一例急性间歇性血卟啉病合并急性肾损伤病例分析
病例资料患者，女，20 岁，因“间断腹痛伴乏力1 年余，再发10d”入院。 患者2013年6月10日因感冒后出现阵发性下腹部疼痛，伴腹胀、便秘、恶心、呕吐入住当地医院。期间尿液为淡红色，出现四肢乏力，逐渐感烦躁，曾全身抽搐2次。 查尿：胆红素1+，血钾3.00～3.54 mmol/L，血钠113～131 mmol/L，血氯83～103 mmol/L，均偏低；谷丙转氨酶70～85 U/L，谷草转氨酶120～161 U/L，均升高；肌酐55μmol/L；腹部CT 平扫提示结肠积气及气液平，头颅CT 未见异常。 诊断：“肠梗阻？”，予镇静、补钾、补钠等治疗后，症状好转出院。 此后上述症状反复发作，间隔4～5 个月出现1次，多于劳累感冒后、月经前出现，补液治疗后均能缓解。淡红色小便持续存在，曾行头颅MRI 提示双侧大脑半球皮层多发片状异常信号，腰穿提示脑脊液正常。 2014年......阅读全文
一例急性间歇性血卟啉病合并急性肾损伤病例分析
病例资料患者，女，20 岁，因“间断腹痛伴乏力1 年余，再发10d”入院。 患者2013年6月10日因感冒后出现阵发性下腹部疼痛，伴腹胀、便秘、恶心、呕吐入住当地医院。期间尿液为淡红色，出现四肢乏力，逐渐感烦躁，曾全身抽搐2次。 查尿：胆红素1+，血钾3.00～3.54 mmol/L，血钠113～
急性间歇性血卟啉病的简介
急性间歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）在血性卟啉病中较为多见，为一种常染色体显性遗传性疾病。由于胆色素原（PBG）脱氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40岁，15岁以前和60岁以后极为罕见。男女之比为2：3。因其发病率低，临床表现复杂
急性间歇性血卟啉病的分类介绍
按病因分为两大类： 一类为红细胞生成性血卟啉病，又称先天性卟啉病，临床较罕见，主要见于婴儿，也可见以成人。 另外一类为肝性血卟啉病，为肝内卟啉代谢紊乱所致，主要是卟啉前体过多，常有神经系统损害。肝性血卟啉病分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型、遗传性粪卟啉型。其中以急性间歇型最多见。
治疗急性间歇性血卟啉病的相关介绍
1.积极预防，避免诱发因素；摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。 2. 严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药，标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天，推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样羟高铁血
简述急性间歇性血卟啉病的临床诊断
血卟啉病的表现多样，临床医师应该提高警惕，增加对本病的认识。遇到原因不明的腹痛，肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人，进一步检查尿液暴晒、酸化加热后不变红色，尿卟啉检查阳性，尿PBG阳性，应该考虑到血卟啉病的可能。
急性间歇性血卟啉病的症状及体征
发作症状可持续数小时，数天或数周或更长，是由于对神经系统作用，皮肤不受影响。 1.以间歇性腹痛为主要症状：间歇性腹痛发作时为急性腹痛，其严重程度常被误诊为急腹症，疼痛部位不定，时间不一，可伴有恶心、呕吐，有时呕吐物呈咖啡样，合并便秘、腹胀和腹泻，腹痛的原因可能是植物神经受损、以及卟啉前体引起肠
急性间歇性血卟啉病的基本信息介绍
血卟啉病（porphyrin）又称为血紫质病，系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷，从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中，并表现出各种症状。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，为Hb、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等合成过程的中间产物，是人体唯一内源性光致敏剂，具有特殊吸收光谱
