冷球蛋白血症的疾病生理

冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统损害。患者的网状内皮系统不能有效清除免疫复合物,致使其在组织中沉积的时间延长。在这一部位,IgM的多价性使更多的抗原—抗体复合物聚集而致免疫复合物增多,同时局部因素如低体温及高蛋白浓度有助于这一作用;此外,由于补体被免疫复合物激活后,无调理作用,使C3、C4固定在周围组织,导致组织损伤,其它如低补体血症、红细胞表面补体受体1降低和免疫复合物本身的特征最终都使免疫复合物清除率降低,而导致更严重而持久的组织损伤。病理变化:表皮无明显变化,真皮及皮下组织小血管内有嗜酸性无定形均一的蛋白性物质沉着,栓塞血管。可以是白细胞......阅读全文

冷球蛋白血症的疾病生理

  冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤、肾及关节、

冷球蛋白血症的疾病生理及症状体征

  疾病生理  冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤

冷球蛋白血症的病理生理

  冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤、肾及关节、

冷球蛋白血症肾损害的病理生理

  冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物,随血流到达肾脏,沉积于肾小球毛细血管壁,激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述

冷球蛋白血症的病理生理及症状体征

  疾病生理  冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤

冷球蛋白血症肾损害的病因及病理生理

  病因  冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,

冷球蛋白的疾病分类

血清冷球蛋白由Winrtoobe等于1933年首次报告,1947年Lerner等证实其本质为γ球蛋白。这种γ球蛋白也属于免疫球蛋白。这种冷球蛋白存在于许多临床疾病中,能固定补体产生炎症反应,类似免疫复合物引起的疾病,冷球蛋白血症分三型:Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球

低钙血症的病理生理原因分析

  各种原因引起血钙降低,低血钙刺激甲状旁腺合成和释放PTH;而低血钙、PTH均可增强近端肾小管上皮细胞内1α羟化酶的活性,从而促进1,25(OH)2 D3的合成。PTH可促进骨的吸收,同时PTH和1,25(OH)2 D3又可增加远端肾小管钙的回吸收,1,25(OH)2 D3还可增加肠道钙的回吸收,

低凝血酶原血症的病理生理

  正常人的凝血机制需要凝血酶原的参与,如果缺乏,容易出现难以控制的出血。  凝血酶原是血液凝固因子之一。存在于血浆中,亦称第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物质,凝血酶原生成于肝脏,生成时有维生素K参与。凝血酶原在凝血机制中起着中心的作用。在激活的因子Ⅴ和由血小板或其他细胞提供的磷脂表面存在的条件下,被激活

胡萝卜素血症的病理生理介绍

  胡萝卜素被吸收后,一部分在肠粘膜内裂解为维生素A,未转变者直接进入血流,有一部分在肝脏或其它组织中进行转变,脂肪和胆盐是胡萝卜素被肠道吸收的必要条件,胆盐能乳化脂肪,加强胡萝卜素裂解酶的活力,促进胡萝卜素转变为维生素A,有利于其吸收、运转和代谢。  过量进食胡萝卜素含量丰富的食物和水果,如胡萝卜

关于婴儿高胆红素血症的病理生理介绍

  约50%的足月新生儿和更高比例的早产儿,在生后24小时后,其生理性高胆红素血症足以引起轻度的黄疸表现。  新生儿高胆红素血症是由于胆红素产生增加(如过量输血使血红蛋白增高,溶血病,血肿),胆红素排泄减少(如早产儿葡萄糖醛酸转移酶活性低,肝炎,胆道闭锁)所导致,或兼而有之,因此黄疸的出现是多种疾病

关于低钙血症的疾病治疗介绍

  有症状和体征的低钙血症病人应予治疗,血钙下降的程度和速度决定纠正低钙血症的快慢。若总钙浓度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L),无论有无症状均应进行治疗。  低钙血症若症状明显,如伴手足搐搦、抽搐、低血压、Chvostek征或Trousseau征阳性、心电图示Q-T间期ST段延长伴或不

冷球蛋白血症的简介

  当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

冷球蛋白血症的描述

  1933年,Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947年,Lerner等命名其为冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量为5.88±5.33μg/mL。  冷球蛋白可分为两大类三型:第一类为单株型(Ⅰ型),由一种单株的冷球蛋白组成,其组成大多数是I

冷球蛋白血症的病因

  将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000倍浓缩状态存

冷球蛋白血症的分类

  冷球蛋白血症依其免疫球蛋白组成可分为3型。  Ⅰ型  由单克隆性IgG与单克隆性IgG结合,或单克隆性IgM与单克隆性IgM结合而成。认为是免疫球蛋白以生化学方式结合,类风湿因子(RF)阴性。原发疾病有多发性骨髓瘤、浆细胞病(Waldenstrm巨球蛋白血症)、B淋巴细胞瘤及良性单克隆性球蛋白血

