血卟啉的基本信息
中文名称：血卟啉中文别名：8,13-双(1-羟乙基)-3,7,12,17-四甲基-21H,23H-卟吩-2,18-二丙酸英文名称：Hematoporphyrin英文别名：Photodyn;HematoporphyrineBase;21H,23H-Porphine-2,18-dipropanoic acid, 7,12-bis(1-hydroxyethyl)-3,8,13,17-tetramethyl-;HEMATOPORPHYRINCAS号：14459-29-1分子式：C34H38N4O6分子量：598.68900精确质量：598.27900PSA：171.36000LogP：2.64570 结构式：......阅读全文
肝性血卟啉病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，有报道误诊率可达73%。本病腹痛时，应与急腹症如胆石症，溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，
肝性血卟啉病的病因及临床现
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的
肝性血卟啉病的检查及鉴别诊断
检查 实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h）。 鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，有报道误诊率可达73%。
肝性血卟啉病的临床表现及检查
临床表现 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错
血卟啉雾化吸入试验的临床意义是什么
异常结果：试验阳性，提示肺癌或疑似肺癌。因荧光诊断有时存在假阳性，故需活检进一步证实。 需要检查的人群：肺癌或疑似肺癌者。
血卟啉雾化吸入试验的注意事项有哪些
不合宜人群： (1) 血卟啉过敏者。 (2) 严重的心、肺功能不全，肝、肾功能不全者。 检查前禁忌：注意正常的生活饮食习惯，注意个人卫生。 检查时要求：积极配合医生
治疗急性间歇性血卟啉病的相关介绍
1.积极预防，避免诱发因素；摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。 2. 严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药，标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天，推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样羟高铁血
简述急性间歇性血卟啉病的临床诊断
血卟啉病的表现多样，临床医师应该提高警惕，增加对本病的认识。遇到原因不明的腹痛，肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人，进一步检查尿液暴晒、酸化加热后不变红色，尿卟啉检查阳性，尿PBG阳性，应该考虑到血卟啉病的可能。
血卟啉雾化吸入试验的检查过程是什么
(1) 试验准备工作，同常规纤维支气管镜检查，并对受试者做血卟啉过敏试验。 (2) 受试者吸入舒喘灵气雾剂后，尽量咳出呼吸道分泌物，然后吸入10%Hpd液，雾化量11ml-15ml(11-15mg)，平均14ml。嘱其深呼吸，频率8次/min-24次/min，平均15次/min-17次/min
急性间歇性血卟啉病的症状及体征
发作症状可持续数小时，数天或数周或更长，是由于对神经系统作用，皮肤不受影响。 1.以间歇性腹痛为主要症状：间歇性腹痛发作时为急性腹痛，其严重程度常被误诊为急腹症，疼痛部位不定，时间不一，可伴有恶心、呕吐，有时呕吐物呈咖啡样，合并便秘、腹胀和腹泻，腹痛的原因可能是植物神经受损、以及卟啉前体引起肠
肝性血卟啉病的临床表现及检查
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的
关于血卟啉的适应症和禁忌症介绍
一、适应症 可适用于定位诊断和治疗口腔、膀胱、支气管等部位的表浅癌症及白斑等癌前病变。 二、禁忌症 1.皮肤划痕试验阳性者。 2.肿瘤晚期，并有扩散至其他部位者。 3.光导纤维不能到达的深部肿瘤。 三、不良反应 个别患者可出现暴露部位红肿、严重恶心。部分患者可出现一过性肝、肾功能损
简述肝性血卟啉病综合征的症状体征
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%，所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征，可通过服用巴比妥类，磺胺类药物或应激状态所诱发，腹部表现为剧烈绞痛，
关于肝性血卟啉病综合征的诊断检查介绍
一、疾病诊断 1.胆石症 2.溃疡病 3.神经精神 二、检查方法 化验检查24小时尿内尿卟啉，粪卟啉排出增多，24小时尿卟胆原，δ-氨基酮戊酸增加，测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml红细胞·h）。
用药治疗肝性血卟啉病综合征的简介
1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。 3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其
血卟啉雾化吸入试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果：试验阳性，提示肺癌或疑似肺癌。因荧光诊断有时存在假阳性，故需活检进一步证实。 需要检查的人群：肺癌或疑似肺癌者。 注意事项 不合宜人群： (1) 血卟啉过敏者。 (2) 严重的心、肺功能不全，肝、肾功能不全者。 检查前禁忌：注意正常的生活饮食习惯，注意个人卫生。
关于肝性血卟啉病综合征的病理病因分析
本病为常染色体显性遗传性疾病，在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
血卟啉雾化吸入试验的注意事项及检查过程
注意事项 不合宜人群： (1) 血卟啉过敏者。 (2) 严重的心、肺功能不全，肝、肾功能不全者。 检查前禁忌：注意正常的生活饮食习惯，注意个人卫生。 检查时要求：积极配合医生 检查过程 (1) 试验准备工作，同常规纤维支气管镜检查，并对受试者做血卟啉过敏试验。 (2) 受试者吸入
临床物理检查方法介绍血卟啉雾化吸入试验介绍
血卟啉雾化吸入试验介绍: 血卟啉雾化吸入试验是通过以下原理进行的,用血卟啉衍生物(简称Hpd)荧光雾化吸入后,可使气管、支气管内层组织出现不同程度的荧光,结合纤维支气管镜检查,可提高肺癌的检出率与定位诊断。血卟啉雾化吸入试验正常值: 暂无相关信息。血卟啉雾化吸入试验临床意义: 异常结果:试验阳性,提
卟啉症是什么
卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原
关于紫质症的基本信息介绍
紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。 根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。 紫质症（Porphyria）其肇因于人体血质(heme)合成路径之
一例急性间歇性血卟啉病合并急性肾损伤病例分析
病例资料患者，女，20 岁，因“间断腹痛伴乏力1 年余，再发10d”入院。 患者2013年6月10日因感冒后出现阵发性下腹部疼痛，伴腹胀、便秘、恶心、呕吐入住当地医院。期间尿液为淡红色，出现四肢乏力，逐渐感烦躁，曾全身抽搐2次。 查尿：胆红素1+，血钾3.00～3.54 mmol/L，血钠113～
怎样治疗皮肤卟啉病？
主要为对症治疗和预防复发。不同卟啉病的治疗不同。 （一）红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害 避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。 2、溶血性贫血 严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝
临床化学检查方法介绍尿卟啉原试验（UP）介绍
尿卟啉原试验（UP）介绍： 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒
血浆蛋白在医药工业中的应用
①血卟啉衍生物：血卟啉衍生物是在原卟啉基础上经过分子结构修饰而值得的。该物质有与癌细胞中的核糖核酸紧密结合的作用。扬州生化制药厂承担的国家重点攻关课题“激光血卟啉衍生物防治癌症”的研究，通过对基底细胞癌、黑色素癌、胃癌、食道癌等临床试验，对癌肿细胞有较强杀伤力，药物毒性小。疗效好。 ②原卟啉钠
卟啉病的临床表现
1。皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏
尿卟啉的临床意义
阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细胞生成性卟啉
尿卟啉的正常值及临床意义
正常值 阴性。 临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-
粪卟啉的临床意义
1、异常结果： 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒，如铅等。 2、需要检查人群： 外表瘦削，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病：红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉
尿卟啉的临床意义及注意事项
临床意义 阳性见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。 结果阳性可能疾病： 小儿先天性光敏感性卟啉症 、 皮肤卟啉病 、 小儿急性间歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病综合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 红细