冷球蛋白血症的描述
1933年,Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947年,Lerner等命名其为冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量为5.88±5.33μg/mL。 冷球蛋白可分为两大类三型:第一类为单株型(Ⅰ型),由一种单株的冷球蛋白组成,其组成大多数是IgM或IgG,很少是IgA,偶尔为冷Bence-Jone蛋白。第二类是混合性冷球蛋白,大多数是免疫复合物。混合性冷球蛋白由不同类型的Ig组成,最常见的是IgM-IgG,其它有IgG-IgG、IgA-IgG、IgG-IgM-IgA;此外还有IgG-β脂蛋白、纤维蛋白原或纤维蛋白原复合体-IgM等。混合性冷球蛋白又分二型:①单株成分型(Ⅱ型):由两种或两种以上Ig组成,其中一种是单株,最常见的Ⅱ型冷球蛋白是IgM-IgG。②多株成分型(Ⅲ型):由两种或两种以上Ig组成,其中任何一种都不是单株,最常见的是IgM-IgG。......阅读全文
冷球蛋白血症的描述
1933年,Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947年,Lerner等命名其为冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量为5.88±5.33μg/mL。 冷球蛋白可分为两大类三型:第一类为单株型(Ⅰ型),由一种单株的冷球蛋白组成,其组成大多数是I
冷球蛋白血症的分类
冷球蛋白血症依其免疫球蛋白组成可分为3型。 Ⅰ型 由单克隆性IgG与单克隆性IgG结合,或单克隆性IgM与单克隆性IgM结合而成。认为是免疫球蛋白以生化学方式结合,类风湿因子(RF)阴性。原发疾病有多发性骨髓瘤、浆细胞病(Waldenstrm巨球蛋白血症)、B淋巴细胞瘤及良性单克隆性球蛋白血
冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
冷球蛋白血症的病因
将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000倍浓缩状态存
冷球蛋白血症的症状体征
(一)皮肤表现为散在炎症性红斑、紫癜、丘疹或斑片,可见皮肤梗塞、出血性痂、溃疡和瘢痕及炎症后色素沉着。亦可有荨麻疹、肢端紫绀、网状青斑等。口腔粘膜常见紫癜、溃疡等。皮损有疼痛、触痛、灼热感或瘙痒。 (二)关节关节痛是混合性冷球蛋白血症的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶
冷球蛋白血症的鉴别诊断
1.冷凝集素血症: 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。 2.冷纤维蛋白原血症: 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。 3
冷球蛋白血症的诊断要点
1.根据皮肤紫癜,可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等,加之冷球蛋白、类风湿因子阳性,血清补体减低等可考虑本病的诊断。 2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。 3.肾损害可表
冷球蛋白血症的鉴别诊断
1.冷凝集素血症: 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。 2.冷纤维蛋白原血症: 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。 3
冷球蛋白血症的病理生理
冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤、肾及关节、
冷球蛋白血症的诊断要点
1.根据皮肤紫癜,可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等,加之冷球蛋白、类风湿因子阳性,血清补体减低等可考虑本病的诊断。 2.关节痛是混合性冷球蛋白血症患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。 3.肾损害可表
冷球蛋白血症的疾病生理
冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤、肾及关节、
关于冷球蛋白血症的简介
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
冷球蛋白血症的症状体征
(一)皮肤表现为散在炎症性红斑、紫癜、丘疹或斑片,可见皮肤梗塞、出血性痂、溃疡和瘢痕及炎症后色素沉着。亦可有荨麻疹、肢端紫绀、网状青斑等。口腔粘膜常见紫癜、溃疡等。皮损有疼痛、触痛、灼热感或瘙痒。 (二)关节关节痛是混合性冷球蛋白血症的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶
冷球蛋白血症是什么
当血中含有冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于3℃时,易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白,不包括冷纤维蛋白原,C-反应蛋白与白蛋白的复合物,和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分,冷球蛋白可分为三型,一型是单克隆冷球蛋白,二型和三型是混合性冷球蛋白。病
关于低氯性氮质血症综合征的描述
急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为叁类:肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征,属肾前性肾衰。
冷球蛋白血症肾损害的病因
冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血
冷球蛋白血症肾损害的概述
球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(
冷球蛋白血症肾损害的诊断
首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的诊断,临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害,应结合实验室检查结果及肾
冷球蛋白血症的临床表现
1.皮肤表现:紫癜,常发生于下肢;皮肤、黏膜溃疡,以踝部尤其外踝多见,也可见于其他暴露部位,如鼻、耳、口腔等,少数可发生肢端坏疽。 2.雷诺现象:约占28%~50%。 3.关节表现:占35%~72%a 4.肾损害:占8%~57%,表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5.外周神经病变
冷球蛋白血症的病因及分类
1.病因 将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000
冷球蛋白血症肾损害的简介
冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显
关于冷球蛋白血症的内容介绍
特点是受寒冷刺激后,两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感,好发于青年或儿童。 本症分为特发性和继发性两种,继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组
冷球蛋白血症的病因及分类
1.病因 将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000
冷球蛋白血症的临床表现
1.皮肤表现:紫癜,常发生于下肢;皮肤、黏膜溃疡,以踝部尤其外踝多见,也可见于其他暴露部位,如鼻、耳、口腔等,少数可发生肢端坏疽。 2.雷诺现象:约占28%~50%。 3.关节表现:占35%~72%a 4.肾损害:占8%~57%,表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5.外周神经病变
冷球蛋白血症的鉴别诊断的介绍
1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并可见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。 2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。 3
关于冷球蛋白血症的治疗方法介绍
1.一般治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。 2.血浆置换法 以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。 3.皮质类固醇激素 皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。 4.免疫抑制剂 通过对分裂细胞
冷球蛋白血症的实验室检查
1.血沉增快,血黏度增高。 2.丙种球蛋白增高。 3.免疫学检查血清补体减低,尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 4. 冷球蛋白测定将病人的血清置于4℃至少12h健康搜索,个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来火罐网以便检测火罐网正常人<10mg/L而本病患者常在25
冷球蛋白血症肾损害的鉴别诊断
1、与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,
冷球蛋白血症的临床表现介绍
本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、
多克隆型冷球蛋白血症的鉴别
1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨麻疹,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG