急性间歇性血卟啉病的症状及体征
发作症状可持续数小时，数天或数周或更长，是由于对神经系统作用，皮肤不受影响。 1.以间歇性腹痛为主要症状：间歇性腹痛发作时为急性腹痛，其严重程度常被误诊为急腹症，疼痛部位不定，时间不一，可伴有恶心、呕吐，有时呕吐物呈咖啡样，合并便秘、腹胀和腹泻，腹痛的原因可能是植物神经受损、以及卟啉前体引起肠痉挛、肠麻痹梗阻；腹部症状是由于对内脏神经的作用，同样膀胱亦可受累,可出现尿潴留、尿失禁、排尿困难和尿频，因为没有明显感染,故腹部压痛和反跳痛不明显,体温正常或略高.因此,体征不如症状明显。 2.伴有神经系统症状 神经精神症群： 1）周围神经病变：下肢，感觉异常或减退，松弛型瘫痪。 2）脊髓神经病变：截瘫或四肢瘫痪； 3）大脑病变：可吞咽困难、呃逆、声音嘶哑、呼吸麻痹等延髓症状； 4）下丘脑受损害：少尿、低钠血症、水中毒、脑水肿、SIADH； 5）精神症状：神经衰弱、癔病样表现、精神失常等。 6）植物神经症状：心动过速,......阅读全文
急性间歇性血卟啉病的症状及体征
发作症状可持续数小时，数天或数周或更长，是由于对神经系统作用，皮肤不受影响。 1.以间歇性腹痛为主要症状：间歇性腹痛发作时为急性腹痛，其严重程度常被误诊为急腹症，疼痛部位不定，时间不一，可伴有恶心、呕吐，有时呕吐物呈咖啡样，合并便秘、腹胀和腹泻，腹痛的原因可能是植物神经受损、以及卟啉前体引起肠
急性间歇性血卟啉病的简介
急性间歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）在血性卟啉病中较为多见，为一种常染色体显性遗传性疾病。由于胆色素原（PBG）脱氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40岁，15岁以前和60岁以后极为罕见。男女之比为2：3。因其发病率低，临床表现复杂
急性间歇性血卟啉病的分类介绍
按病因分为两大类： 一类为红细胞生成性血卟啉病，又称先天性卟啉病，临床较罕见，主要见于婴儿，也可见以成人。 另外一类为肝性血卟啉病，为肝内卟啉代谢紊乱所致，主要是卟啉前体过多，常有神经系统损害。肝性血卟啉病分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型、遗传性粪卟啉型。其中以急性间歇型最多见。
简述急性间歇性血卟啉病的临床诊断
血卟啉病的表现多样，临床医师应该提高警惕，增加对本病的认识。遇到原因不明的腹痛，肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人，进一步检查尿液暴晒、酸化加热后不变红色，尿卟啉检查阳性，尿PBG阳性，应该考虑到血卟啉病的可能。
治疗急性间歇性血卟啉病的相关介绍
1.积极预防，避免诱发因素；摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。 2. 严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药，标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天，推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样羟高铁血
急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍
血卟啉病（porphyrin）又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物，是人体唯一内源性光致敏剂，具有特殊吸收光谱
一例急性间歇性血卟啉病合并急性肾损伤病例分析
病例资料患者，女，20 岁，因“间断腹痛伴乏力1 年余，再发10d”入院。 患者2013年6月10日因感冒后出现阵发性下腹部疼痛，伴腹胀、便秘、恶心、呕吐入住当地医院。期间尿液为淡红色，出现四肢乏力，逐渐感烦躁，曾全身抽搐2次。 查尿：胆红素1+，血钾3.00～3.54 mmol/L，血钠113～
简述肝性血卟啉病综合征的症状体征
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%，所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征，可通过服用巴比妥类，磺胺类药物或应激状态所诱发，腹部表现为剧烈绞痛，
