溶血性尿毒症综合征的病因分析

1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关,本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 (1)感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。 (2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。 (3)药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。 (4)其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。 3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。......阅读全文

分析眼球退缩综合征的病因

  先天性缺损,为家族遗传性疾患,为常染色体显性遗传,且常是规则性及非完全性外显率,中枢神经系统可能有核常性损害,导致原互相拮抗的外直肌和内直肌的反常性协同运动。这种病因是以肌电图反应特征为根据的,尚无组织学根据。

关于尿道综合征的病因分析

  1、尿道综合征病因—泌尿系统感染  患者尿道口组织的病理改变均为慢性炎症反应。多数患者尿培养可能阳性,厌氧菌培养可增加阳性发现。  2、尿道综合征病因—尿道梗阻  如膀胱颈梗阻、尿道远端周围组织纤维化或括约肌痉挛导致远端尿道缩窄。  3、尿道综合征病因—尿道外口解剖异常  如尿道处女膜融合、处女

肝肾综合征的病因分析

    病因    肝硬化、肝癌晚期常因严重的肝功能衰竭而并发特发性、进行性、肾前性肾功能衰竭,其肾脏组织学可无明显或仅有轻度非特异性改变。患者突然出现无法解释的少尿和氮质血症,主要机制如下:    1.肾交感神经张力增高    在严重肝硬化或肝癌晚期肝细胞广泛受损,致肝功能严重损害时,腹腔积液

分析颈肋综合征的病因

  本病与神经血管束通过斜角肌构成的三角间隙有关。  1.先天性畸形  前中斜角肌融合成为一块,因此臂丛必须劈开前、中斜角肌的纤维穿过。  2.前斜角肌肥大  可以是原发的,也可以是继发于臂丛受刺激而引起的前斜角肌痉挛。  3.前斜角肌的附着点靠外  前斜角肌的附着点靠外造成三角间隙的狭窄。  以上

关于goodpasture综合征的病因分析

  免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。  在肺和肾脏,抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2,3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤,遗传也起一定作用,HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关

短肠综合征的病因分析

  短肠综合征是由于不同原因造成小肠吸收面积减少而引起的一个临床症候群,多由广泛小肠切除、小肠短路手术造成保留肠管过少,营养物质的吸收障碍、腹泻和营养障碍。严重者可危及病人生命。  1.成人  主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成以及急性肠扭转导致大范围小肠切除。导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有:

婴儿肝炎综合征的病因分析

  一、感染  以病毒感染最多见,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国,以巨细胞病毒(CMV)感染引起者较多见,约占本综合征的40%-80%。  二、遗传性代谢缺陷  1.糖代谢障碍 如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累

阿斯综合征的病因分析

  1、快速性心律失常  因快速性心律失常而导致心源性晕厥发作,多见于器质性心脏病患者,少数也见于正常人。  (1)室性快速性心律失常 ①室性心动过速(室速) 并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病者,使心排出量急剧下降所致。②心室扑动和心室颤动

唐氏综合征的病因分析

  唐氏综合征即21-三体综合征,又称先天愚型或Down综合征,是由染色体异常(多了一条21号染色体)而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产,存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。  1866年,Dr.JohnLangdonDown第一次对唐氏综合征的典型体征包括这类患儿具有相

关于韦伯综合征的病因分析

  一般认为本病为先天性疾病而非遗传性疾病,系胚胎发育5~8周原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎脸部的上方,随着发育逐渐分开,所以SWS最常同时累及面部、眼和枕叶。亦有人在SWS患者中发现有三倍体染色体,其核型为47XY+22,故又称为三体一(trisomy-22)综合征。本文总结

分析过度换气综合征的病因

  1.精神性过度通气  这是呼吸性碱中毒的常见原因,但一般不严重。严重者可有头晕、感觉异常,偶尔有搐搦。常见于癔病发作患者。  2.代谢性过程异常  甲状腺机能亢进及发热时,通气可明显增加,超过了应排出的二氧化碳(CO2)量。可导致呼吸性碱中毒,但一般也不严重。说明通气量并非单取决于体液中[H+]

关于Turner综合征的病因分析

  由于细胞内X染色体缺失或结构发生改变所致,可能的机制为:  ①亲代生殖细胞的减数分裂发生不分离;  ②再有丝分裂过程中X染色体的部分丢失。患者染色体核型有单体型、嵌合型及结构变异型。其中以X染色体单体型最为常见(可占95%)。结构变异型包括长臂等臂X染色体、短臂或长臂部分缺失,少数病例存在Y染色

