Wegener肉芽肿的预后介绍
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐升高是预后不良因素。此外，ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关，但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动，进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。......阅读全文
Wegener肉芽肿的预后介绍
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以
关于Wegener肉芽肿的护理介绍
1.一级预防 (1)加强营养，增强体质。 (2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。 2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、
关于WEGNER肉芽肿的预后介绍
直到20世纪70年代早期，WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月，1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者，通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗，75%得到缓解，90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解，而另外一些患者则需要经过1～5年时间的治疗，易复
关于韦格纳肉芽肿的预后介绍
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以
关于衣原体淋巴肉芽肿的预后介绍
治疗后衣原体淋巴肉芽肿患者的活动性症状和体征消失可判断为临床治愈。通常需要3～6周。一般无需做微生物学判愈试验。选择判愈试验比较困难，应根据所采用的诊断试验仔细选择。抗生素治疗对LGV的急性感染如早期淋巴结病变和直肠结肠炎疗效较好。晚期严重的淋巴组织受累导致的器质性病变常为不可逆的。
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的预后介绍
1、急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。 2、Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。 3
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的预后介绍
约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关，包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。妊娠
关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于原发性慢性肉芽肿病的预后介绍
严重感染是CGD致死的主要原因，美国的队列研究显示X-CGD病死率（21.2%）高于AR-CGD（8.6%）。欧洲队列研究的结果为，X-CGD平均生存期为37.8岁，AR-CGD为49.6岁。尽早诊断、持续预防、积极治疗细菌和真菌感染，可显著改善CGD患儿的预后。
关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者，90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后介绍
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关，视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等，往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的预后介绍
目前的研究显示男性、老年、肾脏受累、肌酐>500μmol/L,白细胞计数升高、贫血、血管炎损伤指数（VDI）都是预后不良的因素。未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患
关于坏死性结节样肉芽肿病的治疗及预后介绍
该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少。 在予激素
关于坏死性结节样肉芽肿病的治疗及预后介绍
该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少。 在予激素
关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍
本病存活期为6个月～15年，平均4～6年，1年生存率为92%，5年生存率为62%，平均9年。在糖皮质激素应用之前，变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，约半数病人只存活3个月。多器官受累，尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素
肉芽肿性血管炎的预后保健
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
韦氏肉芽肿病的预后护理方法
1.一级预防(1)加强营养，增强体质。(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
韦氏肉芽肿病的预后方法
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
血清抗GBM抗体阳性易混淆的症状简介
1、肺肾综合征可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者，免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的简介
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（BLAG）于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的基本介绍
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁
韦格纳肉芽肿的基本介绍
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎
肺血管炎主要影响中等及小血管的临床表现
（1）结节性多动脉炎是一累及多系统的全身性疾病，主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎
关于巩膜炎的基本信息介绍
巩膜炎是以眼红和视力下降为始发症状、以重度眼痛为主要特点的巩膜感染性疾病。又称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见。发病急，常伴发角膜及葡萄膜炎，预后不佳。依据发病部位可以分为前部巩膜炎及后部巩膜炎。女性多见，双眼可先后或同时发生。 主要为内源性抗原抗体免疫复合物所引起，常见于结缔组织病，如风湿性关节
简述原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
如何诊断系统性血管炎？
皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性,但如不结合临床表现,很难做出准确的临床诊断。血管内皮细胞损伤的标志主要有：(1)循环内皮细胞(CEC)：被认为是目前在体内唯一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ)：其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病