急性乳突炎的症状体征及病因
症状体征 1、急性化脓性中耳炎鼓膜穿孔后耳痛不减轻，或一度减轻后又逐日加重；耳流脓增多，引流受阻时流脓突然减少及伴同侧颞区头痛等，因考虑有本病之可能。全身症状亦明显加重，如体温正常后又有发热，重者可达40℃以上。儿童常伴消化道症状，如呕吐、腹泻等。 2、乳突部皮肤轻度肿胀，耳后沟红肿压痛，耳
急性脑血管病的症状体征
1.病史 包括有无头晕、头痛、呕吐、视听减退、言语失利、意识不清、突然跌倒、肢体麻木、抽搐发作及瘫痪等。注意询问起病时间、缓急、当时情况(活动或安静时)、进展形式(短暂、持续、加重)、症状一侧或两侧，过去有无类似情况。 2.一般体检 注意意识状态、呼吸、脉搏、血压、皮肤及眼结膜有无出血点，
胃急性扩张的症状体征及病因
症状体征 上腹部饱胀，上腹或脐周疼痛，多为持续性胀痛或隐痛，随后出现呕吐，初时量少而频繁，以后呕吐量逐渐增多。呕吐物开始为食物和胃液，后转为含胆汁的黄绿色或暗褐色、咖啡色液体。呕吐量虽大，但腹痛并不减轻。发病早期可有排便，但后期大多排便停止。腹部检查多能发现上腹部膨隆，胃型少见，上腹部有轻度
急性乳突炎的症状体征
1、急性化脓性中耳炎鼓膜穿孔后耳痛不减轻，或一度减轻后又逐日加重；耳流脓增多，引流受阻时流脓突然减少及伴同侧颞区头痛等，因考虑有本病之可能。全身症状亦明显加重，如体温正常后又有发热，重者可达40℃以上。儿童常伴消化道症状，如呕吐、腹泻等。 2、乳突部皮肤轻度肿胀，耳后沟红肿压痛，耳廓耸向前外方
简述急性脑血管病的症状体征
1、病史 包括有无头晕、头痛、呕吐、视听减退、言语失利、意识不清、突然跌倒、肢体麻木、抽搐发作及瘫痪等。注意询问起病时间、缓急、当时情况(活动或安静时)、进展形式(短暂、持续、加重)、症状一侧或两侧，过去有无类似情况。 2、一般体检 注意意识状态、呼吸、脉搏、血压、皮肤及眼结膜有无出血点，
急性肺源性心脏病的症状体征
一、症状 当大块或多发性肺栓塞时，患者常突然感呼吸困难、胸闷、心悸、甚至窒息感，可有剧烈咳嗽或咳暗红色或鲜血痰。可有中度发热、胸痛，刺激膈时胸瞳可放射到肩部，有时胸痛可类似心绞痛，可能因冠状动脉痉挛引起供血不足。严重时，患者烦躁、焦虑、出冷汗、恶心、呕吐、昏厥、血压急剧下降甚至休克，大小便失禁
急性乳突炎的临床表现及症状体征
临床表现 （一）急性化脓性中耳炎恢复期中，耳痛、耳聋加重，耳流脓增多或突然减少，作画身症状明显加重。 （二）乳突部皮肤轻度肿胀、潮红，鼓窦外侧壁及乳突尖明显压痛，骨性外耳道后上壁红肿、塌陷。乳突X线拍片见气房模糊，脓腔形成后房隔不清，融合为一透亮区。 症状体征 1、急性化脓性中耳炎鼓膜穿
胃急性扩张的症状体征
上腹部饱胀，上腹或脐周疼痛，多为持续性胀痛或隐痛，随后出现呕吐，初时量少而频繁，以后呕吐量逐渐增多。呕吐物开始为食物和胃液，后转为含胆汁的黄绿色或暗褐色、咖啡色液体。呕吐量虽大，但腹痛并不减轻。发病早期可有排便，但后期大多排便停止。腹部检查多能发现上腹部膨隆，胃型少见，上腹部有轻度压痛，常有振
囊尾蚴病的症状体征及病因
症状体征 潜伏期约3个月。依囊尾蚴寄生的部位、感染的程度、寄生时间的久暂、是否存活以及人体的反应不同，其临床表现也各不相同。 （一）脑囊尾蚴病临床复杂多样可分为以下类型： 1、脑实质型 占脑囊尾蚴病的80%以上。囊尾蚴位于大脑皮质表面临近运动中枢区，临床表现为癫痫最常见，约半数患者表现为单
弯曲菌病的症状体征及病因
症状体征 1、空肠弯曲菌感染 潜伏期1—7日，平均3.5日，病情轻重不一，可无症状。也可表现为严重的小肠结肠炎，大多数病人有全身不适、乏力、寒战、发热，体温38℃—40℃。局部症状为腹痛、腹泻为主。腹痛多位于脐周或上腹部，呈间隙性绞痛。大便每日2—10次不变，大便水样或粘液样，重型病理有粘液
葡萄膜病的症状体征及病因
症状体征 角膜后沉着物的大小、形状、颜色、数量和分布，前房深浅、房水闪光及细胞，渗出物及玻璃体混浊程度。虹膜的颜色(双眼比较)、纹理，新生血管、结节形成、前后粘连及虹膜膨隆。晶体表面色素点及渗出物，并发性白内障。 病因 病因包括感染性和非感染性。感染性者如细菌、病毒、真菌、立克次氏体、原虫
Bowen－病的症状体征
本病多见于中年以上的人，30～60岁之间，平均发病年龄为48岁。可发生于身体任何部位的皮肤或粘膜，多发于头面部和四肢，也可见于耳、颈、下腹、背、臀、下肢伸侧、手指侧面等，口腔、眼、女阴、龟头、肛门等粘膜处均可受累。早期为淡红或暗红色丘疹和小斑片，一般无自觉症状，表面有少许鳞屑或结痂，逐渐扩大后则
