Davison综合征的发病机制及临床表现
发病机制 脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。 病理改变: 肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。 镜下可见脊髓软化灶中心部坏死,周围有胶质细胞增生,神经细胞变性,髓鞘脱失,格子细胞形成。 临床表现 Davison综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。 颈段脊髓前动脉血栓形成 根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性的“脊髓休克”,以后渐渐为痉挛性瘫痪。早期以大小便功能障碍及感觉分离为特征性变化,痛觉和温度觉丧失......阅读全文
Davison综合征的发病机制及临床表现
发病机制 脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。 病理改变: 肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的
Davison综合征的病因及发病机制
Davison综合征的病因 脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇
Davison综合征的发病机制
脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。 病理改变: 肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软
Davison综合征的临床表现
Davison综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。 颈段脊髓前动脉血栓形成 根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性
Davison综合征的临床表现及并发症
Davison综合征的临床表现 Davison综合征发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。 颈段脊髓前动脉血栓形成 根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。
Reye综合征的发病机制及临床表现
发病机制 Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生密切相关。 正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪代谢紊乱,血液中游离脂肪酸增多,内脏脂肪淤滞,出现Reye综合征的表现。 临床表现 前驱表现 患儿发病前2周
特纳综合征的发病机制及临床表现
发病机制 特纳综合征是由于X染色体缺失或结构异常所致的染色体异常性疾病。正常女性有2条X染色体,但Turner综合征患者其中的1条X染色体缺失或结构异常,临床中最常见的染色体核型为45,X,约占50%(见图1),与精子/卵子在减数分裂或受精卵在有丝分裂时,性染色体不分离有关;在某些情况下,个体
Sipple综合征的发病机制及临床表现
发病机制 Sipple综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺
Reye综合征的发病机制及临床表现
发病机制 Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生密切相关。 正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪代谢紊乱,血液中游离脂肪酸增多,内脏脂肪淤滞,出现Reye综合征的表现。 临床表现 患儿发病前2周内常有呼吸道
雪泼综合征的发病机制及临床表现
发病机制 雪泼综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为
姚皮炎综合征的发病机制及临床表现
发病机制 姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。 有
筋膜间隙综合征的发病机制及临床表现
发病机制 当肢体遭砸压或其他上述病因之后,筋膜间隙内的肌肉出血肿胀,使间隙内容物的体积增加,由于受骨筋膜管的约束,不能向周围扩张,而使间隙内压力增高。压力增高使间隙内淋巴与静脉回流的阻力增加而静脉压增高,进而使毛细血管内压力增高,从而渗出增加,更增加了间隔区内容物的体积,使间隙内压进一步升高,
低血糖综合征的临床表现及发病机制
临床表现 低血糖常发生在原发疾病的过程中,由于交感神经和肾上腺髓质对低血糖的反应,引起多量肾上腺素的释放,出现心悸、饥饿、手足颤抖、出汗、皮肤苍白和轻度血压升高。低血糖所致脑细胞供能不足,引起脑功能障碍,逐渐表现为精神不集中、思维和语言迟钝、逐渐表现为精神不集中、思维和语言迟钝、头晕、嗜睡、视
肠应激综合征的发病机制及临床表现
发病机制 肠运动异常 IBS的主要发病机制是肠运动功能异常。有研究发现IBS患者空肠段丛集状收缩波(discreted clustered constrictions,DCCs)及回肠推进性收缩波(prolonged propagated constrictions,PPCs)增多,且与痉挛
奈泽洛夫综合征的发病机制及临床表现
发病机制 本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。 临床表现 婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患
弗布利氏综合征的发病机制及临床表现
发病机制 1967年Brady等阐明了弗布利氏综合征的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性
Davison综合征的概述
Davison综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。 脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒
Davison综合征的诊断
一般依据病史特点,起病急骤,呈横贯性脊髓损害,往往不累及位置觉,椎管无阻塞,不难确诊。 但Davison综合征原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样化有关。
Davison综合征的病因
脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少
Davison综合征的治疗
治疗上根据Davison综合征病因不同,措施可不全相同。 若与炎症有关可采用抗生素或抗病毒制剂。激素如地塞米松或氢化可的松(氢化考地松)有改善炎症,减少水肿及保护神经细胞组织的作用。 改善循环的药物及促神经代谢药物等皆可应用。 中药一般按痿症治疗。初期采取清热解毒,活血化瘀,通经活络方法。
Pancoast综合征的发病原因及发病机制
发病原因 常见病因有肺癌,胸膜间皮瘤,乳腺癌,甲状腺癌,食管癌等,以肺癌最多见,尤其是肺尖癌或肺上沟癌,有时为肺尖部转移性癌。 发病机制 肿瘤侵犯骨及通过胸腔入口的神经丛而引起症状,若第1,2肋骨被破坏,可有局部疼痛;臂神经丛受累时,可有上肢感觉或运动障碍;交感神经链被累及,可引起Horn
雷诺综合征的发病原因及发病机制
发病原因 雷诺病的病因仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病,必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因: 1.免疫性疾病及结缔组织疾病:几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象,并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如
Pancoast综合征的发病原因及发病机制
发病原因 常见病因有肺癌,胸膜间皮瘤,乳腺癌,甲状腺癌,食管癌等,以肺癌最多见,尤其是肺尖癌或肺上沟癌,有时为肺尖部转移性癌。 发病机制 肿瘤侵犯骨及通过胸腔入口的神经丛而引起症状,若第1,2肋骨被破坏,可有局部疼痛;臂神经丛受累时,可有上肢感觉或运动障碍;交感神经链被累及,可引起Horn
中叶综合征的发病原因及发病机制
发病原因 引起本综合征的病因大致有:非特异性炎症或结核性淋巴结肿大压迫,支气管扩张所致远端闭塞,黏液、脓栓或异物阻塞,支气管内膜结核或非特异性炎症致管腔狭窄或闭塞,支气管癌或良性肿瘤阻塞中叶支气管,原发性或转移性淋巴瘤肿大压迫。 发病机制 中叶综合征(middle lobe syndrom
肾癌的发病机制及临床表现
发病机制 肾癌的发病机制尚未完全阐明。根据目前的研究,肾癌是一种具有独特发病机制的恶性肿瘤,发生机制极为复杂。 播散途径:肿瘤逐渐生长,可直接侵入肾盂,肾盏,甚至输尿管。癌细胞穿破肾被膜,可侵犯肾上腺和肾周围脂肪组织。此外,肾癌常侵入肾静脉,有的在静脉腔内形成条索向下腔静脉延伸,甚至达右心房
原发性卵巢类癌综合征的发病机制及临床表现
发病机制 卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节,直径3~15cm,平均9cm。镜下瘤细胞大小一致,来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小梁或花带状。电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状,而小梁花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形 卵巢原发性
Sipple综合征的病因及发病机制
病因 Sipple综合征征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。 发病机制 Sipple综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时
中叶综合征的发病机制及症状
发病机制 中叶综合征(middle lobe syndrome)又称Brock综合征或Craham-Burford-Mayer综合征,是指由于支气管受管外肿大淋巴结的压迫阻塞,所致。 症状 可有反复咳嗽,咳痰,有时伴有咯血或发热,肺部可闻及湿啰音。 啰音是呼吸音以外附加的声音,是由于气管
SAPHO综合征的病因及发病机制
病因 本病的病因不明,有下列几种假说: 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为
Reye综合征的病因及发病机制
病因 本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