关于雷诺综合征的病因分析

  雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。  1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关  (1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。  

肝肺综合征的病因分析

  引发低氧血症的肝病病因:各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病导致的肝硬化,特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素,并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。肝肺综合征的发生发展是多种因素作用的结果,不

库欣综合征的病因分析

    库欣综合征的病因    临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。    皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种:    1.库欣综合征的病因之 医源性皮质醇症    长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现,这在临床上十分

胸廓出口综合征的病因分析

  1.压迫神经和(或)血管的原因有异常骨质,如颈肋、第7颈椎横突过长、第1肋骨或锁骨两叉畸形、外生骨疣、外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折、肱骨头脱位等情况。  2.斜角肌痉挛、纤维化、肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出口变狭窄,产生锁骨下血管及臂丛神经受压迫症状。  3.上肢正常动作如上臂外展、肩部

分析解剖功能综合征的病因

  Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。其他存在的因素还有:

关于GORDON综合征的病因分析

  多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少,故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾所致。  发病机制:Gordon等认为本病的可能机制是肾小管钠氯重吸收增加,容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制

关于carney综合征的病因分析

  一般认为,CNC是一种遗传性疾病。   已经证实,PRKAR1A基因与CNC的发病有关,又称为CNC1基因。该基因位于17q22-24,编码蛋白激酶A(PKA)的调节亚基,在cAMP信号传导通路中起重要作用。PRKAR1A基因作为一种抑癌基因,其突变可能与内分泌肿瘤的发生有关。   此外,位

关于雷诺综合征的病因分析

  1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关  (1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。  (2)神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。  (3)职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制

伯氨喹啉型药物溶血性贫血的病因分析

  可引起溶血药物有氨基喹啉类(如伯氨喹等)、磺砜类(如氯苯砜等)、磺胺类(如磺胺异恶唑、柳氮磺胺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺陷外,溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全

关于自身免疫性溶血性贫血的病因分析

  原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。  继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、

关于创伤性心源性溶血性贫血的病因分析

  未经手术的多种心脏或大血管疾病如Valsalva窦破裂、主动脉狭窄、创伤性动静脉瘘、梅毒性心脏病、细菌性心内膜炎及肥厚性心肌病等均可引起创伤性心源性溶血但常因骨髓代偿功能良好,不发生贫血,或贫血很轻,不引起注意。各种瓣膜置换术心腔内修补术都有可能引发本病,但最多见的是涉及主动脉瓣的手术(尤其是主

小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析

  本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。  1.特发性  病因不明。  2.继发性  常见病因有:  ①感染可由细菌,病毒,支原体或疫苗接种等引起,病

分析瑞氏综合征(Reye综合征)的病因

  瑞氏综合征(Reye综合征)的病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:  1.感染  多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病

溶血尿毒症综合征的检查

  1.严重的溶血性贫血 在数天~数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加,亲血色蛋白减少。  2.Coombs试验 多为阴性,红细胞酶活性正常。  3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞,盔形细胞和破碎的红细胞。  4.血小板减少 常见,持续数天至数周。  5.其他  (1)凝血酶原时

溶血尿毒症综合征的概述

  溶血尿毒症综合征(Hemolytic Uremic Syndrome)是一种以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾病为特征的急性病症。它是由食用被大肠杆菌O157:H7污染的生的或半熟的肉类而引起的。儿童发生溶血尿毒症综合征的几率高于成人。该综合征起病时可表现为胃肠炎、腹泻或上呼吸道感染症状。急

溶血尿毒症综合征的治疗

  对于HUS目前尚无特效治疗,但加强护理积极防治感染,补充营养,及时有效处理急性肾功能衰竭,积极针对血栓性微血管病的治疗,已使本病预后大为改观。  1.一般治疗 加强临床护理,积极防治感染,注意补充营养,对症支持治疗。应充分重视水电解质代谢紊乱的处理。患者由于腹泻、呕吐、腹水,应注意补液治疗,如有

溶血尿毒症综合征的介绍

  溶血尿毒症综合征(HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临床

溶血尿毒症综合征的概述

  溶血尿毒症综合征(HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临床