关于酪氨酸羟化酶的简介
酪氨酸羟化酶（英语：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-单加氧酶（英语：tyrosine 3-monooxygenase）是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体，相应地，后者亦是去甲肾上腺素与肾上腺素的前体。在人体中，酪氨酸羟化酶由TH基因编码出来。......阅读全文
关于－－酪氨酸羟化酶的简介
酪氨酸羟化酶（英语：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-单加氧酶（英语：tyrosine 3-monooxygenase）是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体，相应地，后者亦是去甲肾上腺素
酪氨酸羟化酶的简介
此加氧酶被发现与所有含儿茶酚胺的细胞溶质中。此起始步骤是产生儿茶酚胺的限速步骤。 此酶有高度地特异性，不会接受吲哚的衍生物——这一点确实与许多其他涉及到产生儿茶酚胺的酶迥异的地方。
关于酪氨酸羟化酶缺乏症的简介
酪氨酸羟化酶缺乏症（tyrosine hydroxylase deficiency,TH deficiency）也被称为隐性多巴反应性肌张力障碍（Recessive Dopa-Responsive Dystonia)是一种罕见的代谢异常疾病，是由于将酪氨酸转变为左旋多巴的酪氨酸羟化酶(TH)缺乏
关于酪氨酸羟化酶的基本介绍
酪氨酸羟化酶（英语：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-单加氧酶（英语：tyrosine 3-monooxygenase）是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体，相应地，后者亦是去甲肾上腺素
诊断酪氨酸羟化酶缺乏症的简介
根据患者的临床表征进行评估，并配合相关的实验室检查以进行诊断。 尚无法进行所缺乏的酪氨酸羧化酶分析。在生化检验上，可以脑脊液(CSF)进行相关神经传导物质及蝶呤浓度的检验，此检验有助患者本身的疾病诊断，但不视为确认诊断的唯一依据。 基因检测室疾病诊断上的重要依据，可以通过基因检测技术，发现到
关于酪氨酸羟化酶缺乏症的病因分析
酪氨酸羟化酶为合成多巴胺的重要酶，此酶的缺乏将造成神经传导物质的传递被阻断，进而造成多巴胺、正肾上腺素、肾上腺素(总称儿茶酚胺)以及血清素在中枢及周边神经系统的缺乏。
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗，这是因为缺乏前体L-多巴（L-3,4-二羟基苯丙氨酸），此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁，但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。在自身免疫性多内分泌腺病
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗，这是因为缺乏前体L-多巴（L-3,4-二羟基苯丙氨酸），此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁，但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。在自身免疫性多内分泌腺病
酪氨酸羟化酶的基本信息
酪氨酸羟化酶（英语：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-单加氧酶（英语：tyrosine 3-monooxygenase）是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸（多巴）的酶。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体，相应地，后者亦是去甲肾上腺素与肾上腺素的前体
酪氨酸羟化酶的基本信息
酪氨酸羟化酶（英语：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-单加氧酶（英语：tyrosine 3-monooxygenase）是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸（多巴）的酶。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体，相应地，后者亦是去甲肾上腺素与肾上腺素的前体
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗，这是因为缺乏前体L-多巴（L-3,4-二羟基苯丙氨酸），此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁，但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
关于酪氨酸的简介
酪氨酸（tyrosine；Tyr）的化学名称为2-氨基-3-对羟苯基丙酸，它是一种含有酚羟基的芳香族极性α-氨基酸。酪氨酸是人体的条件必需氨基酸和生酮生糖氨基酸。 酪氨酸是李必奇1846年从酪蛋白中发现的，为白色结晶性粉末，从水中结晶为针状或片状体。相对密度1.456(20℃)，等电点5.66
关于21α羟化酶缺乏的简介
21α-羟化酶缺乏，则皮质激素合成被阻断。由于其阻断前的中间产物如17α-羟孕烯醇酮及17-孕酮都增加，它们在3β-脱氢酶、17-羟化酶及17-裂解酶的影响下合成大量的雄激素（脱氢表雄酮、雄烯二酮及睾酮），最终导致睾酮合成过多，而引起高雄激素血症，因皮质醇合成障碍，血中浓度明显降低，增加垂体AC
简述酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗，这是因为缺乏前体L-多巴（L-3,4-二羟基苯丙氨酸），此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁，但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
