多囊肾的病因分析介绍

90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。 本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。 多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导......阅读全文

多囊肾的病因分析介绍

  90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。  本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿

关于先天多囊肾的病因分析

  先天多囊肾在遗传疾病中如此常见,是因为其遵循常染色体显性遗传的规律。  其一,男性和女性的发病可能性相同;  其二,父、母有一方患病的,子女有50%的可能获得囊肿基因而发病;  其三,父、母两方均患病的,子女有75%的可能获得囊肿基因而发病;  其四,未患病的男性和女性,不携带囊肿基因,与无多囊

关于小儿多囊肾的病因分析

  多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,个别是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。  肾囊肿

多囊肾的病因

  90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。  本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿

成人多囊肾的病因

  已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。

多囊肾的介绍

  多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊

多囊肾的病因及临床表现

  病因  90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。  本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,

成人多囊肾脏疾病的病因

  已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。

成人多囊肾的病因及病理改变

  病因  已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。  病理改变  大体上看,肾脏体积增大,表

成人多囊肾脏疾病的病因及症状

  病因  已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。  症状  (1)症状:因梗阻、感染或囊肿

多囊肾的分期相关介绍

  1.发生期  此病为遗传性疾病,一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。  2.成长期  患者在30~40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测,西医对这一时期的治疗没

治疗先天多囊肾的相关介绍

  临床上应用的治疗先天多囊肾的保守方法,主要指的是内服药物和针刺穴位。  内服药物治 疗先天肾囊肿,也可每日取泽泻20克,白术12克,茯苓12克,去皮猪苓12克,去皮桂枝8克。将上述药材全部置于锅中,以文火煎煮至沸腾后服用。  针刺穴位治 疗先天肾囊肿,可选定膻中穴、鸠尾穴、中脘穴、肩俞穴、气海穴

关于多囊肾的治疗方式介绍

  1、一般治疗  一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已

多囊肾的基本信息介绍

  多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊

关于先天多囊肾的类型介绍

  临床调查显示,我国约有150—300万先天多囊肾病人。   先天多囊肾病人一般分为两种类型。一种是婴儿型,为染色体隐性遗传所致。婴儿型先天多囊肾病人常伴有其它先天畸形存在,出生后即发病,多于数月内死亡;   另一种是成人型,为染色体显性遗传所致。成人型先天多囊肾病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨

常染色体隐性遗传性多囊肾的病因

  病情严重的新生儿通常肺发育不良,是因宫内肾功能不全,羊水过少而致.病情较轻的新生儿因双侧巨大坚硬而表面光滑的肾脏引起腹部膨隆.增大的肝脏异常方面在于门脉周围纤维化,胆管增生,偶见囊肿;而残留的肝实质是正常的.这些病理特征可以解释其窦状隙周围的门脉高压而肝功能只有轻微甚至无异常.妊娠后期超声波是最

先天多囊肾的基本信息介绍

  先天多囊肾是累及双侧肾脏的遗传性疾病,是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病。统计数据显示,先天多囊肾的发病率高达1/1000以上,常见的发病率则在1/400—1/1000之间。

关于多囊肾的临床表现介绍

  本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。  1.肾肿大  两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸

关于小儿多囊肾的鉴别诊断介绍

  小儿多囊肾晚期诊断无困难,早期须与肾肿瘤、肾积水、vonHippel-Lindau病及肾盂肾炎鉴别,CT扫描有利排除肾脏肿瘤,MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病,以及鉴别先天性肾积水。囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通以及有无高血压或反复尿路感染等并发症,可帮助鉴别肾囊性疾病。在

关于小儿多囊肾的检查诊断介绍

  1、小儿多囊肾的检查:  除有轻度蛋白尿及尿比重低外,尿常规检查常无异常发现。当有血尿及感染时,则尿内有红、白细胞,末梢血白细胞数增高。肾功能受损时,肌酐增高;出现尿毒症时,电解质紊乱,出现代谢性酸中毒等。超声、静脉尿路造影及CT检查是主要的确诊手段。肾外形增大,轮廓不规则,肾盂肾盏因被囊肿挤压

多囊肾的诊断

  成人型多囊肾(多囊肾)的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。  1.主要诊断依据  ①B超检查肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿;②明确的常染色体显性遗传性多囊肾(ADPDK)家族史;③基因连锁分析呈阳性结果。  2.辅助诊断依据  ①多囊肝;②肾功能不全;③胰腺或脾脏囊肿;④心脏瓣膜

多囊肾的检查

  1.尿常规  早期无异常,中晚期时有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。  2.尿渗透压测定  病变早期仅几个囊肿时,就可出现肾浓缩功能受损表现,提示该变化不完全与肾结构破坏相关,可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。  3.血肌酐  

治疗小儿多囊肾的基本信息介绍

  小儿多囊肾尚无特异治疗方法,控制血压和感染能有效延缓肾衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下:  1、抗高血压药物  控制高血压等。  2、抗生素  主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎,控制尿路感染,少数出于预防的目的。  3、治疗囊内出血  抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情

预防小儿多囊肾的基本信息介绍

  小儿多囊肾遗传咨询有助于预防发生多囊肾,近年由于遗传病学的深入研究,发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶的基因,经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针进行DNA分析,对成人型多囊肾可正确做出产前诊断,从而可考虑及早终止妊娠,过去早期诊断主要靠超声波检查,但在胎儿

关于小儿多囊肾的基本信息介绍

  小儿多囊肾(PK)是在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。此病有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生。但近年发现此型也

简述多囊肾的检查

  1.尿常规  早期无异常,中晚期时有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。  2.尿渗透压测定  病变早期仅几个囊肿时,就可出现肾浓缩功能受损表现,提示该变化不完全与肾结构破坏相关,可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。  3.血肌酐  

如何预防多囊肾?

  1.预防感冒  患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的,因为同别的肾病不一样,多囊肾是一种终身性的遗传疾病,需一辈子伴随,即便是格外注意、家人的体贴照顾再多,仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时,如患感冒,尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分,起到雪上加霜的恶化作用,更会加速肾功

分析介绍菌血症的病因

  感染的口腔组织的外科手术或常规的牙科操作,感染的下尿路插管,脓肿切开和引流和内置器的细菌生长,特别是静脉注射和心内导管,导尿管和造口术内置器及导管均可引起短暂的菌血症。典型的革兰阴性菌血症是间歇性和机会性的,虽然这种菌血症可能不影响健康人,但对免疫受损并伴有重病的患者,化疗后的患者以及严重营养不

硬皮病的病因分析介绍

  硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异

胀气的病因分析介绍

  胀气可能是胃、肠道疾病的一个症状,张嘴咀嚼、边吃边说话、狼吞虎咽,同时吸入大量空气,边吃饭边喝汤,将胃中的消化酶冲下消化道等,都容易造成消化问题带来胀气。消化不良、胃病也会伴随胀气;食物过敏也可能是造成胃胀气的原因,它使食物在结肠发酵,产生氢气及二氧化碳;糖类食品含有细菌,是产生胀气的主要来源。