简述肝性血卟啉病综合征的症状体征
由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%,所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征,可通过服用巴比妥类,磺胺类药物或应激状态所诱发,腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张,外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫,精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等,症状常反复急性发作,可持续数日至十几日,另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留,由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。......阅读全文
简述肝性血卟啉病综合征的症状体征
由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%,所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征,可通过服用巴比妥类,磺胺类药物或应激状态所诱发,腹部表现为剧烈绞痛,
肝性脊髓病的症状体征
本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静 肝性脊髓病脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;
肝性血卟啉病综合征的简介
肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐,便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发
急性间歇性血卟啉病的症状及体征
发作症状可持续数小时,数天或数周或更长,是由于对神经系统作用,皮肤不受影响。 1.以间歇性腹痛为主要症状:间歇性腹痛发作时为急性腹痛,其严重程度常被误诊为急腹症,疼痛部位不定,时间不一,可伴有恶心、呕吐,有时呕吐物呈咖啡样,合并便秘、腹胀和腹泻,腹痛的原因可能是植物神经受损、以及卟啉前体引起肠
肝性血卟啉病的介绍
肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AIP)。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。
肝性血卟啉病的病因
本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。
肝性血卟啉病的治疗
1.对症治疗、预防复发、减少皮肤损害 避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。 2.尽量避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。 3.激素治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血
肝性血卟啉病的检查
实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h)。
肝性脊髓病的病因及症状体征
病因 肝性脊髓病病因和发病机制目前尚不完全清楚,多数认为主要与3个因素有关:严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。通常肝性脊髓病半数是由门脉性肝硬变引起,1/3
肝阿米巴病的症状体征
临床表现的轻重与脓肿的位置和大小及有否感染等有关。起病大多缓慢,发热呈间歇型或弛张型,热退而盛汗,食欲减退、恶心呕吐、腹胀腹泻及突出的肝区疼痛症状。当脓肿向肝顶部发展时,刺激有侧隔肌,疼痛向右肩反射。如压迫右肺下部可有有侧反应性胸膜炎或胸腔积液。脓肿位于右肝下部可出现右上腹痛或腰痛,部分患者右下
肝性血卟啉病的鉴别诊断
诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。本病腹痛时,应与急腹症如胆石症,溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍
用药治疗肝性血卟啉病综合征的简介
1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。 3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其
关于肝性血卟啉病综合征的诊断检查介绍
一、疾病诊断 1.胆石症 2.溃疡病 3.神经精神 二、检查方法 化验检查24小时尿内尿卟啉,粪卟啉排出增多,24小时尿卟胆原,δ-氨基酮戊酸增加,测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。
关于肝性血卟啉病综合征的病理病因分析
本病为常染色体显性遗传性疾病,在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。
肝性脊髓病的症状体征及病理生理
症状体征 本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静 肝性脊髓病脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个
简述胆道蛔虫病与肝蛔虫病的症状体征
1.胆道蛔虫症以其典型的腹痛为特征 突然发作的剑突下“钻顶样”剧烈绞痛,来去突然,间期如常(故被形容为:来似晴天霹雳,去时烟消云散),可伴呕吐蛔虫,症状严重而体征轻微,疾病早期一般不伴发热和黄疸。 2.肝蛔虫病往往出现在胆道蛔虫病疾风暴雨般的症状之后,与后者相比肝蛔虫病的临床表现比较复杂而多样
简述牙龈病的症状体征
病损局限于游离龈和龈乳头。牙龈色泽变为深红或暗红色,炎性充血可波及随着龈。龈乳头圆钝肥大,附着龈水肿时,点彩消失,表面光滑发亮。牙龈松软脆弱,缺乏弹性。龈沟可加深达3mm以上,形成假性牙周袋,但上皮附着(龈沟底)仍位于正常的釉牙骨质界处,这是区别牙龈炎和牙周炎的重要指征。牙龈轻角即出血,龈沟液渗
肝性血卟啉病的病因及临床现
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的
肝性血卟啉病的检查及鉴别诊断
检查 实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h)。 鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。
肝性血卟啉病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。本病腹痛时,应与急腹症如胆石症,溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,
简述肝淀粉样变性的症状体征
淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微,偶有门静脉高压
简述Sjgren综合征的症状体征
有干眼症状。睑裂区结膜充血、刺激感,有轻度结膜炎症和粘丝状分泌物,角膜上皮点状缺损,多见于下方角膜,丝状角膜炎也不少见,疼痛有朝轻暮重的特点。泪膜消失,泪液分泌试验异常,结膜和角膜虎红染色及丽丝胺绿染色阳性有助于临床诊断。
简述Apert综合征的症状体征
1、apert综合征的颅面骨畸形 明显短头并伴有尖头,前额陡峭;面中部1/3发育不足,下颌相对稍显前突,鼻梁低平。 2、apert综合征的手足畸形 左右对称,并指畸形至少累及第2、3、4指,若第2、3、4、5指并指称为产科手,所有手指并指称作勺状手。并趾常涉及第2、3、4趾,X线显示有骨融合。
简述弯曲菌病的症状体征
1、空肠弯曲菌感染 潜伏期1—7日,平均3.5日,病情轻重不一,可无症状。也可表现为严重的小肠结肠炎,大多数病人有全身不适、乏力、寒战、发热,体温38℃—40℃。局部症状为腹痛、腹泻为主。腹痛多位于脐周或上腹部,呈间隙性绞痛。大便每日2—10次不变,大便水样或粘液样,重型病理有粘液血便。本病病
简述肠阿米巴病的症状体征
潜伏期一般为3周,亦可短至数日或长达余年。 1、轻型临床症状不明显,间歇出现腹痛、腹泻,粪便中有包囊。常为致病性与非致病性虫主混合感染。肠道病变轻微,有抗体形成,当肌体抵抗力下降时,可发生痢疾或肝脓肿症状。 2、普通型包括急性与慢性两种表现,全身症状轻,无发热,起病缓慢呈间歇性腹泻又称阿米巴
简述小儿丘疹性肢皮炎综合征的症状体征
发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面、臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜。无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合。下肢损害可以发展
简述全身性曲霉菌病的症状体征
多见于原发性和继发性免疫缺陷者。曲霉菌多由肺部病灶进入血循环,播散至全身多个脏器。白血病、恶性淋巴瘤、肿瘤、慢性肺部疾患、长期适用抗生素和皮质激素等,是发生本病的诱因。其临床表现随所侵犯的脏器而异,临床上以发热、全身中毒症状和栓塞最常见。累及信内膜、心肌或心包,引起化脓、坏死和肉芽肿,中枢神经系
肝性血卟啉病的临床表现及检查
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的
肝性血卟啉病的临床表现及检查
临床表现 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错
肝外伤的症状体征
病人一般有明确的右侧胸腹部外伤史,清醒的病人诉右上腹疼痛,有时向右肩部放射。觉口渴、恶心、呕吐。肝外伤的体征主要是低血容量性休克和腹膜炎。个别病人发生腹内大出血,还可以出现腹胀等表现。由于致伤原因的不同,肝外伤的临床表现也不一致。肝包膜下血肿或肝实质内小血肿,临床上主要现为肝区钝痛,查体可见肝大