低镁血症的常见疾病有哪些

  严重腹泻、吸收不良综合征、溃疡性结肠炎、肠道大部分切除术、肝硬化、胆道疾病、Crohn病、慢性肾盂肾炎、肾小管酸中毒、甲状腺功能亢进等。[1]

低磷酸盐血症的疾病诊断

  最常引起低磷酸盐血症的原因是碱中毒(呼吸性及代谢性)。通常低磷酸盐血症可按下列程序进行鉴别﹕先排除碱中毒原因后﹐测定尿磷酸盐。若尿磷酸盐排泄增加﹐测定血浆钙。血浆钙增加﹐则考虑原发性甲状旁腺功能亢进﹑异位甲状旁腺﹐恶性肿瘤﹔若血浆钙正常或减低﹐则考虑继发性甲状旁腺功能亢进﹑佝偻病或骨软化症﹑范可

低镁血症的常见疾病及诊断

  常见疾病  严重腹泻、吸收不良综合征、溃疡性结肠炎、肠道大部分切除术、肝硬化、胆道疾病、Crohn病、慢性肾盂肾炎、肾小管酸中毒、甲状腺功能亢进等。[1]  诊断  详细询问病史  镁缺乏症的症状和体征很不典型,有时很不明显,易被其原发病所掩盖。应注意引起镁缺乏的各种可能原因的询问和了解。

氮质血症的病因及常见疾病

  凡继发于下列情况的肾灌流不足均可以导致本病征:心脏搏出量减少、失血、低血压、脱水综合征、手术后时期、肿瘤病后期、用血管收缩药等等。  (一)肾性氮质血症:  又称潴留性氮质血症。当肾脏排泄功能发生障碍时,蛋白质代谢终末产物从肾排出减少,而在血液内潴留增多,致使血液非蛋白氮含量增高,血液中非蛋白氮

冷球蛋白血症的鉴别诊断

  1.冷凝集素血症: 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。  2.冷纤维蛋白原血症: 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。  3

冷球蛋白血症的鉴别诊断

  1.冷凝集素血症: 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。  2.冷纤维蛋白原血症: 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。  3

冷球蛋白血症的诊断要点

  1.根据皮肤紫癜,可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等,加之冷球蛋白、类风湿因子阳性,血清补体减低等可考虑本病的诊断。  2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。  3.肾损害可表

关于冷球蛋白血症的简介

  当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

冷球蛋白血症的症状体征

  (一)皮肤表现为散在炎症性红斑、紫癜、丘疹或斑片,可见皮肤梗塞、出血性痂、溃疡和瘢痕及炎症后色素沉着。亦可有荨麻疹、肢端紫绀、网状青斑等。口腔粘膜常见紫癜、溃疡等。皮损有疼痛、触痛、灼热感或瘙痒。  (二)关节关节痛是混合性冷球蛋白血症的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶

冷球蛋白血症的诊断要点

  1.根据皮肤紫癜,可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等,加之冷球蛋白、类风湿因子阳性,血清补体减低等可考虑本病的诊断。  2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。  3.肾损害可表

冷球蛋白血症的症状体征

  (一)皮肤表现为散在炎症性红斑、紫癜、丘疹或斑片,可见皮肤梗塞、出血性痂、溃疡和瘢痕及炎症后色素沉着。亦可有荨麻疹、肢端紫绀、网状青斑等。口腔粘膜常见紫癜、溃疡等。皮损有疼痛、触痛、灼热感或瘙痒。  (二)关节关节痛是混合性冷球蛋白血症的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶

低钙血症的症状起因及常见疾病

  症状起因  (一)甲状旁腺激素(PTH)缺乏或作用受阻  原发性或称特发性甲状旁腺功能减退症少见,系自身免疫性疾病,与胸腺不发育同时存在者称DiGeorge综合征,如同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退者称多发性内分泌功能减退症。在临床继发性甲状旁腺功能减退症患者较多见,常见于甲状腺功能亢进患者接

低镁血症的症状起因及常见疾病

  症状起因  1、肠吸收障碍  严重腹泻、吸收不良综合征、溃疡性结肠炎、肠道大部分切除术、肝硬化、胆道疾病、Crohn病等。  2、醛固酮分泌增多  心力衰竭患者由于钠、水潴留常伴有继发性醛固酮分泌增多,醛固酮分泌增多使肠道镁吸收和肾小管镁重吸收减少。原发性醛固酮增多症表现有低血镁。  3、肾脏疾

冷球蛋白血症是什么

  当血中含有冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于3℃时,易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白,不包括冷纤维蛋白原,C-反应蛋白与白蛋白的复合物,和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分,冷球蛋白可分为三型,一型是单克隆冷球蛋白,二型和三型是混合性冷球蛋白。病