基底膜结合蛋白聚糖的基本信息
中文名称基底膜结合蛋白聚糖英文名称bamacan定 义蛋白聚糖的一种，在成年大鼠肾中，位于肾小球膜和肾小球囊基底膜，但不存在于肾小球基底膜中。在皮肤、毛囊和肾的发育过程中，抑制分支形态的发生，有稳定基底膜的作用。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）......阅读全文
b型流感嗜血杆菌结合疫苗的基本信息
主要功能b型流感嗜血杆菌结合疫苗，适应症为预防由b型流感嗜血杆菌引起的侵袭性疾病。活性成份每0.5毫升疫苗所含活性成份为7.5微克b型流感嗜血杆菌荚膜多糖和125微克脑膜炎球菌外膜蛋白(载体蛋白)的偶联结合物。辅料每0.5毫升疫苗含有225微克稀释剂羟基磷酸铝硫酸盐和0.9%生理盐水。
关于细胞外基质的简介
细胞外基质（Extracellular matrix，简称ECM），生物学用语，指多细胞有机体中，细胞周围由多种大分子组成的复杂网络。细胞外基质主要由5类物质组成，即胶原蛋白、非胶原蛋白、弹性蛋白、蛋白聚糖与氨基聚糖，按分布部位划分主要分为基底膜（Basement membrane）和间质基质(
关于基底膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征 仅见于青少年，肾功能进行性减退，常合并有神经性耳聋和眼异常，有家族史，肾活检可助鉴别。 2.IgA肾病 肾活检免疫荧光以IgA为主的免疫球蛋白沉积，电镜下系膜区有大块电子致密物沉积等与之鉴别此外，还需与以血尿为主的原发性或继发性肾小球疾病，外科性血尿、泌尿系感染等相
简述基底膜肾病的临床表现
1.发生于任何年龄，男女比例为1∶2~3。 2.血尿 主要为无症状血尿。血尿多为持续性镜下血尿，部分患者剧烈运动或上呼吸道感染可有间断肉眼血尿。 3.蛋白尿 45%~60%合并有轻度蛋白尿。 4.无耳聋、眼异常。
抗肾小球基底膜抗体的概述
抗肾小球基底膜抗体（AGBMA）是各种因素作用于肾小球基底膜（GBM），使其结构发生改变或暴露，诱发机体产生的自身抗体。AGBMA与肾小球基底膜结合后，形成抗原抗体复合物，使肾小球受损。肺泡基底膜、链球菌胞膜与GBM在结构上有一定同源性，故有交叉抗原性，所以AGBMA可与之反应。AGBMA检测可
关于薄基底膜肾病的病因分析
家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。 良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域，该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍，导致肾小球基底膜成熟不完全
关于薄基底膜肾病的基本介绍
薄基底膜肾病（thin-basement membrane nephropathy，TBMN）是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病，因其呈家族遗传，预后良好，又称之为良性家族性血尿（benign familial hematuria，BFH）或良性再发性血尿（benign reeurre
概述薄基底膜肾病的临床表征
薄基底膜肾病可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，以青中年最为常见。男女比例为1：3~1:2。 该病特征性临床表现为持续性镜下血尿，常于儿童时期发现，部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿，通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不
关于肾小球基底膜的基本介绍
肾小球基底膜(glomerular basement membrane、(GBM))是肾脏肾小球的基底膜层。肾小球毛细血管内皮细胞，肾小球基底膜及滤过裂隙介于足细胞之间执行肾小球的超滤作用(hyperfiltration)，在鲍氏囊里以滤过运作分离肾小球毛细血管的血液。
蛋白聚糖核心蛋白的主要特点
与糖胺聚糖共价结合的多肽链称核心蛋白（core protein），它的种类很多，Mr从约2万~25万，其中不少于已测得其氨基酸序列。核心蛋白具有以下几个特点：（1）多数核心蛋白含有几个不同的结构域；（2）所有的核心蛋白都含有相应的糖胺聚糖结合结构域；（3）某些蛋白聚糖可通过核心蛋白中的特定结构域，锚
关于基质蛋白聚糖的基本介绍
基质蛋白聚糖（proteoglycan）一种长而不分支的黏多糖为主体，在糖的某些部位上共价结合若干肽链而生成的复合物。蛋白质和糖胺聚糖用共价键连接所构成的复合糖，一般多糖含量多于蛋白蛋白聚糖的示意图质。它是结缔组织主要成分之一，由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。其主要功能是作为结缔组织
关于蛋白聚糖的聚集体的介绍
前面述及软骨可聚蛋白聚糖能以HA分子为主干形成典型的蛋白聚糖聚集体（proteoglycan aggregate）。每一可聚蛋白聚糖分子（平均Mr~250万）含KS链（Mr1万~1.5万）约50条，CS链（Mr2万~3万）约100条以及若干条O-连接寡糖链，它们分布在核心蛋白（Mr20万~30万
什么是抗表皮基底膜抗体
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类天疱疮的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查，诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理：将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使
