关于原发性慢性肉芽肿病的预后介绍
严重感染是CGD致死的主要原因，美国的队列研究显示X-CGD病死率（21.2%）高于AR-CGD（8.6%）。欧洲队列研究的结果为，X-CGD平均生存期为37.8岁，AR-CGD为49.6岁。尽早诊断、持续预防、积极治疗细菌和真菌感染，可显著改善CGD患儿的预后。......阅读全文
关于原发性慢性肉芽肿病的预后介绍
严重感染是CGD致死的主要原因，美国的队列研究显示X-CGD病死率（21.2%）高于AR-CGD（8.6%）。欧洲队列研究的结果为，X-CGD平均生存期为37.8岁，AR-CGD为49.6岁。尽早诊断、持续预防、积极治疗细菌和真菌感染，可显著改善CGD患儿的预后。
关于原发性慢性肉芽肿病的检查介绍
1.血常规 感染可引起外周血白细胞增多，C反应蛋白增高，红细胞沉降率加快。 2.影像学检查 肺部感染时胸部CT可见感染部位结节状致密影或团状影。 3.四氮唑蓝还原试验（NBT试验） 一种定性检测中性粒细胞内NADPH氧化酶活性的方法，可作为诊断全身性感染的辅助方法，并判定中性粒细胞杀菌
关于原发性联合免疫缺陷的预后介绍
SCID患者整体预后不好，若无有效治疗，常在1岁内夭折。 进行造血干细胞移植的患者，其预后与移植时的感染情况有关。若无感染，生存期可超过10年；若有感染，生存期达到10年的概率仅50%。 脐血移植者生存期达到5年的概率与造血干细胞移植者相似或稍低一点。
关于原发性心肌炎的预后介绍
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩 大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐 渐恶化。猝死和心
关于原发性心脏肿瘤的诊断预后介绍
1、诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以提供诊断线索。诊断心脏肿瘤首选超声心动图检查，心脏磁共振成像（CMR）可作为其补充，辅助鉴别不同类型心脏肿瘤，同时提供肿瘤与周围组织特别是冠状动脉的空间关系，有利于外科医师设计手术路径。血管造影仅在合并复杂心脏畸形或冠状动脉受累时使用。病理诊断仍
关于原发性慢性肉芽肿病的简介
原发性慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease, CGD）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，是由吞噬细胞的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）氧化酶活性缺陷，导致吞噬细胞功能障碍所致。典型临床表现为儿童早期反复致命感染。慢性炎症持续存在导致局部形成肉芽肿，易引起局部梗阻
关于原发性慢性肉芽肿病的病因分析
NADPH氧化酶复合物由5个亚基组成，包括gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox及p40phox，所对应的编码基因分别为CYBB、CYBA、NCFl、NCF2、NCF4。CGD患儿由于其中一个基因突变，使NADPH氧化酶复合物相应亚基缺陷或构象变化，造成NADPH氧化酶
关于原发性脂肪肉瘤的治疗和预后介绍
一、原发性脂肪肉瘤的治疗： 手术是治疗肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤经手术切除原发病灶后预后良好国内报道1例病人经手术切除体积为20cm×20cm×25cm的原发病灶后，追踪观察半年，患者无复发生存质量良好另1例患者为黏液样型，手术切除后4个月患者病情复发不治而亡。化疗放疗及中医药
关于原发性肾脏血尿的预后和预防介绍
原发性肾脏血尿的预后和预防：IgA肾病通常进展缓慢，15%~20%的病例10年内出现肾功能不全和高血压，20年后25%的病人进展至终末期肾衰。当IgA肾病在儿童时诊断，预后通常较好。然而，持续性血尿总会导致高血压，蛋白尿和肾功能不全。起病时年龄较大，高血压，持续大量蛋白尿,无反复发作肉眼血尿，血
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗，大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
关于原发性脾淋巴瘤的预后介绍
PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。病理类型：低、中度恶性者其3年、5年生存率分别为75%和60%，高度恶性者3年生存率30%。临床分期：1～2期者2年、5年生存率分别为71%和43%，而3期者则分别为21%和14%。脾门淋巴结或脾脏以外部位是否受累是最重要的预后不良因素。
关于原发性膀胱输尿管返流的预后介绍
1.轻度膀胱输尿管返流有自然消退趋势，儿童期的先天性膀胱输尿管返流，如病情较轻或稳定者，宜观察治疗，因为随着年龄增长，返流有自然消退的可能。 2.轻度（Ⅰ～Ⅱ级）患者可用内科治疗 ①小剂量抗生素长期治疗，疗程应在半年以上，直至尿培养阴性。 ②排尿训练：多次排尿，缩短排尿间隔时间。中（Ⅲ级）
关于原发性肺动脉高压的预后介绍
30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的,症状出现后平均只能生存2～3年。近来,通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高,这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。 持续胎儿循环
治疗原发性慢性肉芽肿病的相关介绍