线粒体病的症状体征
1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy)：多在20岁时起病，也有儿童及中年起病，男女均受累，临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳，轻度活动即感疲乏，常伴肌肉酸痛及压痛，肌萎缩少见，易误诊为多发性肌炎，重症肌无力和进行性肌营养不良等。 2.线粒体脑肌病(mitochondria
急性肾衰竭的症状体征
根据尿量减少与否，急性肾衰竭可分为少尿型和非少尿型。急性肾衰竭伴少尿或无尿表现者称为少尿型。非少尿型系指血尿素氮、血肌酐迅速身高，肌酐清除率迅速降低，而不伴有少尿表现；临床常见少尿型急性肾衰竭，临床过程分为三期： （一）少尿期 少尿期一般持续1—2周，长者可达4—6周，持续时间越长，肾损害越
急性间歇性卟啉病的基本介绍
急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria）是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现症状，大多
急性间歇性卟啉病的病因分析
本病为常染色体显性遗传，定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变，致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻，ALA与卟胆原增多，尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少，导致正常反馈抑制作用减弱，ALA合成酶活性增强，使ALA、卟胆原进一步增加。
神经莱姆病的症状体征及病因
症状体征 本病多发生在夏季，病程分三期： Ⅰ期是蜱叮咬后2－32天，除慢性游走性红斑，可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪，ECM常在3－4周后消失。 Ⅱ期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周，出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎，表现脑膜刺激征如头痛、颈强，常同时或线头出现双侧面神经麻痹，以及
肝性脊髓病的病因及症状体征
病因 肝性脊髓病病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化；存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环)；长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。通常肝性脊髓病半数是由门脉性肝硬变引起，1/3
毛囊角化病的症状体征及检查化验
症状体征 一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝，初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄，污黑或暗褐，常对称发生于面，胸，腹，
粪卟啉的临床意义
1、异常结果： 增高 ①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等。 ②金属中毒，如铅等。 2、需要检查人群： 外表瘦削，有营养不良体征的患者。皮肤红肿等怀疑感染需要确证患者。 结果偏高可能疾病：红细胞生成性原卟啉病、小儿先天性光敏感性卟啉症、小儿急性间歇性卟啉病、皮肤卟啉病、血卟啉
毛囊角化病的症状体征
一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝，初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄，污黑或暗褐，常对称发生于面，胸，腹，四肢，骶部，
肝阿米巴病的症状体征
临床表现的轻重与脓肿的位置和大小及有否感染等有关。起病大多缓慢，发热呈间歇型或弛张型，热退而盛汗，食欲减退、恶心呕吐、腹胀腹泻及突出的肝区疼痛症状。当脓肿向肝顶部发展时，刺激有侧隔肌，疼痛向右肩反射。如压迫右肺下部可有有侧反应性胸膜炎或胸腔积液。脓肿位于右肝下部可出现右上腹痛或腰痛，部分患者右下