延胡索酰乙酰乙酸的基本信息
中文名称延胡索酰乙酰乙酸英文名称fumarylacetoacetic acid定 义苯丙氨酸或酪氨酸降解过程中经尿黑酸进一步氧化而产生的中间产物。可水解为延胡索酸及乙酰乙酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）......阅读全文
延胡索酰乙酰乙酸的基本信息
中文名称延胡索酰乙酰乙酸英文名称fumarylacetoacetic acid定 义苯丙氨酸或酪氨酸降解过程中经尿黑酸进一步氧化而产生的中间产物。可水解为延胡索酸及乙酰乙酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
乙酰乙酸的基本信息
中文名乙酰乙酸外文名acetoacetic acid别 名乙醯乙酸、3-氧丁酸化学式C4H6O3分子量102.09CAS登录号541-50-4
关于尿乙酰乙酸的基本信息介绍
尿乙酰乙酸是尿酮体检查的一种。正常人产生的酮体很快被利用，在血中含量极微，约为2.0-4.0mg/L，其中乙酰乙酸占20%。定性测试为阴性。但在饥饿、各种原因引起的糖代谢发生障碍脂分解增加及糖尿病酸中毒时，因产生酮体速度大于组织利用速度，尿乙酰乙酸含量增加，继而发生酮尿(ketonuria，KE
酪氨酸血症的原因与检查
原因 本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝
酪氨酸血症的检查介绍
本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能
酪氨酸血症的发病原因
本病是由于肝、肾组织缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的编码基因位于15q23～q25，含有14个外显子，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路代谢途径生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与蛋白质的SH基结合可能是造成肝、肾功能
N乙酰胞壁酰五肽的基本信息
中文名称N-乙酰胞壁酰五肽英文名称N-acetylmuramyl pentapeptide定 义细菌细胞壁中肽聚糖生物合成过程中的中间产物。在N-乙酰胞壁酸3位衍生的羧基上顺序连接上L-Ala-D-Glu-L-Lys-D-Ala-D-Ala。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科
关于酪氨酸体内代谢的介绍
酪氨酸是构成蛋白质的氨基酸，具有电离的芳香环侧链，呈嗜水性，酪氨酸在人及动物体内由苯丙氨酸羟化而产生，所以当苯丙氨酸营养充足时，是非必需氨基酸。 酪氨酸的分解代谢是先在肝内酪氨酸转氨酶催化下，转变成对羟苯丙酮酸，该酶需要吡哆醛磷酸充作辅酶。对羟苯丙酮酸经对羟苯丙酮酸羟化酶的作用，同时引起侧链丙
关于酪氨酸的体内代谢的介绍
酪氨酸是构成蛋白质的氨基酸，具有电离的芳香环侧链，呈嗜水性，酪氨酸在人及动物体内由苯丙氨酸羟化而产生，所以当苯丙氨酸营养充足时，是非必需氨基酸。 酪氨酸的分解代谢是先在肝内酪氨酸转氨酶催化下，转变成对羟苯丙酮酸，该酶需要吡哆醛磷酸充作辅酶。对羟苯丙酮酸经对羟苯丙酮酸羟化酶的作用，同时引起侧链丙
酪氨酸的体内代谢介绍
酪氨酸是构成蛋白质的氨基酸，具有电离的芳香环侧链，呈嗜水性，酪氨酸在人及动物体内由苯丙氨酸羟化而产生，所以当苯丙氨酸营养充足时，是非必需氨基酸。酪氨酸的分解代谢是先在肝内酪氨酸转氨酶催化下，转变成对羟苯丙酮酸，该酶需要吡哆醛磷酸充作辅酶。对羟苯丙酮酸经对羟苯丙酮酸羟化酶的作用，同时引起侧链丙酮酸的氧
乙酰乙酸的基本性质
熔点：36.5 °C溶解情况：可以与水和醇混溶。外观：无色油状液体或结晶。稳定性：不稳定，加热到100°C时便迅速分解为丙酮和二氧化碳。其它：具有弱酸性。乙酰乙酸在碱溶液中更加稳定。37°C时，酸性溶液中的乙酰乙酸半衰期为140分钟，在碱性溶液中则为130小时。
酪氨酸血症的检查与鉴别诊断
检查 本病的临床症状甚易与果糖不耐症、果糖-l，6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定。 检查可有高氨基酸血症，如酪氨酸、脯氨酸、苏氨酸及苯丙氨酸等，肝功能异常，低血糖、低血清蛋白
