畸形性骨炎的概述
1870年由Paget首次描述,故又称Paget病。发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,男女比例为3∶2。南非及美国发病率均很高,国内报告甚少。......阅读全文
畸形性骨炎的概述
1870年由Paget首次描述,故又称Paget病。发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,男女比例为3∶2。南非及美国发病率均很高,国内报告甚少。
畸形性骨炎的病理改变
Mirra提出本病的发生原因是由于破骨细胞活性增加,发生严重的局限性骨质吸收,并在病变骨内慢慢扩展所致,故建议本病称为破骨细胞炎。早期病变因破骨细胞的骨吸收作用而出现骨小梁稀疏和骨皮质变薄,随即破骨细胞数目开始减少,成骨细胞相应增多,骨皮质及骨小梁均为松质骨所取代,最后无论是皮质骨还是松质骨均呈
畸形性骨炎的发病机制
病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关,病变过程一般分为三期:早期以溶骨为主,后期以骨硬化为主,中期为两种改变的混合型。 病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织,50%以上变形性骨炎的破骨细胞核数目超过7个,10%的破骨细胞核数目超过20个,有的可多达100个以上;而正常骨组织中50
畸形性骨炎的鉴别诊断
需与本病进行鉴别的疾病有以下几种: 1、本病的并发症关节炎需与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别。 2、本病需与骨纤维结构不良鉴别,后者多发于青少年,以骨病损,疼痛,功能障碍及弓形畸形为症状,常伴有腰,臀部,大腿皮肤色素沉着;X 线图像发病在长骨者常发生在干骺端,病变髓腔呈膨胀形溶骨改
畸形性骨炎的辅助检查
实验室生化指标检查对本病的诊断、除外其他原因引起的代谢性骨病和判断疗效有重要意义。由于本病影响骨的吸收和形成,因此,反映骨吸收和形成的生化指标常常会升高。 1、反映骨吸收的指标如尿吡啶啉交联和脱氧吡啶啉交联可升高。 2、反映骨形成指标有血碱性磷酸酶或骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸,这些指标均可
畸形性骨炎的发病原因
确切的病因未明,有资料显示,患者HLA-DQW1频率较高;15%~30%有家族史,较普通人群发病率高7倍,且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示,本病可能与某些病毒感染相关,已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物,根据包涵体的形状似为副黏病毒家族;在体外研究中发现,此病毒
畸形性骨炎的并发症
一、少数病例与原发性甲状旁腺功能亢进并存。 二、骨肉瘤和其他肿瘤 骨肉瘤为本病最严重的并发症。约0.3%的患者发生骨肉瘤,较正常群体高出约30倍。一些患者也可发生骨肉瘤外的其他恶性肿瘤如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。值得注意的是,本病骨肉瘤的发生部位并不与原先的病变部位相一致,如脊柱很少发生,而肱骨和
畸形性骨炎的病因学
畸形性骨炎确切的病因未明。有资料显示,患者HLA-DQW1频率较高;15%~30%有家族史,较普通人群发病率高7倍,且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示,本病可能与某些病毒感染相关,已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物,根据包涵体的形状似为副黏病毒家族;在体外研究中发
畸形性骨炎的临床表现
症状和体征 大约有10%~20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。 腰背痛 腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状,椎体发生病理性骨折时疼痛加重,如伴发骨肉瘤则病程进展迅速,很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。 骨痛 主要发生在负重骨骼。除腰骶椎外,常见部位还有股骨和骨盆等
畸形性骨炎的病因学及病理改变
病因学 畸形性骨炎确切的病因未明。有资料显示,患者HLA-DQW1频率较高;15%~30%有家族史,较普通人群发病率高7倍,且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示,本病可能与某些病毒感染相关,已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物,根据包涵体的形状似为副黏病毒家族;在体
畸形性骨炎的发病机制及临床表现
发病机制 病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关,病变过程一般分为三期:早期以溶骨为主,后期以骨硬化为主,中期为两种改变的混合型。 病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织,50%以上变形性骨炎的破骨细胞核数目超过7个,10%的破骨细胞核数目超过20个,有的可多达100个以上;而正常
