浅谈白塞氏病及其心血管损害（一）
白塞氏病（Behcet´s Disease，BD）系少见病，与心脏似乎“风马牛不相及”，然近年来临床工作发现，二者常先后或者几乎同时呈现在同一病人身上。给诊断造成困难，甚或 漏诊或误诊。本文作者近日发现1例，阅读大量相关文献，深感有写此综述的必要，以供心血管科以及临床多科室的同仁们参考。一、流行病学 早在1930－1931年间，Adamantiades描述了3例复发性虹膜炎、眼前房积脓，伴下肢溃疡和血栓性静脉炎的患者，指出这是一个新病种。 1937年土耳其人Beh?et更发表了一篇论文为复发性眼病、皮肤病、以及口腔生殖器溃疡的三联征的患者[1]，后来被称为白塞氏病（BD）。 在发病年龄上，通常在20－40岁之间，而青春期或40岁以后则很少发病。在性别上，两性均可受累。在中东国家，男性更为常见，而北欧和美国女性则更 多[2]。BD在男性患者中病情更为严重。其血管、中枢神经系统和肺部病变等严重并发症也以男性居多。在地里分布上......阅读全文
两例宫颈受累的白塞氏病病例分析
一、病例摘要 例1：患者32岁，孕1产0，主诉：人工流产术后4个月伴白带增多3个月。既往每2年体检1次，行宫颈“TCT”筛查，结果均为正常。2015年4月20日于外院行“人工流产术”。2015年5月15日患者月经来潮，同时白带增多，每日更换护垫4~5次，伴臭味，在当地社区医院诊断为“阴道炎”，
浅谈白塞氏病及其心血管损害（二）
动脉闭塞可导致器官衰竭，有时会导致梗死。主要累及下肢动脉，而上肢动脉很少累及。按照升序排列，分别累及右肺动脉、股动脉、腘动脉、锁骨下动脉和颈 动脉[10]。BD患者静脉受累者约为29％[2]，血栓形成是BD最常见和最重要的特征之一，其中最常见的是浅静脉血栓形成。其次是深静脉血栓形成，其 中以下肢
浅谈白塞氏病及其心血管损害（一）
白塞氏病（Behcet´s Disease，BD）系少见病，与心脏似乎“风马牛不相及”，然近年来临床工作发现，二者常先后或者几乎同时呈现在同一病人身上。给诊断造成困难，甚或 漏诊或误诊。本文作者近日发现1例，阅读大量相关文献，深感有写此综述的必要，以供心血管科以及临床多科室的同仁们参考。一、流行
神经白塞氏的概述
白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力
神经白塞氏的诊断
根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
神经白塞氏的辅助检查
1.脑CT 诊断NBD 敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。 2.MRI 的敏感性较高，急性期患者于T2 加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑、基底核
神经白塞氏的鉴别诊断
因NBD 可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。
神经白塞氏的症状体征
NBD 的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD 的周围神经损害仅占NBD 总数的1%。CNS 各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型： 1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表
神经白塞氏的病理生理
神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说： 1.感染学说 Behcét 等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD 患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，
神经白塞氏的并发症
除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎；皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节；同时还可累及全身多个脏器。
白塞氏综合征的疾病分类
本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。
白塞氏综合征的疾病病理
在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量
神经白塞氏的实验室检查
1.血象常偏高。 2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常，CSF 的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF 变化差异较
白塞氏综合征的辅助检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等，血沉、C-反应蛋白等炎症指标，结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。
白塞氏综合征的鉴别诊断
（1）其它原因导致的口腔溃疡：一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别； （2）其它原因导致的虹膜炎：如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别； （3）脊柱