简述酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗，这是因为缺乏前体L-多巴（L-3,4-二羟基苯丙氨酸），此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁，但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
关于酪氨酸羟化酶缺乏症遗传学介绍
TH基因（11p15.5）负责编码酪氨酸羟化酶的合成，其突变可能会造成酪氨酸羧化酶缺乏症，已经发现20多种突变会造成酪氨酸羧化酶活性降低而造成此症。 此症为常染色体隐性遗传病，若父母携带致病基因，表示各带一条有缺陷基因的染色体，因另一条染色体上的基因表现正常，所以不会发病，但其后代有1/4的概
概述酪氨酸羟化酶缺乏症的症状
此症具广泛的表现型上的差异，从症状最轻微的酪氨酸羟化酶缺乏多巴反应性肌张力障碍、较为严重的左旋多巴不反应性婴幼儿帕金森氏症，及更为严重的进行性婴幼儿脑部病变都可能发生。 症状较轻微者，一开始可能表现单边或不对称的四肢肌张力不全、姿势性颤抖或步伐不协调等症状，但随著病程的进展，可能发生典型多巴反
治疗酪氨酸羟化酶缺乏症的相关介绍
1、药物治疗 对于症状较轻微的病患，多数可以药物左旋多巴改善其运动功能。刚开始给予低剂量的左旋多巴和适量的卡比多巴，将有助于减少运动机能退化的发生，在使用剂量上则须谨慎评估。 对于出现脑病变和帕金森病等症状较为严重患者，左旋多巴的立即效果可能比较难被观察到，且运动困难的症状也会受剂量影响，然
关于酪氨酸的化合物简介
一、酪氨酸的基本性质： 中文名称：酪氨酸 中文别名：(S)-2-氨基-3-对羟；(2S,3R)-2-氨基-3-对羟苯基丙酸； L-(-)-酪氨酸；L-β-对羟苯基-β-丙氨酸；L-β-对羟苯基-α-氨基丙酸； 英文名称：tyrosine 英文别名：msd803；Rovacor；LOVAS
关于21羟化酶缺乏症的简介
21-羟化酶缺乏症是由于编码21-羟化酶的CYP21A2基因突变所致遗传性疾病，是导致先天性肾上腺皮质增生症的常见类型。本病以肾上腺皮质功能不全、失盐和高雄性激素为主要临床特点。21-羟化酶缺乏会导致皮质醇和醛固酮合成异常，促肾上腺皮质激素（ACTH）代偿性分泌增加，引起肾上腺皮质增生及雄激素合
关于遗传性酪氨酸血症的简介
遗传性酪氨酸血症是一个病症名称。又称“先天性酪氨酸血(症)”。是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征。急性患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死，慢性患者可有肝纤维化、肝硬化，甚至发生肝癌。肾脏可有小管退变，胰岛增生，大脑基底核退行性
酪氨酸酶的信息简介
酪氨酸酶又称多酚氧化酶,是一种约75 ku含铜的氧化还原酶，广泛存在于动植物、微生物及人体中,是黑色素合成的限速酶,直接影响黑色素的合成。酪氨酸酶由多个亚基组成，每个亚基含有2个金属铜离子，而2个铜离子分别与3个组氨酸残基的亚氨基共价结合固定在活性中心上，另外有1个内源桥基将2个铜离子联系在一起
酪氨酸激酶的简介
酪氨酸激酶（tyrosine kinase,TK)，一种酪氨酸特异性蛋白激酶。NTP（往往是ATP）可作用于蛋白的酪氨酸残基并使其磷酸化，引起其构象改变。
关于蛋白酪氨酸激酶抑制剂的简介
蛋白酪氨酸激酶抑制剂主治慢性骨髓性白血病（CML）的原始细胞危象期、加速期、以及经α干扰素治疗无效的慢性期。 一、药物名称：蛋白酪氨酸激酶抑制剂 二、药物别名：Gleevec，Glivec 三、英文名称：imatinib mesylate 四、药物说明：橙色至暗橙色不透明硬胶囊，每粒胶囊
关于21α羟化酶缺乏的概述
21α-羟化酶基因定位于第6号染色体短臂P21，与HLA-A、-C、-B、-D和-DR位点相邻，HLA型是显性遗传，在受累家庭成员的分析中，可区别同型合子、异型合子或非累个体。21α-羟化酶基因有两个，P450c21A位于补体基因C4A的远着丝粒端，P450c21B位于C4B的近着丝粒端，两个基
酪氨酸蛋白激酶的简介
蛋白酪氨酸激酶（protein tyrosine kinase,PTK）是一类催化ATP上γ-磷酸转移到蛋白酪氨酸残基上的激酶，能催化多种底物蛋白质酪氨酸残基磷酸化，在细胞生长、增殖、分化中具有重要作用。迄今发现的蛋白酪氨酸激酶中多数是属于致癌RNA病毒的癌基因产物，也可由脊椎动物的原癌基因产。
关于21α羟化酶缺乏的治疗概述
一、药物治疗 1．药物治疗 肾上腺皮质激素替代治疗，以补充肾上腺皮质激素的不足。 2．恢复患者的生育功能 用肾上腺皮质激素治疗后，雄激素合成减少，症状缓解，卵巢功能可恢复正常，青春期后月经正常，可排卵，有生殖功能。 二、手术治疗 外生殖器矫形手术：做阴蒂及阴道整形术，使其向女性发展，
蛋白酪氨酸磷酸酶的简介
1988年Tonks等首次在人的胎盘细胞中分离和纯化了第一个37kDa的蛋白酪氨酸磷酸酶1B（ProteinTyrosine Phosphatase-1B，PTP-1B）。 PTP1B是一种胞内PTP，位于内质网，在人体的各种组织中都有表达；其与蛋白酪氨酸激酶（ProteinTyrosineK
受体酪氨酸激酶的基本简介
受体酪氨酸激酶(receptor protein tyrosine kinase, RPTKs)RPTKs是最大的一类酶联受体， 它既是受体，又是酶， 能够同配体结合，并将靶蛋白的酪氨酸残基磷酸化。所有的RPTKs都是由三个部分组成的:含有配体结合位点的细胞外结构域、单次跨膜的疏水α螺旋区、含有酪氨
关于酪氨酸的用途介绍
原料药、食品添加剂 比旋光度：l-体：-10.6°（c=4.1mol/LHCl,25℃）；d-体：+10.3℃（c=4.1mol/LHCl）。与糖类共热可产生氨基羰基间的反应，而产生一种特殊的香料。 酪氨酸是酪氨酸酶单酚酶功能的催化底物，是最终形成优黑素和褐黑素的主要原料。在美白化妆品研发中