目前造血干细胞移植是大多数CGD治疗手段。 1.药物治疗 可使用预防性抗生素药物减低被感染的概率。有感染者给予抗感染药物和免疫调节药物。出现炎症性肠病、巨噬细胞活化综合征、间质性肺疾病等可应用糖皮质激素治疗。 2.造血干细胞移植 造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。应选择合适的移植时机，
诊断原发性慢性肉芽肿病的基本介绍
一、诊断 1.反复感染，易形成局部化脓性炎症，且难以治愈。 2.伴肉芽肿形成。 3.针对CGD较特异的诊断方法包括四氮唑蓝还原试验、二氢罗丹明流式细胞分析方法和基因序列分析等。 二、预防 对高危胎儿通过羊膜穿刺，以获取胎儿细胞做基因检测，进行产前诊断。
关于小儿原发性膀胱输尿管反流的预后介绍
反流自然消失与小儿的年龄和反流的程度有关。如果感染被控制，反流自然消失率Ⅱ级为63%、Ⅲ级53%、Ⅳ级33%。如静脉尿路造影显示输尿管口径正常，原发反流85%可自然消失。即使是严重反流的小儿，完全消失也有一定比例。反流的自然消失与反流累及的范围也有关系，单侧反流自然消失率可达65%；双侧反流，输
关于原发性心肌病的预后处理介绍
扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。 肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力
关于原发性肾性葡萄糖尿的治疗和预后介绍
1、原发性肾性葡萄糖尿的治疗方案： 不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其根底疾病。 2、原发性肾性葡萄糖尿的预后及预防： （1）预后：原发性肾性糖尿
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
原发性纵隔肿瘤及囊肿的预后介绍
良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好，许多恶性纵隔肿瘤外科手术治疗后也可以获得长期生存，并有良好的生活质量。纵隔淋巴瘤、胸腺瘤，尤其是侵袭性胸腺瘤手术后常需要补充术后辅助放疗或放化疗治疗，以提高治愈率和改善预后。
原发性肝癌的预后简介
随着原发性肝癌早期诊断、早期治疗和肝外科手术技术的进步，总体疗效有所提高。但肝癌即使获得根治性切除，5年内仍有60%～70%的病人出现转移复发，术后用AFP检测及超声波检查定期观察，以尽早发现肝癌的复发和转移。
关于原发性硬化性胆管炎的治疗和预后介绍
治疗 原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期
关于小儿原发性腹膜炎的并发症和预后介绍
1、并发症 多有严重脱水及中毒，常有腹泻和尿频，重症可出现中毒性休克和多脏器功能衰竭。 2、预后 除未及时诊治外，病死率不高，若出现并发症，病程将迁延，但多数预后较好。同时预后须视原发疾病，如肾病综合征、慢性肝脏疾病的病情演变情况。
简述原发性慢性肉芽肿病的临床表现
多数患儿6个月内即可发病，绝大部分患儿在5岁前被诊断。 主要临床表现为反复严重感染，以及炎症反应导致的肉芽肿形成，尤其在生后第1年内明显。肺部感染在CGD患儿中最常见，约80%患儿存在反复肺炎、肺门淋巴结炎、肺脓肿等。反复皮肤感染并出现坏死、瘢痕，淋巴结炎也是CGD患儿常见的表现。肝大或肝脓肿
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的预后介绍
1.原发性甲状旁腺功能亢进症 多为腺瘤，可考虑手术摘除，但须预防术后低血钙及因切除过多而造成甲状旁腺功能减退。 2.继发性甲状旁腺功能亢进症 则须针对病因治疗，在此基础上，可参考原发性对症治疗。
关于慢性肉芽肿病的检查方式介绍
实验室检查： 1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞、单核细胞、浆细胞增高，红细胞、血红蛋白及血小板正常。 2.白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验 正常白细胞培养1 h后细胞内细菌仅剩10%，而患者则有80%细菌未被消灭说明中性粒细胞的杀菌缺陷。 3.四唑氮蓝试验(NBT) 吞噬细胞功能降低。
关于慢性肉芽肿病的治疗方式介绍
重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程终归不能长久应用。肾上
关于原发性单克隆球蛋白病肾损害的预后
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病，另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好，MGUS可能恶变为MM的危险因素包括： 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链蛋白尿，危险性增加3.5倍。 3.年龄＞70岁，
关于ATIN的预后介绍
大多数急性过敏性间质性肾炎若能及时诊断、迅速停药则病变是可逆的。一般预后良好，尽管超过35%的病例肾功能衰竭严重且持续时间长，需要透析治疗，但病死率低；部分病人遗留肾功能不全，最终进展为终末期肾衰竭。药物所致急性间质性肾炎，当停用致病药物后，急性间质性肾炎的临床综合征可自行缓解，而肾功能的完全恢
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的预后介绍
PHPT经手术治疗一般预后良好，术后1～2个月内血钙可恢复至＞2mmol/L(8mg以上)或经替代治疗后血钙突然升高，提示甲状旁腺功能已恢复正常；骨病逐渐恢复，完全康复需1年以上；新生肾结石减少，肾钙化不再发展。但术前的肾功能大多难以恢复。若术后3天以上血钙＞2.5mmol/L(10mg/dl)