关于冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。......阅读全文
关于冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
关于果糖血症的简介
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fru
冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
关于冷球蛋白血症血管炎的简介
冷球蛋白是免疫球蛋白,其遇冷沉淀遇温再溶解。已知有三种不同类型的冷球蛋白:Ⅰ型,是一种单克隆免疫球蛋白,通常见于骨髓增生异常,如多发性骨髓瘤和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症;Ⅱ型,原发性冷球蛋白血症,冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括单克隆类风湿因子;III型,混合的多克隆冷球蛋白,IgG和类风湿因子都
关于高泌乳素血症的简介
高泌乳素血症(hyperprolactinemia)又称高泌催乳素血症,是一类由多种原因引起的、以血清泌乳素升高及其相关临床表现为主的、下丘脑-垂体轴生殖内分泌紊乱综合征,是临床上常见的、可累及生殖、内分泌和神经系统的一类疾患的统称。目前,一般以血清泌乳素水平高于1.14nmol/L(25μg/
关于瓜氨酸血症的简介
这种病早期发作,它可以渐进到成年;在成人期发病是罕见的。渴望高精氨酸食物(豆类),回避低精氨酸食物与甜食是明智的。ass基因在每个人基因组中可能有10个复本,它们散布在几个染色体中,这是根据用DNA探针所进行的杂交知道的 。这些多复本可能为拟基因。
关于低镁血症的简介
血清镁的正常浓度为0.75~1.25mmol/L。其调节主要由肾脏完成,肾脏排镁和排钾相仿,即虽有血清镁浓度降低,肾脏排镁并不停止。在许多疾病中,常可出现镁代谢异常。血清镁
关于瓜氨酸血症Ⅰ型的简介
瓜氨酸血症1型(citrullinemia type 1)即精氨酰琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase,ASS)缺乏症,是一种尿素循环障碍中少见的类型,属常染色体隐性遗传病,致死及致残率很高。 由于编码精氨酰琥珀酸合成酶的ASS1基因突变,精氨酰琥珀酸合成酶活
关于烧伤内毒素血症的简介
内毒素是革兰阴性菌胞壁上的特有结构,主要化学成分为脂多糖中的类脂A,为外源性致热原,细胞破坏时内毒素释放入血,引起内毒素血症状。除创面病原菌外,烧伤后内毒素血症还可以来源于肠道的常驻菌群。 内毒素血症可以出现在多系统的多种疾病中,通常导致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、弥漫性血管内凝血等,病
关于瓜氨酸血症Ⅱ型的简介
瓜氨酸血症Ⅱ型又称希特林缺陷病(citrin deficiency),为常染色隐性遗传病,是由于线粒体内膜的天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白希特林功能缺陷导致的遗传代谢病。 由于编码希特林蛋白的SLC25A13基因突变导致希特林蛋白功能下降,肝细胞线粒体能量代谢、尿素循环、蛋白质合成、糖酵解、糖异生等
冷球蛋白血症肾损害的简介
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显
关于巨淀粉酶血症的简介
巨淀粉酶血症(MAMS)是血液中淀粉酶与其他大分子物质结合形成淀粉酶复合物或自身形成大分子量的多聚体,无法被肾小球滤过,导致持续性的高淀粉酶血症和尿淀粉酶浓度不升高甚至降低的一种临床症候。巨淀粉酶血症通常不被视为独立疾病,而是由多因素导致的一组疾病,临床罕见,发病率约0.4%,发病无性别差异。
关于胡萝卜素血症的简介
柑桔是人们都很喜爱的水果,柑桔中含有丰富的胡萝卜素。但过量进食柑桔,大量胡萝卜素进入血液,便会引起胡萝卜素血症。 胡萝卜素血症是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色黄染症。胡萝卜素为一种脂色素,可使正常皮肤呈现黄色。若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、南瓜、红棕榈油、木瓜等后可使血中胡萝卜素
关于高胆固醇脂血症的简介
高胆固醇脂血症主要是指血胆固醇和/或甘油三酯升高高脂血症是人体脂肪代谢异常的表现,主要分为三类高胆固醇血症高甘油三酯血症和混合性高脂血症,看哪几项指标来判断自己是否患有高脂血症呢主要看血清胆固醇TC甘油三酯TG高密度脂蛋白胆固醇HDL-c和低密度脂蛋白胆固醇LDL-c这几项指标。
关于高催乳激素血症的简介
高催乳激素血症系指由内外环境因素引起的,以催乳素(PRL)升高(>25ng/m1),闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看,可分为肿瘤性高催乳素血症,产后型高催乳素血症,特发性高催乳素血症,医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。HP在正常成人中发生率为0.4%,
关于痛风及高尿酸血症的简介