脓毒症合并急性肾损伤的药物治疗
脓毒症（Sepsis）并发急性肾损伤（Acute Kidney Injury,AKI）是指脓毒症患者发生急性肾实质损伤，同时排除其他导致肾脏损害的因素（如肾脏缺血、肾毒性物质等）。在脓毒症人群中AKI发生并不少见，发生率随着脓毒症的严重度上升而增加。流行病学资料显示，在中等程度、重症脓毒症和
一例烧伤合并急性淋巴细胞白血病病例分析
患儿女，4岁3个月，热液烫伤左下肢后6 h于2015年1月7日入院。体格检查示：创面分布于左下肢，基底潮红或红白相间。初步诊断为热液烫伤左下肢，烧伤总面积为6%TBSA，其中浅Ⅱ度2%TBSA、深Ⅱ度4%TBSA（图1A）。 图1A.热液烫伤左下肢后6 h，腐皮脱离，基底潮红、红白相间； 追问病史获
有关布鲁菌病急性肾损伤病例分析
病例资料患者男，59岁，因“双下肢水肿20 d，腰痛4 d，发热1 d”入院。患者入院前20 d曾伤及右足趾出现皮肤破损，随后出现双下肢水肿，在当地医院査血生化示肌酐75.6 µmol/L，予以利尿消肿等治疗后双下肢水肿消退，破损处愈合。入院前4 d患者出现腰痛（持续性钝痛），尿色深，无肉眼血尿，门
怎样预防急性肾损伤
院内：对于各种原因进入医院救治的患者,不论是接受药物保守治疗、手术治疗,还是需要进行造影等检查,都要警惕到可能导致急性肾损伤的诱因并采取有效的预防措施,加强监测,这是预防急性肾损伤发生的最有效的方法。 院外：应避免随意用药,尤其是解热镇痛药、抗生素、不明成分中药等。当出现少尿、浮肿等症状时,应
急性肾损伤临床路径
一、急性肾损伤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为急性肾功能不全（急性肾损伤）（ICD-10：N17）、急性肾功能衰竭（急性肾损伤，衰竭期）（ICD-10：N17） （二）诊断依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编着的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》 和《临床技术
一例小儿烧伤休克合并急性汽油中毒病例分析
患儿男，4岁，2014年2月19日前后躯干及双下肢等多处皮肤被热水烫伤，家属自行处理，未送到医院救治。伤后10 h患儿精神差；口渴、无尿；伴有反复呕吐，呕吐物呈咖啡色。量不多。 家属急送笔者单位，体格检查示体温38.6 ℃，呼吸频率30次/min，脉搏150次/min，体质量16 kg。意识淡漠，精
一例疑似急性白血病病例分析
患者女，67岁，出现白细胞增多（白细胞，65.5×109/L），循环原始细胞82%，细胞大，核不规则，如花瓣样核（图A-B）。骨髓活检显示散在的中到大型母细胞样肿瘤细胞，有丝分裂和细胞凋亡频繁（图C），PAX5、CD20、MYC、BCL6和细胞周期蛋白D1（图D）均阳性表达，CD5阴性表达，Ki67
急性间歇性卟啉病的病因分析
本病为常染色体显性遗传，定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变，致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻，ALA与卟胆原增多，尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少，导致正常反馈抑制作用减弱，ALA合成酶活性增强，使ALA、卟胆原进一步增加。
急性肾损伤的疾病分类
根据病变部位和病因不同，急性肾损伤可分为肾前性、肾性和肾后性三大类，各有不用的病因和发病机制。
急性肾损伤的临床经过
急性肾损伤早期症状隐匿，可被原发疾病所掩盖，即使尿量开始减少，也容易被忽视。典型急性肾损伤一般经过为少尿期、移行期、多尿期和恢复期。 1. 少尿期：每日尿量少于400ml，此期一般持续1～2周，少数患者仅持续数小时，延长者可达3～4周。少尿期长，则肾损害重，如超过1个月，提示有广泛的肾皮质坏死
急性肾损伤的诊断方式
急性肾损伤的诊断需要详细回顾患者的病史和入院前的病史、治疗史和用药史，合理地应用实验室及辅助检查，必要时，行肾活检明确诊断。根据患者的病情变化，绘制既往和近期Scr的变化曲线，及其与药物和各项干预性措施之间的关系，对于明确诊断具有重要意义。
急性肾损伤的临床经过