畸形性骨炎的发病原因及发病机制
发病原因 确切的病因未明,有资料显示,患者HLA-DQW1频率较高;15%~30%有家族史,较普通人群发病率高7倍,且家族史阳性患者发病较早而病情较重;有资料提示,本病可能与某些病毒感染相关,已在患者病理部位的破骨细胞核和细胞质内发现病毒壳体样物,根据包涵体的形状似为副黏病毒家族;在体外研究中
畸形性骨炎的并发症及辅助检查
并发症 一、少数病例与原发性甲状旁腺功能亢进并存。 二、骨肉瘤和其他肿瘤 骨肉瘤为本病最严重的并发症。约0.3%的患者发生骨肉瘤,较正常群体高出约30倍。一些患者也可发生骨肉瘤外的其他恶性肿瘤如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。值得注意的是,本病骨肉瘤的发生部位并不与原先的病变部位相一致,如脊柱很少发生
畸形性骨炎的临床表现及并发症
临床表现 症状和体征 大约有10%~20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。 腰背痛 腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状,椎体发生病理性骨折时疼痛加重,如伴发骨肉瘤则病程进展迅速,很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪。 骨痛 主要发生在负重骨骼。除腰骶椎外,常见部位还有
一例下颌骨颏部畸形性骨炎病例分析
畸形性骨炎(osteitis deformans)又称变形性骨炎、“Paget病”,英国医师Paget于1876年首次报告,是一种由于骨质异常增生和骨质吸收改造之间的障碍所引起的少见疾病。本病常多骨受累,以股骨、胫骨、骨盆、腰椎、颅骨多见,颌骨发生症状者罕见。畸形性骨炎在欧美国家发病率较高,是仅次于
应用LIBS元素分析成像技术对蛇畸形性骨炎的研究
大量元素和微量元素的分布成像数据,可为人类和动物健康、病毒和病理、古生物学研究提供非常关键的信息。但是传统分析方法例如ICP-MS等,局限于只能得到样品整体的总元素信息,而非成像分布。LIBS技术则突破了这一局限,能够对样品表面元素进行定性定量的高分辨率甚至微分辨率成像研究; 并且能够对包括轻元素在
变形性骨炎的介绍
变形性骨炎是一种病因不明,以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及脑、脊髓压迫症状为主要特征的慢性骨疾病。1876年由J.佩吉特首先描述,故亦称佩吉特氏病。又称畸形性骨炎。发病率随地区、种族、年龄而有很大差异,在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见,非洲、东亚(包括中国)则极少见。男女性
变形性骨炎的体征
为双颞部颅骨增大,前额隆起,头皮静脉曲张,一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症,眼底有血管样纹,躯干矮而驼背,形似猿猴。蹒跚步态,股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失,脊髓狭窄症,不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变,故可发生高排性心力衰竭。弯
变形性骨炎的诊断
多数变形性骨炎患者无临床症状,在疾病的中、早期诊断较困难。对有下列临床症状者应怀疑变形性骨炎,并进一步检查: 1.头颅逐年增大,伴有耳聋或其他颅神经受损症状; 2.上、下肢出现进行性加重的弓状畸形; 3.原因不明的病理性骨折; 4.原因不明的血ALP增高。X线检查有助于诊断受累病灶区。
变形性骨炎的症状
多数常无症状,呈隐匿起病。症状有疼痛,僵硬感,易疲劳,骨畸形,头痛,听力减低,头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛,偶为剧痛,夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病好发于中轴骨,但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者常见骨畸
变形性骨炎的辅助检查
1.X线的表现较复杂,可归纳为下列数点: ①骨质破坏,骨小梁粗糙稀疏,伴局限性骨质疏松,晚期的骨皮质与髓质腔界限不清,结构模糊如网状; ②骨干增粗,膨大,弯曲变形,呈腰刀状; ③颅骨局限性骨质疏松,伴棉絮状增生内外板界限消失,颅缝模糊,头颅增大; ④椎体呈栅栏状和方框状改变; ⑤长骨溶
变形性骨炎的相关介绍
变形性骨炎是指一种病因不明,以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理性骨折及脑、脊髓压迫症状为主要表现的慢性骨病,又称佩吉特病、畸形性骨炎。其发病率因地区、种族、年龄不同而有很大差异,在西欧、澳大利亚、新西兰等地区多见,在非洲、东亚(包括中国)极少见。男女均可发病,常发生于40岁以上者,15
怎样治疗纤维性骨炎?
