溶血尿毒综合症的病理改变及临床表现
病理改变 主要病变在肾脏;近年来有报道在大脑、肾上腺、肝、脾、心肌及肠曾见到血栓形成及纤维素坏死。 光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓及充血。用希夫过碘酸(PAS)及过碘酸六亚甲基四胺银(PASM)染色可见纤维素样基质样物质增生或轻重不同的紧小球基底膜(GBM)分裂,系膜增生及偶有新月体形成。急性期小动脉的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层纤维化,与高血压血管病变相似。可有轻至重度小管间质病变。 免疫荧光镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有纤维蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉积。也可见IgM及C3沉积。 电镜下典型的是内皮细胞增生、肿胀及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙,其中有纤维素样物质及脂质、上皮细胞足突融合。毛细血管壁增厚、管腔狭窄,管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。 上述变化可为局灶性,在较严重的病......阅读全文
溶血尿毒综合征的临床表现
典型的 HUS,各个年龄组均可发病,年发病率约为 2.1/10 万人,5 岁前是发病的高发年龄,年发病率约为 6.1/10 万人;成人发病率较低,其中50 ~59 岁年发病率降至最低,为 0.5/10 万人 。典型的 HUS 发病具有一定季节性。每年 6 ~ 9 月多见,多数为散发,HUS 也可
溶血尿毒综合征的临床表现
典型的 HUS,各个年龄组均可发病,年发病率约为 2.1/10 万人,5 岁前是发病的高发年龄,年发病率约为 6.1/10 万人;成人发病率较低,其中50 ~59 岁年发病率降至最低,为 0.5/10 万人 。典型的 HUS 发病具有一定季节性。每年 6 ~ 9 月多见,多数为散发,HUS 也可
GARDNER综合症的病理病因及临床表现
病因病理 本症为孟德尔显性遗传性疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单一缺陷基因或几个独立的但却 密切联系的基因所致。 本症与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议,Mckusiek有证据表明,导致家族性息肉病的情况不同,本症是单一基因作用的结果。但Smith则认为
产后溶血性尿毒症综合征的病理
大体呈肾硬化。肾活检显示肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、内皮细胞增殖,基底膜增厚,肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏死,系膜区扩大,系膜细胞增生和肾小管上皮细胞坏死。免疫荧光检查证实在肾小球和小动脉内有纤维素,偶有β、C球蛋白沉积。某些病人抗血清中存在抗IgG和抗IgM抗体。电镜下
缺血性肾病的临床表现及病理改变
临床表现 此病多发生于50岁以上个体,常伴心(如冠心病)、脑(如脑梗塞)、外周血管(如颈动脉内膜超声检查发现动脉粥样硬化斑块)等其它部位动脉粥样硬化病表现,伴或不伴高血压。肾脏病变主要表现为肾功能缓慢进行性减退,肾脏体积渐进缩小,而尿常规化验变化轻微。患者可有或无腹部血管杂音。 当粥样硬化性
盆腔腹膜炎的病理改变及临床表现
病理改变 整个盆腔腹膜充血,大量浆液性渗出液含纤维蛋白。变为慢性后,子宫、附件及肠管广泛粘连成团,大网膜从骨盆入口上面像房顶样与其他脏器粘连,形成一包裹性炎性肿块。这种粘连,具有一定的自体防护作用,将炎症局限在盆腔,避免向全腹弥散。盆腔腹膜的吸收能力低于上腹部,并可限制毒素的吸收,然而粘连间隙
丝绸之路病的病理改变及临床表现
病理改变 本病基本病变是血管炎,累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉,在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生,显著者聚集成团,以及管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积,肌层分离,管壁增厚,管腔狭窄,而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述
骨尤文肉瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1、肉眼所见:肿瘤多发生于骨干部,从骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破坏,肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜。切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后,可形成假囊肿,内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生,
腺淋巴瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1.大本形态 腺淋巴瘤体积一般不大,直径一般在3~4cm。肿瘤表面光滑,常呈轻度分叶,有完整纤薄的包膜,呈圆形或卵圆形,较软,可压扁,有时呈囊性感。切面大部分呈实性,可见似干酪样,灰白色,质地均匀。部分呈囊性,常见棕色较清的粘液样、胶东样或乳汁样物质由囊内流出。 2.镜检 肿瘤由上
吸入性肺炎的病理改变及临床表现
病理改变 吸入胃容物后,胃酸可立即引起气道和肺部化学性灼伤。刺激支气管引起管壁强烈痉挛,随后产生支气管上皮的急性炎症反应和支气管周围炎性浸润。进入肺泡的胃液迅速扩散至肺组织,引起现泡上皮细胞破坏、变性、并累及毛细血管壁、使血管壁通透性增加,血管内液体渗出,引起水肿及出血性肺炎。同时由于肺泡毛细
嗜铬细胞瘤的病理改变及临床表现
病理改变 嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,80%~90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上
腺淋巴瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1.大本形态 腺淋巴瘤体积一般不大,直径一般在3~4cm。肿瘤表面光滑,常呈轻度分叶,有完整纤薄的包膜,呈圆形或卵圆形,较软,可压扁,有时呈囊性感。切面大部分呈实性,可见似干酪样,灰白色,质地均匀。部分呈囊性,常见棕色较清的粘液样、胶东样或乳汁样物质由囊内流出。 2.镜检 肿瘤由上
关于膜性口炎的病理改变及临床表现
病理改变 粘膜上皮表层坏死、糜烂,上覆有纤维素性渗出物及坏死细胞、球菌、脓球等形成的假膜,组织水肿,固有层有大量急性炎细胞浸润。 临床表现 原发性球菌性口炎多见于婴幼儿,偶见成年人。患者起病急、发热、口痛、咽痛、流涎,小儿因疼痛哭闹、拒食,并伴有全身倦怠不适。口腔粘膜充血显著、水肿,继而发
纤维软骨间质瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。 2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化
溶血尿毒症综合征的临床表现
临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主多有腹痛、腹泻和呕吐可有发热嗜睡乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周偶有达2个月者。 前驱期后经数天无症状期进入急性期出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少患儿明显
一例症状酷似溶血尿毒综合症诊断分析
患者男,3岁,表现为腹痛、发热、腹泻和深色尿,持续数天。完全血细胞计数显示,白细胞增多(白细胞18.62 × 109/L)、贫血(血红蛋白8.9 g/dL)和血小板减少症(血小板134 × 109/L)。乳酸脱氢酶、血尿素氮、间接胆红素和肌酸酐水平均增高。根据贫血、血小板减少、肌酐升高和腹泻,患者被
溶血性尿毒症综合征的病因及临床表现
病因 1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关,本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 (1)感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近
溶血性尿毒症综合征的临床表现及检查
临床表现 前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染,占10%~15%。前驱期持续3~16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫
溶血性尿毒症综合征的临床表现及检查
临床表现 前驱症状多是胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻,极似溃疡性结肠炎,也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染,占10%~15%。前驱期持续3~16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫
溶血性尿毒症综合征的病因及临床表现
病因 1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关,本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 (1)感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近
母儿血型不合溶血病的病理及临床表现
(一)因红细胞破坏增加,网状内皮系统及肝、肾细胞可有含铁血黄素沉着。 (二)骨髓及髓外造血组织呈代偿性增生,肝脾肿大,镜检在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶。 (三)贫血导致心脏扩大,血浆蛋白低下、全身苍白、水肿、胸腹及心包等组织内可同凶散在髓外造血灶。 (四)高胆红素血症可引
双肾囊性病变的病理改变及临床表现
病理改变 单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米,但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液,其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面,但也可位于深部。当一囊肿位于深
结节性脂膜炎的病理改变及临床表现
病理改变 脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细
慢性缩窄性心包炎的病理改变及临床表现
病理改变 心包普遍增厚,但不同的部分增厚的程度不一致,双侧心室表现及膈面心包增厚较为显著。增厚的心包由纤维组织构成。钙盐的沉积可形成斑块或条带状钙化,也可形成完整的骨性外壳。早期心包腔可有积液,心外膜上附着一层很薄的纤维素或纤维组织。随着病情进展,心包腔脏层之间逐渐发展为轻微粘连,紧密粘连,乃
基底细胞腺瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1.大体形态 基底细胞腺瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,包膜完整,与周围组织界限清晰。肿瘤体积一般不大。肿瘤剖面多呈实性,灰白色,亦有囊性变者,剖面呈大小不等的囊腔,内含稀薄的棕红色粘液样物。 2.镜检 由肿瘤性上皮细胞和少量结缔组织构成。肿瘤细胞密集成团或呈条索状,细胞为圆形、卵
双肾囊性病变的病理改变及临床表现
病理改变 单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米,但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液,其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面,但也可位于深部。当一囊肿位于深
急性化脓性乳突炎的病理改变及临床表现
病理改变 乳突气化程度不同,发炎后表现亦有不同。 (一)气化乳突 小房骨片很薄,易于坏死融合形成大空腔,称为融合性乳突炎。如为毒性较强之溶血性链球菌和溶血性流行性感冒杆菌感染,常致粘膜血管栓塞,出血坏死,小房充满血性分泌物,而骨壁未遭破坏,称为出血性乳突炎。 (二)间质型(板障型)乳突 骨
成软骨细胞瘤的病理改变及临床表现
病理改变 可见成团的不成熟的中等大小的多边形软骨母细胞紧密的包埋在软骨基质中,基质内见钙化甚至骨化区。整个肿瘤内散布有不等量的巨细胞。组织学表现可以与软骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨细胞,又可同软骨粘液样纤维瘤或巨细胞瘤混淆。 临床表现 多见于20岁以下,90%为5~25岁。男性多于
简述溶血性尿毒综合征的临床表现
1、本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄
简述小儿溶血尿毒综合征的临床表现
主要发生于婴幼儿和儿童,男性多见。散发多见,少数地区呈爆发流行,国内以晚春及初夏为高峰。典型临床表现为: 1.前驱症状 近90%的患儿有前驱症状,多数为胃肠炎表现,腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振,伴重度发热。腹泻可为严重血便,极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天