白塞氏综合征的临床表现
1.好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。 2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮“），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。 3.生殖器溃疡：除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。 4.眼部病变：部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。 5.皮肤表现：还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩“，还有的病人下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆大小到铜钱大小，按压时疼痛，这种现......阅读全文
白塞氏综合征的临床表现
1.好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。 2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮“），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧
白塞氏综合征的疾病病理
在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量
白塞氏综合征的鉴别诊断
（1）其它原因导致的口腔溃疡：一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别； （2）其它原因导致的虹膜炎：如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别； （3）脊柱
白塞氏综合征的疾病分类
本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。
白塞氏综合征的辅助检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等，血沉、C-反应蛋白等炎症指标，结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。
白塞氏综合征的疾病诊断
白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
白塞氏综合征的发病原因
目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
神经白塞氏的诊断
根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
神经白塞氏的概述
白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力
神经白塞氏的病理生理
神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说： 1.感染学说 Behcét 等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD 患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，
神经白塞氏的鉴别诊断
因NBD 可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。
神经白塞氏的辅助检查
1.脑CT 诊断NBD 敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。 2.MRI 的敏感性较高，急性期患者于T2 加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑、基底核
神经白塞氏的症状体征
NBD 的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD 的周围神经损害仅占NBD 总数的1%。CNS 各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型： 1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表
神经白塞氏的并发症
除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎；皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节；同时还可累及全身多个脏器。
神经白塞氏的实验室检查
1.血象常偏高。 2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常，CSF 的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF 变化差异较
两例宫颈受累的白塞氏病病例分析
一、病例摘要 例1：患者32岁，孕1产0，主诉：人工流产术后4个月伴白带增多3个月。既往每2年体检1次，行宫颈“TCT”筛查，结果均为正常。2015年4月20日于外院行“人工流产术”。2015年5月15日患者月经来潮，同时白带增多，每日更换护垫4~5次，伴臭味，在当地社区医院诊断为“阴道炎”，
神经白塞氏的实验室检查及辅助检查
实验室检查： 1.血象常偏高。 2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常，CSF 的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的C
浅谈白塞氏病及其心血管损害（二）
动脉闭塞可导致器官衰竭，有时会导致梗死。主要累及下肢动脉，而上肢动脉很少累及。按照升序排列，分别累及右肺动脉、股动脉、腘动脉、锁骨下动脉和颈 动脉[10]。BD患者静脉受累者约为29％[2]，血栓形成是BD最常见和最重要的特征之一，其中最常见的是浅静脉血栓形成。其次是深静脉血栓形成，其 中以下肢
浅谈白塞氏病及其心血管损害（一）
白塞氏病（Behcet´s Disease，BD）系少见病，与心脏似乎“风马牛不相及”，然近年来临床工作发现，二者常先后或者几乎同时呈现在同一病人身上。给诊断造成困难，甚或 漏诊或误诊。本文作者近日发现1例，阅读大量相关文献，深感有写此综述的必要，以供心血管科以及临床多科室的同仁们参考。一、流行
Cowden综合征的临床表现
1．消化道病变：本征消化道病变的发生率很高，欧美报道为35％～70％，日本报道为94％。其发生部位据1987年Chen报道为胃36％、小肠31％、结肠60％；铃木报道的则更高，为食道67％、胃89％、小肠67％、结肠100％。 (1)大肠：息肉主要分布于直肠、乙状结肠、降结肠，结肠的其余部分亦
雷诺综合征的临床表现
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作[
预激综合征的临床表现
单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min左右，除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时，听诊心音可仅为心电图上心室率的一半，提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。
倾倒综合征的临床表现
倾倒综合征症状在进食中或饭后30min 内出现，持续15～60min，饭后平卧可减轻症状。 1.胃肠道症状 常在餐后，尤其是进食大量碳水化合物后20--30分钟，患者可感上腹部胀痛，饱胀不适，恶心，有时伴有呕吐，嗳气，腹鸣胀气，有时有排便急迫感及腹泻。 2.血管舒缩张症状 与胃肠道症状发
Davison综合征的临床表现
Davison综合征发病多急骤，常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木，提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段，位于延髓者较少见。 颈段脊髓前动脉血栓形成 根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢，继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪，初呈弛缓性
Mirizzi综合征的临床表现
临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可
挤压综合征的临床表现
1.局部表现 由于皮肉受损，血离脉络，淤血积聚，气血停滞，经络闭塞，局部出现疼痛，肢体肿胀，皮肤有压痕，变硬，皮下淤血，皮肤张力增加，在受压皮肤周围有水疱形成，检查肢体血液循环状态时，值得注意的是如果肢体远端脉搏不减弱，肌肉组织仍有发生缺血坏死的危险，要注意检查肢体的肌肉和神经功能，主动活动与
雷诺综合征的临床表现
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作[
马方综合征的临床表现
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。 马方综合征 马方综合征 长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、
干燥综合征的临床表现
pSS属全球性疾病，在中国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有
X综合征的临床表现
1.主要症状 X综合征的主要临床表现为发作性胸痛，既可表现为典型劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛，既可表现为稳定型心绞痛，也可表现为不稳定性心绞痛，持久的静息型胸痛。对含服硝酸甘油无效，胸痛持续时间可长达1～2小时之久，相当一部分患者诱发体力活动的阈值不恒定，可于凌晨痛醒，也有些患者表现为持续