小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多尿、脱水、低钾血症、高氯性代谢性酸中毒伴碱性尿。与近端RTA重要不同点在氯化铵负荷试验示尿pH值不能降至5.5以下。 2.原发性近端RTA（Ⅱ型） 为近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，症状与I型肾小管酸中毒相似，但较轻。临床可表现生长缓慢，但大多数无严重的骨骼畸形，肾结石、肾钙化少见；患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 3.混合型（Ⅲ型） 兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出......阅读全文
治疗远端肾小管性酸中毒的简介
积极治疗原发病及并发病，对继发性RTA应治疗其原发疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠
近端肾小管性酸中毒的介绍
近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病
关于远端肾小管性酸中毒的简介
远端肾小管性酸中毒（DRTA）是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化（尿pH>6）等，是肾小管性酸中毒（RTA）综合征，临床上较常见。
肾小管性酸中毒的并发症
1.并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者补充维生素D和钙剂，以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺，因为可加重肾小管泌H障碍。 2.并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。
近端肾小管性酸中毒的治疗
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/k
儿童肾小管性酸中毒的病因分析
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理
①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食； ②病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照无菌操作进行，同时应注意病人保暖，避免受凉，感冒； ③还应准确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重
肾小管性酸中毒检测需要的试验
肾小管性酸中毒是由于肾小管尿液酸化功能失常而发生的一种慢性代谢性酸中毒。（1）氯化铵负荷（酸负荷）试验检测方法：给患者服用一定量的酸性药物氯化铵，使机体产生急性代谢性酸中毒，如远端肾小管泌H+产生NH3和重吸收HCO3-发生障碍，酸性物质不能排出，尿液酸化受损。通过观察尿pH的变化，即可判断有无远端
儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发
小儿全远端型肾小管酸中毒的检查方式介绍
1.尿酸化试验 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。江永娣等认为尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性。40/115例是通过检查该化验发现RTA的。 2.肾小球滤过率降低 通常GFR>20ml/（min·1.73
治疗小儿全远端型肾小管酸中毒的相关介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入 避免用含钾药物。 （2）排钾利尿剂 DHCT或呋塞米。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小
如何诊断近端肾小管性酸中毒？
1本型多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴，或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可
关于儿童肾小管性酸中毒的检查介绍
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在
治疗II型肾小管性酸中毒的简介
1.防止诱发本病加剧的因素。 2.纠正酸中毒；补碱可口服或静滴碳酸氢钠。亦可给复方枸橼酸钠。 3.有低血钾者可服10%枸橼酸钾。 4.有严重骨病者可给钙三醇，需注意血钙变化。
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因
可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于甲状旁腺功能亢进症和
关于II型肾小管性酸中毒的简介
本征为近端肾小管重吸收碳酸氢根功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸氢根减少，到达远端肾小管的碳酸氢根增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸氢根增多，尿pH升高；若血中碳酸氢根下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸氢根完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿pH可下降。此外，
关于近端肾小管性酸中毒的简介
近端肾小管性酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型PRTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-，使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病可能与遗传有关；继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的治疗
碱性药的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氢钠5～10mmol/kg/24小时，方可使血浆HCO-3浓度维持在正常水平；也可与构椽酸盐缓冲液交替服用。配方：枸椽酸钠50g，枸椽酸钾50g，枸橼酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的简介
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
概述Ⅳ型肾小管性酸中毒的发病机制
正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na+的吸收，促进K+和H+的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na+ 、排K、排Cl-，泌H+而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛
简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的诊断要点
1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同，有人将其分成几个亚型。
简述儿童肾小管性酸中毒的诊断依据
凡有下列情况者须考虑RTA：不明原因的低钾症状，且反复发作；不明原因的生长发育迟缓，并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症；不明原因的酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脱水，而尿糖正常，除外尿崩症及糖尿病者；难治性脱水酸中毒；有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，
治疗Ⅳ型肾小管性酸中毒的相关介绍
本病治疗原则主要是控制高钾血症和纠正酸中毒。 1.降低血钾 (1)限制钾的摄入，食物含钾宜
近端肾小管性酸中毒的病因介绍
1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 (1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为
治疗儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
本病尚无特效疗法，对症支持治疗。 1.纠正酸中毒 由于儿童HCO3-缺失较成人多，故儿童肾小管酸中毒所需的碱性药物剂量较大，一般病例每公斤体重每日需5～15mmol。临床上常使用复方枸橼酸合剂纠正酸中毒。 2.钾盐补充 近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，结果是NaCl重吸收增加，代替
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的概述
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍
本病多数患者儿需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或肾
近端肾小管性酸中毒的鉴别诊断
1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现，因此对发育迟缓患儿，应高度注意有无PRTA。 凡遇难以纠正的脱水和酸中毒
关于远端肾小管性酸中毒的病因分析
远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾，Fabry病，特发性高钙尿症等均可引起，继发于舍格伦综合征、系
简述儿童近端肾小管酸中毒的临床表现
1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，部分患儿随年龄增长可有治愈趋势。常表现为生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现，由于HCO3肾阈在pRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH