各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤紫纹,多毛,痤疮,高血压以及骨质疏松,糖耐量异常,皮肤色素沉着,多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法,如用药后皮质醇下降50%(L),可排除库欣综合征,如皮质醇>390nmol/L,又无引起假阳性的因素存在,则可能是库欣综合征。......阅读全文
各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤紫纹,多毛,痤疮,高血压以及骨质疏松,糖耐量异常,皮肤色素沉着,多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法,如用药后皮质醇下降50%(L)
库欣综合征的治疗1.库欣综合征的治疗之 手术疗法(1)垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其他的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺
库欣综合征的病因 临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。 皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种: 1.库欣综合征的病因之 医源性皮质醇症 长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表
库欣综合征的临床表现 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。 1.库欣综合征的临床表现之 向心性肥胖 库欣
库欣综合征的检查 1.库欣综合征的检查之 X线检查 (1)蝶鞍平片法或分层摄片法 由于库欣病患者的垂体肿瘤较小,平片法结果大多阴性,用蝶鞍分层片法部分病人仅有轻度的异常改变,且敏感度差,准确性不大。但如发现蝶鞍增大,有助于垂体瘤的诊断。 (2)肾上腺X线法 对肾上腺占位性病
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。 1.向心性肥胖 多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围
1、血浆皮质醇水平和昼夜节律测定 正常人皮质醇呈脉冲式分泌,有明显的昼夜节律。库欣综合征患者血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。 2、24h尿游离皮质醇(UFC)测定 测定24hUFC可避免血皮质醇的瞬时变化,也可避免受血中皮质类固醇结合球蛋白浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,诊断
1、库欣病 (1)手术治疗 ①选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术,为首选治疗方法,术后缓解率为65%~90%。对于术后未缓解或复发者,可再次行垂体手术或肾上腺切除术。②双侧肾上腺切除或次全切除,是快速控制高皮质醇血症的有效方法,但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退,终身需用肾上腺皮质激素替代治疗。
1.大剂量地塞米松抑制试验 是目前用于确定过量ACTH来源的主要方法,服药后UFC或血皮质醇水平被抑制50%以上为阳性。库欣病患者在服药第二日UFC(尿自由皮质醇)或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下,其诊断符合率约为80%;而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下;
早晨(6~8点钟)血浆皮质醇正常介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),然后,渐行下降至晚上(6点钟以后)120μg/24h(>331nmol/24h),肥胖病仅是轻度增加