简述薄基底膜肾病的预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.......阅读全文
简述薄基底膜肾病的预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
关于薄基底膜肾病的病因分析
家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。 良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全
关于薄基底膜肾病的基本介绍
薄基底膜肾病(thin-basement membrane nephropathy,TBMN)是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病,因其呈家族遗传,预后良好,又称之为良性家族性血尿(benign familial hematuria,BFH)或良性再发性血尿(benign reeurre
概述薄基底膜肾病的临床表征
薄基底膜肾病可发生于任何年龄,根据已有的报道,最小年龄为1岁,最大年龄为86岁,以青中年最为常见。男女比例为1:3~1:2。 该病特征性临床表现为持续性镜下血尿,常于儿童时期发现,部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿,通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不
简述IgA肾病的预后和预防
预后 老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。 预防 1.适当休息,避免剧烈运动,但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。 2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各
简述基底膜肾病的临床表现
1.发生于任何年龄,男女比例为1∶2~3。 2.血尿 主要为无症状血尿。血尿多为持续性镜下血尿,部分患者剧烈运动或上呼吸道感染可有间断肉眼血尿。 3.蛋白尿 45%~60%合并有轻度蛋白尿。 4.无耳聋、眼异常。
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似,各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现,也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压,肾功
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予
预防薄基膜肾病的简介
本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好,以防止缓慢发生肾功能不全。
关于基底膜肾病的检查介绍
一、实验室检查 1.血尿 尿红细胞位相检查为肾小球源性血尿。 2.蛋白尿 轻度蛋白尿,常
诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史(常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者,肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断,必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,才能作出本病诊断。 如要进一步作
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄基膜肾病,或称家族性良性血尿,还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为: 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分
IgA肾病的预后
老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。
关于基底膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征 仅见于青少年,肾功能进行性减退,常合并有神经性耳聋和眼异常,有家族史,肾活检可助鉴别。 2.IgA肾病 肾活检免疫荧光以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下系膜区有大块电子致密物沉积等与之鉴别此外,还需与以血尿为主的原发性或继发性肾小球疾病,外科性血尿、泌尿系感染等相
简述ALCL的治疗与预后
ALCL是一种高度恶性淋巴瘤,5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜,多数病例可获得完全缓解(CR),复发率低,3年和5年生存率均较高。放疗最初效果良好,但远期易复发。骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。一般说来,ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。其预后与肿
薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状,或偶尔发现镜下血尿,无或有轻度蛋白尿,血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
(1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小
关于Alport综合征的鉴别-诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎,如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病,多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断,但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时,需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同,临床表现较薄基底膜肾
简述糖尿病肾病的治疗
糖尿病肾病治疗应是综合性的,包括控制血糖、控制血压、饮食治疗、纠正脂代谢紊乱等: (1)控制血糖 糖基化血红蛋白应尽量控制在6.5%以下。 (2)控制血压 降压药物首选血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂。尿蛋白d,血压应控制在130/80mmHg;尿蛋白>1g/d,血压
简述尿酸性肾病的治疗原则
1.低嘌呤饮食(少食心、肝、肾脏、沙丁鱼及酒类等)。 2.大量饮水:保持尿量〉2000ml/日。 3.碱化尿液:口服或静滴碳酸氢钠。 4.避免使用抑制尿酸排泄的药物如速尿或噻嗪类利尿剂。 5.可应用抑制尿酸生成和增加尿酸排泄的药物。 6.有肾结石和积水者请外科协助治
关于基底膜肾病的基本信息介绍
基底膜肾病(thinglomerularbasementdisease)是以肾小球源性血尿为惟一或主要临床表现的一种肾小球疾病,亦称为家族性良性血尿,为常染色体显性遗传性疾病。
关于反流性肾病的预防和预后介绍
1、预后 研究表明反流性肾病的预后与蛋白尿、局灶性节段性肾小球硬化和进行性肾功能减退有重要关系。蛋白尿的程度与有无肾小球损伤及肾小球损伤的程度有很明显相关性。进行性肾小球硬化是反流性肾病慢性肾衰发生的最主要的决定因素。 2、预防 反流性肾病为多种病因引起的疾病,预防应从防治原发疾病入手,对
关于渗透性肾病的预后和预防介绍
1、预后: 渗透性肾病患者如能及时发现并停药、清除高渗性物质、维持足够血容量并充分休息,肾损害通常可逆,肾功能可恢复。持续长期的损伤可导致不可逆性肾损害,老人、原有肾脏损害者可诱发或加重慢性肾脏病甚至进展为慢性肾衰竭。 2、预防: 严格掌握高渗药物临床应用适应证。评估患者情况,尽量在避免或
简述不稳定型心绞痛的治疗和预后
治疗 1.一般处理:卧床休息1~3天,床边24小时心电监护。有呼吸困难、发绀者应给予吸氧,烦躁不安、剧烈疼痛可给以吗啡,如有必要应重复检测心肌坏死标志物。 2.缓解疼痛:可给予硝酸甘油口服或静脉滴注。变异性心绞痛以钙通道阻滞剂的疗效最好。 3.抗凝:阿司匹林及肝素是不稳定型心绞痛的重要治疗
简述甲状旁腺机能亢进性心肌病的治疗和预后
1、甲状旁腺机能亢进性心肌病的治疗: 原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使甲状旁腺激素(PTH)降低,血钙也可降至正常,可以选用。心血管系统症
简述小儿先天性肾病综合征的预后
本征预后已大为改观,有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年,其移植肾存活率于1,2,3年时分别为94%,8l%,81%;GFR于1,3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好,只1例发生慢性排异、高血压。 继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后,如感染所致者,采用强有力的抗