卟啉的基本信息
中文名卟啉外文名porphyrin化学式C84H90N8O12S4 分子量1531.92CAS登录号69458-20-4密 度0.9995 g/cm³定义卟啉是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物，分子式为C84H90N8O12S4。......阅读全文
血卟啉雾化吸入试验的概述
血卟啉雾化吸入试验是通过以下原理进行的，用血卟啉衍生物(简称Hpd)荧光雾化吸入后，可使气管、支气管内层组织出现不同程度的荧光，结合纤维支气管镜检查，可提高肺癌的检出率与定位诊断。
使用粪卟啉的注意事项
检查时要求： 1、病人把样品运送检查途中应该注意密封 2、避免与碱性物质接触。 检查前注意： 1、容器应洁净干燥，不含任何消毒剂和化学药物。 2、标本必须新鲜，并注意保温。 不适宜人群：粪便常规，没有不适宜人群。
肝性血卟啉病的病因
本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。
尿卟啉的临特征和作用
正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时，形成卟啉尿，卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可为先天性疾病，也可后天出现，产生大量卟啉由尿和粪便排出，主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神神经
血卟啉病的临床表现
一、临床表现 病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高，故无光感性皮肤损害。 （一）皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒
简述卟啉症的临床表现
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
血卟啉病的并发症
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人（迟发性皮肤血卟啉病）。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔黏
关于卟啉症的检查方式介绍
1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可
卟啉病的临床表现介绍
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
肝性血卟啉病的治疗
1.对症治疗、预防复发、减少皮肤损害 避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2.尽量避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。 3.激素治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血
简述尿卟啉的临床意义
可用于诊断卟啉病：卟啉病可引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常，浓度异常升高，并在组织中蓄积，在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。 阳性：可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病（发病期）、急性卟啉病（发病期）、铅及重金属中毒、肝病和某些
怎样检查血卟啉病？
1、尿液检测 尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。 2、二甲氨基苯甲醛试验（Watson-Schwartz试验） 是检查PBG的一种简单可靠的方法。本病急性发作时，此试验经常呈强阳性反应；在缓解期通常也是阳性的，但有时也可阴性；隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴
怎样治疗皮肤卟啉病？
主要为对症治疗和预防复发。不同卟啉病的治疗不同。 （一）红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害 避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。 2、溶血性贫血 严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝
遗传性粪卟啉病的概述
遗传性粪卟啉病(HCP)和急性间隙性卟啉症相似,虽然它是少见的,通常症状轻微,偶有光过敏。一些纯合子的病例已有报道。 和其他卟啉病相似,HCP的粪卟啉原氧化酶基因在遗传上是不均一的14-1,酶6)。该酶催化粪卟啉原Ⅲ的二步氧化脱羧反应而成原卟啉原Ⅸ。中间产物是三羧基卟啉原称为硬卟啉原。生物化学
使用血卟啉的注意事项
本品只能在有条件的医疗单位内使用。用药后患者应避光1个月。以免在曝光部位产生红肿、色素沉着等光敏副作用。一旦发生，可给予抗过敏药和外用皮质激素搽剂。临床用药时必须注意控制给药剂量和次数，密切观察肝、肾功能及红细胞系的变化。遮光、密闭，在-13℃下保存。有效期暂定2年。
关于变异性卟啉症的概述
1、描述 变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。 2、原因 本病为常染色体显性遗传病。
变异性卟啉症的症状体征
临床表现形式多种，家族成员中，既可有以皮损为主者，也可有神经、内脏病变突出者，或两者兼有，亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮疹首发，单有皮损者超过33%，约15%始终无皮损。起病于10～30岁，光敏性皮疹类似迟发性皮肤卟啉症。成年前并不常发病，夏季日晒当时或不久，面、颈和手背等露出部有烧灼感，继
变异性卟啉症的基本介绍
变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。临床表现形式多种，家族成员中，既可有以皮损为主者，也可有神经、内脏病变突出者，或两者兼有，亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮
卟啉病的诊断特点及代谢途径
诊断特点 包括粪或尿中异粪卟啉和红细胞锌卟啉增加。放血术对轻度HEP是有效的。严重病例的治疗和先天性成红细胞生成性卟啉病相似。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 肝卟啉病（VP）在南美流行，那里的大多数病例可追溯到16世纪末从荷兰移民来的夫妇，他们之一携带致病基因。在南美VP
肝性血卟啉病的鉴别诊断
诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，有报道误诊率可达73%。本病腹痛时，应与急腹症如胆石症，溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍
血卟啉病的临床表现介绍
1.腹痛 腹痛是最主要和突出的症状，发作性的绞痛有时虽可极轻，但大多较严重。疼痛部位可以是局限的，也可波及整个腹部，或放射至背部或腰部，可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。 2.神经精神症状 神经系统的症状有多种，如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢
卟啉病的检查及临床表现
检查 1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，
卟啉病的病因学及检查
病因学 血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆，定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关，这些酶的突变基因已被确定。虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关，但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭
血卟啉病的诊断依据介绍
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。 遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加
卟啉的合成方法及过程介绍
早期的卟啉是从含有卟啉化合物的天然产物中通过提取、分离、纯化等方法得到的，如血红素、叶绿素等。有两种途径得到目标卟啉分子：天然卟啉的结构修饰和卟啉化合物的全合成。天然卟啉的结构修饰虽然能很方便地进行结构的改造，但是受到结构本身的限制，同时外环官能基团的选择上也十分有限，此外，也限制了卟啉化合物的本身
卟啉与酞菁催化是什么？
1979年，Groves. J. T. 等利用亚碘酰苯（PhIO）-金属卟啉人工模拟细胞色素P-450单充氧酶体系，首次实现了在温和条件下催化烷烃羟基化反应以来，仿生酶催化的研究成果层出不穷，现已出现第二代、第三代金属卟啉仿生酶催化剂。在温和条件下，它们能高选择性催化氧化烃类化合物，同时还发现类
卟啉与酞菁催化简介
1979年，Groves. J. T. 等利用亚碘酰苯（PhIO）-金属卟啉人工模拟细胞色素P-450单充氧酶体系，首次实现了在温和条件下催化烷烃羟基化反应以来，仿生酶催化的研究成果层出不穷，现已出现第二代、第三代金属卟啉仿生酶催化剂。在温和条件下，它们能高选择性催化氧化烃类化合物，同时还发现类
卟啉与酞菁催化简介
金属卟啉催化剂1979年，Groves. J. T. 等利用亚碘酰苯（PhIO）-金属卟啉人工模拟细胞色素P-450单充氧酶体系，首次实现了在温和条件下催化烷烃羟基化反应以来，仿生酶催化的研究成果层出不穷，现已出现第二代、第三代金属卟啉仿生酶催化剂。在温和条件下，它们能高选择性催化氧化烃类化合物，同
急性间歇性卟啉病的基本介绍
急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria）是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现症状，大多
急性间歇性卟啉病的病因分析
本病为常染色体显性遗传，定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变，致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻，ALA与卟胆原增多，尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少，导致正常反馈抑制作用减弱，ALA合成酶活性增强，使ALA、卟胆原进一步增加。