痛风是一组嘌呤代谢紊乱所致的疾病,其临床特点为高尿酸血症及由此而引起的痛风性急性关节炎反复发作、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形,常累及肾脏,引起慢性间质性肾炎和尿酸肾结石形成。本病可分原发性和继发性两大类。原发性者少数由于酶缺陷引起,常伴高脂血症、肥胖、糖尿病、高血压病、动脉硬化和冠心
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”,也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征,是一种特殊处境中的精神障碍,此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”,以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症,与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同,前者与恐高症类似,是心理问题;后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
关于异常血纤维蛋白原血症的简介
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常导致其功能改变,本病由DiImperato和Dettori于1956年首次报道,迄今已逾300例。 1、异常血纤维蛋白原血症以女性多见,约半数患者并无症状,因此,多数患者是由于手术常规筛选试验异常而被发现。已报告的病例中约25%有出血病史,而约2
关于冷球蛋白血症的内容介绍
特点是受寒冷刺激后,两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感,好发于青年或儿童。 本症分为特发性和继发性两种,继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组
关于小儿高磷酸酶血症的简介
高磷酸酶血症是常染色体隐性遗传病,多数认为本症为骨组织代谢紊乱性疾病,极为少见。临床主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使骨化不全。受累部位多见于颅骨、胫骨、股骨、脊柱等。其特点为血清碱性磷酸酶明显增高,血清钙、磷正常。
关于透析相关性低氧血症的简介
透析相关性低氧血症是已经有心肺功能障碍或心肺储备功能不足者,在血液透析时因动脉血氧分压降低导致心肺功能不全的并发症。多发生于透析早期,透析开始后1小时血氧下降最明显,可以持续到血液透析结束后2小时。
关于家族性高胆固醇血症的简介
一种常见的脂代谢遗传性疾患,特征为TC增高引起黄色瘤,腱和结节的黄瘤,进行性的动脉粥样硬化,早年死于心肌梗死. 这类疾患常见为家族性显性遗传,纯合子比杂合子严重得多,它由LDL受体细胞缺乏或缺陷所致,从而引起LDL清除障碍.血浆LDL水平增高,LDL胆固醇在巨噬细胞,关节,受压部位及血管中积聚
关于遗传性酪氨酸血症的简介
遗传性酪氨酸血症是一个病症名称。又称“先天性酪氨酸血(症)”。是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征。急性患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死,慢性患者可有肝纤维化、肝硬化,甚至发生肝癌。肾脏可有小管退变,胰岛增生,大脑基底核退行性
关于迟发性低丙球血症的简介
迟发性低丙球血症是一组丙种球蛋白失衡的病症,其特点是患者血中某些免疫球蛋白(Ig)含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正常等。患者Ig缺陷亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较
治疗混合型冷球蛋白血症的简介
1.一般治疗:患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾体类抗炎药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂,如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂,如肠溶阿司匹林。 2.病原治疗:应对感染、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病,以及肿瘤等进行针对性的治疗。避免服用可疑致敏药物。 3.血浆
关于冷球蛋白血症的检查方法介绍
1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高
关于冷球蛋白血症肾损害的诊断
1.与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,
关于冷球蛋白血症的治疗方法介绍
1.一般治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。 2.血浆置换法 以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。 3.皮质类固醇激素 皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。 4.免疫抑制剂 通过对分裂细胞