可有肝纤维化、肝硬化,甚至发生肝癌。肾脏可有小管退变,胰岛增生,大脑基底核退行性
非受体酪氨酸蛋白激酶途径简介
此途径的共同特征是受体本身不具有TPK活性,配体主要是激素和细胞因子。其调节机制差别很大。如配体与受体结合使受体二聚化后,可通过G蛋白介导激活PLC-β或与胞浆内磷酸化的TPK结合激活PLC-γ,进而引发细胞信号转导级联反应。
关于蛋白酪氨酸激酶抑制剂的简介
蛋白酪氨酸激酶抑制剂主治慢性骨髓性白血病(CML)的原始细胞危象期、加速期、以及经α干扰素治疗无效的慢性期。 一、药物名称:蛋白酪氨酸激酶抑制剂 二、药物别名:Gleevec,Glivec 三、英文名称:imatinib mesylate 四、药物说明:橙色至暗橙色不透明硬胶囊,每粒胶囊
羟化酶-的基本信息
羟化酶 hydroxylase所谓单(加)氧酶,除底物外,还需要电子供体(NADP-H)AH+O2+NADPH+H+→AOH+NADP++H2O在从苯丙氨酸合成酪氨酸,(苯丙氨酸羟化酶),从苯胺合成氨基苯酚(芳基-4-羟化酶)。从鲨烯(三十碳六烯squalene)合成类固醇(鲨烯羟化酶)以及进行类固