乙酰乙酸的制备方法和用途
制备方法一般都是在0°C时制备，而且现配现用。用途用于有机合成。
三羧酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
柠檬酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
三羧酸循环的循环过程介绍
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙酸的
关于三羧酸循环的循环过程
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙
延胡索酸酶的基本信息
延胡索酸酶（反丁烯二酸酶）fumarase 正式名称为延胡索酸水化酶（fumarate hydra－tase），是催化延胡索酸+H2O→L-苹果酸可逆进行相互转变反应的酶， EC4．2．1．2．最适 pH=6.5-8.0。
脂肪酸氧化的β氧化过程的介绍
脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。 第一步脱氢(dehydrogenation)反应由脂酰CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α,β-烯脂肪酰
三羧酸循环的反应过程
三羧酸循环的反应过程1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸 此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。 2． 柠檬酸转变为异柠檬酸 柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化
三羧酸循环的反应过程介绍
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
生化检测项目血清乙酰乙酸介绍
血清乙酰乙酸介绍： 乙酰乙酸是脂肪不完全氧化而生成酮体的主要成分之一。由于饥饿，糖尿病等原因，脂肪动员增加，肝中合成酮体量超过肝外组织利用的能力，体内出现酮体堆积，造成酮血症和酮尿症，引起血浆pH下降，导致酸中毒。血清乙酰乙酸正常值： ＜0.3mmol/L(化学法)。血清乙酰乙酸临床意义： 脂
关于延胡索酸的基本信息介绍
反丁烯二酸，又名延胡索酸、富马酸、紫堇酸，化学式为C4H4O4，是由丁烯衍生出的羧酸，是一种无色、易燃的晶体。 化学式：C4H4O4 分子量：116.072 CAS号：110-17-8 EINECS号：203-743-0
糖的分解代谢（二）
(7)延胡索酸的水化 延胡索酸酶仅对延胡索酸的反式双键起作用，而对顺丁烯二酸(马来酸)则无催化作用，因而是高度立体特异性的。 (8)草酰乙酸再生 在苹果酸脱氢酶(malic dehydrogenase)作用下，苹果酸仲醇基脱氢氧化成羰基，生成草酰乙酸(oxalocetate)，NAD+是
惠利健、李大力最新CRISPR文章
8月11日，中科院上海生命科学研究院、华东师范大学、复旦大学、华东理工大学和第二军医大学等处的研究人员，在Nature子刊《Scientific Reports》在线发表题为“Efficient liver repopulation of transplanted hepatocyte prev
乙酸的基本信息
乙酸，也叫醋酸，化学式CH3COOH，是一种有机一元酸，为食醋主要成分。纯的无水乙酸（冰醋酸）是无色的吸湿性液体，凝固点为16.6℃（62℉），凝固后为无色晶体，其水溶液中弱酸性且腐蚀性强，对金属有强烈腐蚀性，蒸汽对眼和鼻有刺激性作用。乙酸在自然界分布很广，比如在水果或者植物油中，乙酸主要以酯的形式
使用尿乙酰乙酸的注意事项介绍
一、尿乙酰乙酸的临床意义： 异常结果： 增高或阳性：糖尿病，妊娠呕吐，长期饥饿以及重症酸中毒等。 注意：肾衰时，血酮体明显升高，但尿酮可阴性。 需要检查的人群：有“三多一少”症状的人群，妊娠现象严重的孕妇。 二、尿乙酰乙酸的注意事项：检查时注意： 1、做该检查时应尽量采用新鲜晨尿。随