治疗包括对磷的潴留和高磷血症的控制、对低钙血症的纠正、活性维生素D的应用、透析钙含量的控制、经皮甲状旁腺内注射无水酒精或骨化三醇(二羟胆骨化醇)、甲状旁腺次全切除等。 1.控制磷的潴留和高磷血症 (1)限制饮食中磷的摄入 每天摄入量不超过600~900mg,对于GRF为30~60ml/min
变形性骨炎的鉴别诊断
多数变形性骨炎患者常无临床症状,故在疾病的中、早期诊断较为困难。诊断中对下列临床症状者应怀疑变形性骨炎并应做进一步检查: ①头颅逐年增大,伴有耳聋或其他颅神经受损症状; ②上肢或下肢出现进行性加重的弓状畸形; ③原因不明的病理性骨折; ④不明原因的血ALP增高。X线检查有助于诊断受累及病
变形性骨炎的症状体征
症状 多数常无症状,呈隐匿起病。症状有疼痛,僵硬感,易疲劳,骨畸形,头痛,听力减低,头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛,偶为剧痛,夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病好发于中轴骨,但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者
变形性骨炎的并发症
主要有骨折、腰腿痛、关节病变、心血管异常、耳聋、眼和皮肤病变及高尿酸血症等。 1.骨折 主要有3种类型的骨折:即裂纹骨折长骨断裂和椎体压缩性骨折。可在轻微外伤或无外伤情况下发生,骨折不愈合率达40%。 2.腰腿痛 可能是继发性小关节炎或病理性骨折所致。 3.关节病变 与变形性骨炎相伴
变形性骨炎的其他辅助检查
X线表现较复杂,归纳为以下几点: (1)骨质破坏,骨小梁粗糙稀疏伴局部骨质疏松,晚期骨皮质与髓腔界限不清,结构模糊如网状; (2)骨干增粗、膨大、弯曲变形,呈腰刀状; (3)颅骨局部骨质疏松伴棉絮状增生,内外板界限消失,颅缝模糊,头颅增大; (4)椎体呈栅栏状和方框状改变; (5)长骨
关于变形性骨炎的治疗介绍
1.药物治疗 药物治疗能影响无机离子的流量,并抑制骨细胞的活性,故有治疗作用。适宜化疗的指征为:疼痛必须明确与Paget病有关,而不是其他疾病(如骨关节炎)引起者。在做矫形外科手术之前,先药物治疗,以防止或减少术中出血。为了预防并发症,或推迟其发展(如椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢
纤维性骨炎的检查方法介绍
1.常有高血钙、低血磷,特别是二羟胆骨化醇的降低。 2.继发性甲状旁腺功能亢进的放射学改变包括骨内膜、骨皮质和骨膜下的骨吸收,终端指、趾骨的腐蚀,囊肿形成和骨硬化,其中骨膜下骨吸收是最常见的放射学改变,主要见于指骨,还可见于骨盆骨、锁骨远端以及肋骨、尺骨、胫骨和下颌骨下方的表层。骨硬化的放射学
纤维性骨炎的病因分析介绍
纤维性骨炎是由于慢性肾衰继发性甲状旁腺功能亢进,引起的高转运型骨病。临床上主要表现为晚期骨骼病变、皮肤瘙痒、自发性肌腱断裂、软组织钙化等。 主要病因是继发性甲状旁腺功能亢进,使甲状旁腺增生、功能亢进,导致患者高血钙、低血磷,特别是二羟胆骨化醇的缺乏,晚期骨骼病变,皮肤瘙痒,自发性肌腱断裂,软组