白塞氏综合征的发病原因
目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
白塞氏综合征的疾病诊断
白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
白塞氏综合征的临床表现
1.好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。 2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮“），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧
神经白塞氏的实验室检查及辅助检查
实验室检查： 1.血象常偏高。 2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常，CSF 的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的C
狼疮丸的功效
清热解毒，凉血，活血化瘀、增加细胞免疫功能，提高机体抗药力，降低循环免疫复合物。用于系统性红斑狼疮，系统性硬病，皮肌炎、脂摸炎，白塞氏病，结缔组织病。
狼疮丸的成分及功能主治
成份 金银花、连翘、蒲公英[1]、玄参、生地黄、黄连、丹参、蜈蚣等16味。 功能主治 清热解毒，凉血，活血化瘀、增加细胞免疫功能，提高机体抗药力，降低循环免疫复合物。用于系统性红斑狼疮，系统性硬病，皮肌炎、脂摸炎，白塞氏病，结缔组织病。
贝赫切特综合征的基本信息
别 名白塞病、白塞氏病、贝赫切特病，眼-口-生殖器三联综合征外文名Behcet syndrome就诊科室风湿免疫科常见病因病因尚不清楚，可能与遗传、感染、生活环境有关常见症状主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、眼部症状等传染性无
特发性葡萄膜大脑炎的诊断
1.临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离，以及晚期的“晚霞样”眼底。 2.伴有毛发及皮肤等处改变。 3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。
关于高歇氏病的基本信息介绍
高歇氏病（Gaucher’s症）又叫白塞氏综合征或眼、口、生殖器综合征、或，即家族性脾性贫血症。是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病，主要侵犯肝、脾、淋巴结、肺及骨髓等单核巨噬细胞系统。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。
反复不愈的感染的鉴别诊断
1、反复生殖器溃疡：白塞病国际分类标准1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。2.反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。3.眼病色素膜炎(前和/或后)，裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。4.皮肤病变结节红
特发性葡萄膜大脑炎的诊断及并发症
诊断 1.临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离，以及晚期的“晚霞样”眼底。 2.伴有毛发及皮肤等处改变。 3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。 并发症 1.眼前节 前房积血，虹膜结节，虹膜周边前粘连或后粘连，巩膜炎，低眼压，或睫状
关于颅内静脉系统血栓形成的病因分析
1.侧窦血栓的形成 主要是中耳炎和乳突炎的并发症，多见于中耳炎或乳突炎的急性期，但也可病发于慢性期。常见致病菌为溶血性链球菌。 2.海绵窦血栓的形成 通常起源于鼻窦、眼眶或上面部皮肤的化脓性感染。 3.上矢状窦血栓形成 此种血栓形成是最常见的非化脓性静脉窦血栓形成部位。见于婴幼儿腹泻、
颅内静脉系统血栓形成的病因
1.侧窦血栓的形成 主要是中耳炎和乳突炎的并发症，多见于 中耳炎或 乳突炎的急性期，但也可病发于慢性期。常见致病菌为溶血性链球菌。 2.海绵窦血栓的形成 通常起源于鼻窦、眼眶或上面部皮肤的化脓性感染。 3.上矢状窦血栓形成 此种血栓形成是最常见的非化脓性静脉窦血栓形成部位。见于婴幼儿腹
特发性葡萄膜大脑炎的检及诊断
检查 1.病史 有无神经系统损害，听力损害或脱发，有无眼外伤或手术史。 2.全面的眼科检查。 3.全血细胞计数，RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板，胸部X线检查，用排除临床相似的疾病。 4.有神经系统症状时，行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。 5.有脑膜刺激征
关于浅表性血栓性静脉炎的病因分析
病因诊断取决于本病的发生部位。下肢的SVT，主要病因仍然是静脉曲张。静脉曲张的局部损伤常为SVT发生的促发因子。在特发性、游走性或者复发性SVT或者无静脉曲张时，需要确定是否存在其它的病理状态如自身免疫性疾病（特别是白塞氏病和伯格氏病）、恶性肿瘤和易栓状态，包括：因子V Leiden基因变异、凝