简述儿童肾小管性酸中毒的诊断依据

凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,尿可滴定酸,尿铵离子(NH4+)测定以便确诊。 1.远端RTA的诊断 除临床症状外,主要根据酸中毒的程度与尿pH值不成比例,尿pH持续高于6;肾小球滤过功能正常;尿素氮和血浆肌酐正常,诊断困难者可做简易氯化铵负荷试验,如尿pH值不能降至5.5以下为阳性,但明显酸中毒者尽可能不做此试验,以免酸中毒而加重病情。 2.近端RTA的诊断 高氯血性酸中毒,当轻度酸中毒时,血浆HCO3-浓度高于肾阈值(17~20mmol/L),尿pH值大于6,但在酸负荷条件下尿pH值可小于5.5。对于不典型者,可测定HCO3-排泄分数,其HCO3-排泄分......阅读全文

简述儿童肾小管性酸中毒的诊断依据

  凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,

简述小儿近端肾小管酸中毒的诊断依据

  当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常,特别是伴低钾血症,肾性糖尿,高氨基酸尿症,高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时,应考虑pRTA,如代谢性酸中毒严重,血浆HCO3-<;15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH+4排量>;40µmol/(min·1.73m2),且排除自胃肠

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的诊断要点

  1.临床确诊肾小管酸中毒。  2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。  3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。  另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。

怎样预防儿童肾小管性酸中毒?

  预防应从孕前贯穿至产前:  1.婚前体检  在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。  2.孕妇尽可能避免危害因素  包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体,

儿童肾小管性酸中毒的病因分析

  分为原发性和继发性。  1.原发性  多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。  2.继发性  可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马方综合征及爱唐综合征;继发于各种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等

儿童肾小管性酸中毒的相关介绍

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对碳酸氢盐(HCO3-)的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒,钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,肾钙化、肾结石为特征,按病因可分为原发性及继发性。原发

如何诊断儿童近端肾小管酸中毒?

  患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常,特别是伴低钾血症、肾性糖尿、高氨基酸尿、高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时,应考虑pRTA,如代谢性酸中毒严重,血浆HCO340µmol/(min·1.73m),且排除自胃肠道丢失HCO3,可诊断本病,如有一定酸中毒,但尿pH不低,应做氯化铵负荷试验,以

小儿肾小管性酸中毒的诊断

  凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,

小儿肾小管性酸中毒的诊断

  凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,

关于儿童肾小管性酸中毒的检查介绍

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在

关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍

  本病多数患者儿需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或肾

治疗儿童肾小管性酸中毒的相关介绍

  本病尚无特效疗法,对症支持治疗。  1.纠正酸中毒  由于儿童HCO3-缺失较成人多,故儿童肾小管酸中毒所需的碱性药物剂量较大,一般病例每公斤体重每日需5~15mmol。临床上常使用复方枸橼酸合剂纠正酸中毒。  2.钾盐补充  近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,结果是NaCl重吸收增加,代替

如何诊断小儿肾小管性酸中毒?

  诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力;多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症,临床表现为顽固性佝偻病的患儿,或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者,应进一步测定血生化和尿pH,当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定

近端肾小管性酸中毒的诊断

   本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿氨基酸尿等依据前述表现及实验室检查诊断可以成立

小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断

  本病须与慢性肾衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理

  ①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;  ②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒;  ③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理

  ①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;  ②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒;  ③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重

概述儿童肾小管性酸中毒的临床表现

  1.原发性远端RTA(Ⅰ型)  是远端肾小管分泌氢离子功能障碍,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见;后者常在2岁后出现症状,女孩多见。临床表现有生长发育落后,可有顽固性佝偻病,临床表现为骨痛及鸭步态,及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多

简述儿童近端肾小管酸中毒的临床表现

  1.原发性pRTA  主要见于男性婴儿,部分患儿随年龄增长可有治愈趋势。常表现为生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现,由于HCO3肾阈在pRTA时降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH

如何诊断近端肾小管性酸中毒?

  1本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴,或有低钾血症,典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可

小儿肾小管性酸中毒的检查及诊断

  检查  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B

小儿肾小管性酸中毒的检查及诊断

  检查  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B

近端肾小管性酸中毒的鉴别诊断

   1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别,如腹泻、酮症酸中毒等。  2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。  本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度注意有无PRTA。  凡遇难以纠正的脱水和酸中毒

简述儿童全远端型肾小管酸中毒的临床表现

  除原发疾病症状外,出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后,厌食,恶心,乏力,多尿、烦渴、低比重尿或脱水。轻度肾功能减损即出现严重的骨病,患儿有顽固性佝偻病,年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折,肾钙化或肾结石。常有一定程度的肾小球功能受损,但本病常在慢性肾功能不全出现前,即有高血氯性代谢性酸中毒及

儿童近端肾小管酸中毒的简

  近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病,Wilson病)和(或)先天原因,近端肾小管碳酸酐酶功能障碍导致HCO3在近端肾小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。

简述Ⅳ型肾小管性酸中毒的临床表现

  本型多见于老年人,多数病人有某种类型的肾脏病,如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见,其次是肾小管间质性肾病。  临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来,慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10~15ml/mi

简述小儿肾小管性酸中毒的临床表现

  1.原发性近端RTA(Ⅱ型)  近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩,生长缓慢,酸中毒症状,低钠血症症状,患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18~20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时,可排出pH

肾小管性酸中毒的检查

  1.血液生化  所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。  2.负荷试验  对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.

肾小管性酸中毒的病因

  1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒  (1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。  (2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致

肾小管性酸中毒的病因

  1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒  (1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。  (2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致