关于结缔组织的功能的简介
①Ⅰ型胶原家族的作用：Ⅰ型胶原家族的作用是保持皮肤，肌腱，韧带的张力。在Ⅰ型胶原纤维内有小量Ⅴ型胶原；Ⅶ型胶原分布在纤维束的表面，Ⅵ型分布在基质内，有助于间质胶原的固定。这些组织与非胶原蛋白之间的相互作用形成胶原家族结构的多样性。基质的蛋白多糖中的核心蛋白聚糖（decorin）附着于胶原，功能是
抗表皮基底膜抗体的临床意义
阳性： 大疱性类天疱疮(阳性率70%)，妊娠疱疮（阳性率20-25%，使用补体固定的间接免疫荧光技术，阳性率可提高到90%），瘢痕性 类天疱疮（阳性率10-30%，多为低滴度）。 注意：抗体滴度与疾病的活动性不相关。获得性大疱性表皮松懈症及大疱性系统性红斑狼疮者也可为阳性。
关于抗肾小球基底膜抗体的简介
抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病是一组自身免疫性疾病，该病的致病因素为血浆存在抗GBM抗体。由于肺和肾小球的基底膜具有共同的抗原，因此主要的受累脏器是肺和肾脏。肾脏受累多为新月体性肾炎，肾功能损害进展迅速；少数为轻度系膜增生性肾炎，可保持肾功能正常。肺受累表现为肺出血，大咯血可引起窒息而危及
简述薄基底膜肾病的预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
蛋白聚糖与疾病相关的内容介绍
动脉壁中的氨基聚糖及蛋白聚糖是引起低密度脂蛋白及钙沉积的内在因素。动脉壁中硫酸皮肤素的含量随年龄的增长而增多，而且可在生理性pH及离子强度下与低密度脂蛋白结合。有动脉粥样硬化斑块的主动脉组织中可见硫酸皮肤素含量异常增高，由病变部位增殖的平滑肌细胞产生。 蛋白聚糖还与肿瘤的发生及转移有关。在一些
蛋白聚糖生物学作用的介绍
氨基聚糖及蛋白聚糖是细胞外基质的重要成分之一。可与细胞外基质中的胶原、 纤粘连蛋白、 层粘连蛋白及弹性蛋白结合，构成具有组织特性的细胞外基质。像胶原一样，不同组织的细胞外基质中含有不同类型、不同含量的氨基聚糖及蛋白聚糖，并与其功能相适应。例如，软骨及长骨的骨骺含较多硫酸软骨素蛋白聚糖。硫酸软骨素
关于蛋白聚糖与氨基聚糖的基本介绍
又称蛋白多糖(Proteoglycan)、粘多糖（Mucopolysaccharide），为一种糖蛋白。其糖链多为长链氨基多糖，许多长链氨基多糖连接在一蛋白质核心上而构成的糖蛋白。因其糖含量比蛋白质多许多，有时糖的含量可高达95%，故称为蛋白多糖。蛋白多糖是构成结缔组织的主要成分。构成蛋白多糖的
关于基质蛋白聚糖的种类结构介绍
氨基聚糖可根据其二糖单位的组成、结构及糖－肽连接方式大致分为五种：透明质酸（HA）、硫酸软骨素(CS)、硫酸皮肤素(DS)、肝素(HEP)和硫酸乙酰肝素（或称硫酸类肝素,HS）以及硫酸角质素(KS)。 ①透明质酸。存在于大多数结缔组织中，是唯一存在于某些细菌（如A型链球菌）的氨基聚糖。是结构最
单子叶植物甘露糖结合凝集素的基本信息
单子叶植物甘露糖结合凝集素是一个严格甘露糖结合特异性的凝集素超家族，已在葱科、石蒜科、天南星科、凤梨科、百合科和兰科这六个单子叶植物家族中发现。构成此家族凝集素的亚基有相似的序列和三级结构，而凝集素本身的整体结构由于亚基的大小差距甚大。根据亚基大小，这一家族的凝集素可分成2个亚族：由含有一个结构域的
什么是抗肾小球基底膜抗体
抗肾小球基底膜抗体（AGBMA）是各种因素作用于肾小球基底膜（GBM），使其结构发生改变或暴露，诱发机体产生的自身抗体。AGBMA与肾小球基底膜结合后，形成抗原抗体复合物，使肾小球受损。肺泡基底膜、链球菌胞膜与GBM在结构上有一定同源性，故有交叉抗原性，所以AGBMA可与之反应。AGBMA检测可
关于肾小球基底膜蛾噬现象的简介
肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高，对诊断更有价值。指甲-髌骨综合征为遗传性疾病其传递方式是常染色体显性遗传。发生率为4.5/100万～22/100万，没有性别的差异。患者传递给其后代的
抗肾小球基底膜抗体的临床意义
（1）AGBMA可诱发抗基底膜型肾小球肾炎，血中测到AGBMA，可作为诊断抗GBM肾炎（尤其是肺-肾出血综合征）的有力依据。 （2）不同原因的肾脏损害，后期都可导致GBM病变，从而出现。AGBMA，因此在严重的肾小球疾病和急进性肾小球肾炎患者血清中亦可测到AGBMA，但该AGBMA并不一定是其
抗肾小球基底膜抗体的正常值
正常人为阴性。（血清抗体滴度
关于抗肾小球基底膜抗体测定的简介
抗肾小球基底膜抗体测定：抗肾小球基底膜抗体是由肾小球毛细血管内外透明层及中间致密层构成的网状结构，以糖蛋白为主体。检测GBM抗体的最常用方法是以肾脏组织为抗原的IIF法（间接免疫荧光法），其荧光特点是在肾小球基底膜处显示典型的花瓣状、或斑点状、颗粒状着染。IIF法可出现假阳性结果。以胶原酶消化过
抗肾小球基底膜抗体的注意事项
一、抽血前的注意事项： 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天的晚八时以后，应开始禁食12小时，以免影响检测结果。 3、抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。 二、抽血后应注意： 1、抽血后，需在
概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
蛋白聚糖与氨基聚糖的结构特点和功能
又称蛋白多糖(Proteoglycan)、粘多糖（Mucopolysaccharide），为一种糖蛋白。其糖链多为长链氨基多糖，许多长链氨基多糖连接在一蛋白质核心上而构成的糖蛋白。因其糖含量比蛋白质多许多，有时糖的含量可高达95%，故称为蛋白多糖。蛋白多糖是构成结缔组织的主要成分。构成蛋白多糖的氨基