白塞氏综合征的疾病诊断
白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。......阅读全文
白塞氏综合征的疾病诊断
白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
白塞氏综合征的疾病分类
本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。
白塞氏综合征的辅助检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等，血沉、C-反应蛋白等炎症指标，结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。
白塞氏综合征的疾病病理
在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调：外周淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应，通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式，产生和吸引大量
白塞氏综合征的鉴别诊断
（1）其它原因导致的口腔溃疡：一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别； （2）其它原因导致的虹膜炎：如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别； （3）脊柱
白塞氏综合征的临床表现
1.好发人群：该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。 2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮“），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧
白塞氏综合征的发病原因
目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
雷诺综合征的疾病诊断
根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红，伴刺痛和麻木感，并在温暖后恢复正常的特点即可诊断。雷诺病的诊断依据： （1）肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化； （2）好发于女性，年龄一般在20~40岁； （3）一般为双手受累，呈对称性； （4）寒冷刺激可诱发症状发作； （5
Apert综合征的疾病诊断
注意与下列疾病鉴别： 1.Carpenter综合征(尖头多指并指畸形Ⅱ型，acrocephalopolysyndactylyⅡ，ACPSⅡ) 颅骨骨缝早闭使呈尖头畸形，但相当部分病例为单侧骨缝早闭，导致形成不对称的尖头，并指(趾)为指(趾)间软组织粘连成蹼，非骨性融合，常累及第3、4指(趾)，
神经白塞氏的诊断
根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
神经白塞氏的概述
白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力
霍乱样综合征的疾病诊断
（一）诊断标准 具有下列之一者，可诊断为霍乱样综合征。 1.有腹泻症状，粪便培养霍乱弧菌阳性。 2.霍乱样综合征流行期间，在疫区内有典型的霍乱腹泻和呕吐症状，迅速出现严重脱水，循环衰竭和肌肉痉挛者。虽然粪便培养未发现霍乱弧菌，但并无奉承舞厅中查者。如有条件可作双份血清凝集素试验，滴度4倍上
神经白塞氏的病理生理
神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说： 1.感染学说 Behcét 等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD 患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，
神经白塞氏的辅助检查
1.脑CT 诊断NBD 敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。 2.MRI 的敏感性较高，急性期患者于T2 加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑、基底核
神经白塞氏的鉴别诊断
因NBD 可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。
神经白塞氏的症状体征
NBD 的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD 的周围神经损害仅占NBD 总数的1%。CNS 各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型： 1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表
关于Alport综合征的疾病诊断介绍
目前诊断Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。 1、 临床表现 临床上表现为血尿及进行性肾功能不全，同时伴有耳病变（高频感音神经性耳聋）和眼部病变（圆锥形角膜、前球形晶状体、黄斑中心凹微颗粒等）肾外表现。 2、 家族史 应
多囊卵巢综合征的疾病诊断
1935年，Stein 和Leventha首次报告此病后被定名为Stein -Leventhal综合征（S-L征）。1960年由于患者以双侧卵巢囊性增大为特征，故改称为多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndromePCOS）。由于PCOS有高度临床异质性，病因及发病机制至今
神经白塞氏的并发症
除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎；皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节；同时还可累及全身多个脏器。
神经白塞氏的实验室检查
1.血象常偏高。 2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常，CSF 的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF 变化差异较
关于范科尼综合征的疾病诊断介绍
1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病。也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi综合征；尿毒症患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而无低磷酸盐血症；W
关于小儿赖氏综合征的疾病诊断介绍
本病在不同时期，临床表现差别很大，尤其是发病早期，体征较少，不典型；疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外，尚需与婴儿维生素B1缺乏(脑型)；传染性单核细胞增多症，
老年人急性呼吸窘迫综合征的疾病诊断
1.心源性肺水肿 常见于高血压、冠心病、主动脉瓣病变、心肌炎、风心病等引起的左心衰竭，结合病史、体征、心电图以及纠正心衰的治疗，一般容易鉴别。 2.急性肺栓塞 手术、创伤、长期卧床史、本病起病急，以及呼吸困难、胸痛、咯血、发绀、休克等为主要临床表现。胸片显示典型的圆形或三角形阴影。 3.弥漫
关于小儿膀胱输尿管反流综合征的疾病诊断介绍
本症应注意原发性和继发性反流相鉴别，原发性为先天性膀胱输尿管功能异常所致，最常见，继发性与尿路感染、创伤、膀胱颈及下尿路梗阻、妊娠等有关，注意病史和相关临床表现以助鉴别。 本症临床常见表现有反复发热、腹痛、发育不良及肉眼血尿等，应与其他原因引起的感染、腹痛、发育不良和血尿等疾病相鉴别。
两例宫颈受累的白塞氏病病例分析
一、病例摘要 例1：患者32岁，孕1产0，主诉：人工流产术后4个月伴白带增多3个月。既往每2年体检1次，行宫颈“TCT”筛查，结果均为正常。2015年4月20日于外院行“人工流产术”。2015年5月15日患者月经来潮，同时白带增多，每日更换护垫4~5次，伴臭味，在当地社区医院诊断为“阴道炎”，
小儿高免疫球蛋白E综合征的疾病诊断介绍
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病，应予以
关于小儿先天性肾病综合征的疾病诊断介绍
鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告，表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假
神经白塞氏的实验室检查及辅助检查
实验室检查： 1.血象常偏高。 2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常，CSF 的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的C
浅谈白塞氏病及其心血管损害（二）
动脉闭塞可导致器官衰竭，有时会导致梗死。主要累及下肢动脉，而上肢动脉很少累及。按照升序排列，分别累及右肺动脉、股动脉、腘动脉、锁骨下动脉和颈 动脉[10]。BD患者静脉受累者约为29％[2]，血栓形成是BD最常见和最重要的特征之一，其中最常见的是浅静脉血栓形成。其次是深静脉血栓形成，其 中以下肢
浅谈白塞氏病及其心血管损害（一）
白塞氏病（Behcet´s Disease，BD）系少见病，与心脏似乎“风马牛不相及”，然近年来临床工作发现，二者常先后或者几乎同时呈现在同一病人身上。给诊断造成困难，甚或 漏诊或误诊。本文作者近日发现1例，阅读大量相关文献，深感有写此综述的必要，以供心血管科以及临床多科室的同仁们参考。一、流行