急性肾损伤早期症状隐匿，可被原发疾病所掩盖，即使尿量开始减少，也容易被忽视。典型急性肾损伤一般经过为少尿期、移行期、多尿期和恢复期。 1. 少尿期：每日尿量少于400ml，此期一般持续1～2周，少数患者仅持续数小时，延长者可达3～4周。少尿期长，则肾损害重，如超过1个月，提示有广泛的肾皮质坏死
急性肾损伤的病理生理
肾前性急性肾损伤 由于肾前性因素使有效循环血容量减少，肾血流灌注不足引起肾功能损害，肾小球滤过率减低，肾小管对尿素氮、水和钠的重吸收相对增加，使血尿素氮升高、尿量减少、尿比重增高、尿钠排泄减少。 肾性急性肾损伤 按发病原因，病理改变可表现为： 1.肾血管疾病：动脉内膜增厚、血管壁增厚和巨
急性肾损伤的病理生理
肾前性急性肾损伤 由于肾前性因素使有效循环血容量减少，肾血流灌注不足引起肾功能损害，肾小球滤过率减低，肾小管对尿素氮、水和钠的重吸收相对增加，使血尿素氮升高、尿量减少、尿比重增高、尿钠排泄减少。 肾性急性肾损伤 按发病原因，病理改变可表现为： 1.肾血管疾病：动脉内膜增厚、血管壁增厚和巨
急性肾损伤的基本介绍
急性肾损伤是一组临床综合征, 是指突发(1-7d内)和持续(>24h)的肾功能突然下降,定义为血清肌酐（SCr）至少上升0.5mg/dl 1,表现为氮质血症、水电解质和酸碱平衡以及全身各系统症状,可伴有少尿（
急性肾损伤（AKI）与慢性肾脏病（CKD）
急性肾损伤（Acute kidney injury，AKID）临床常见危重症之一。在过去的15年里，急性肾损伤（AKI）发生率上升了4-5倍（以RIFLE为诊断标准，住院患者中急性肾损伤（AKI）发生率为18%，在ICU病房急性肾损伤（AKI）发生率达到36%-67%）。尽管需要透析的急性肾
一例重型颅脑损伤急性脑膨出病例分析
急性脑膨出在重型颅脑损伤手术中时有发生，处理较为棘手,死亡率、致残率非常高。邯郸市中心医院神经外二科曾收治1例重型颅脑损伤患者,在手术中发生急性脑膨出并最终术中死亡。本研究通过该例患者资料的回顾分析并复习相关文献，加强对于重型颅脑损伤术中急性脑膨出的认识，分析其原因，最大程度地减少此类情况的发生，并
小儿急性间歇性卟啉病的病因分析
此病虽为常染色体显性遗传，但有不同的外显率，即使在一个家族中，基因携带者可终身不显症状，但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被证实，大约80%的基因携带者一生中皆可不发病。 尿卟啉原I合成酶缺乏，是本病的原发缺陷。患者及基因携带者此酶活性大约只有正常人的50%，由于负反馈作用，激发肝ALA合
肾前性因素导致的急性肾损伤
1. 血管内容量减少: 细胞外液丢失 (烧伤,腹泻,呕吐,利尿剂,消化道出血), 细胞外液滞留 (胰腺炎,烧伤,挤压综合征,创伤,肾病综合征,营养不良,肝功能衰竭)。 2. 心输出量减少: 心功能不全 (心肌梗死, 心律失常,缺血性心脏病,心肌病,瓣膜病,高血压,严重肺心病)。 3. 外周血
急性肾损伤的尿液检查介绍
1. 尿常规：尿液外观多呈浑浊,尿色深。根据病情不同,尿蛋白定性可为阴性～++++。 2. 尿沉渣检查：可发现肾小管上皮细胞、上皮细胞管型、颗粒管型、红细胞、白细胞和晶体存在,有助于急性肾损伤的鉴别诊断,对区分肾前性、肾性和肾后性具有重要价值。 3. 尿液生化检查：包括尿钠、钠滤过分数、肾衰
急性肾损伤的影像学检查
1、肾脏超声检查：鉴别有无尿路梗阻、判断肾脏大小 2、腹部X线平片：显示肾、输尿管和膀胱等部位的结石,以及超声难以发现的小结石 3、CT扫描：评估尿道梗阻,确定梗阻部位,明确腹膜后感染组织或腹膜后恶性肿瘤 4、肾血管造影：怀疑肾动脉梗阻（栓塞、血栓形成、动脉瘤）时
急性肾损伤的血液相关检查
1. 急性肾损伤患者可出现轻、中度贫血,部分和体液潴留、血液稀释有关；BUN和Scr可进行性上升,高分解代谢者上升速度较快,横纹肌溶解引起的肌酐上升较快；血钾浓度可升高（>5.5mmol/L）,部分正常,少数偏低；血PH常低于7.35,碳酸氢根离子浓度多低于20mmol/L,甚至低于13.5mm
关于急性肾损伤的预后介绍
既使是轻微的急性肾损伤也可能影响患者的近期和远期预后。医院内获得性急性肾损伤仍有较高的病死率,可高达50%。 急性肾损伤后存活的患者多数肾功能可以恢复正常,但5%的患者肾功能不能恢复,需要维持性肾脏替代治疗,在老年患者中比例可高达16%。另有约5%的患者肾功能虽然恢复,但将逐渐发生慢性肾功能损