自身免疫性外分泌腺体病的诊断
自身免疫性外分泌腺体病常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到自身免疫性外分泌腺体病可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性有助自身免疫性外分泌腺体病诊断。如自身免疫性外分泌腺体病患者出现多饮、多尿、夜尿多、肾性糖尿、肾小管酸中毒、混合型蛋白尿、内生肌酐清除率下降等,则应考虑自身免疫性外分泌腺体病肾损害。对成年人原因不明的肾小管性酸中毒及肾性尿崩症及原因不明进行性肾功能损伤者均应注意检查有无自身免疫性外分泌腺体病。 1.国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性自身免疫性外分泌腺体病。该......阅读全文
斯约格伦综合征的概述
斯约格伦综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex
一例AIRE基因突变导致自身免疫性多发内分泌腺体综合...
一例AIRE基因突变导致自身免疫性多发内分泌腺体综合征I型病例分析病例资料患者女,61岁,农民。2012年8月因四肢无力,胸闷就诊当地医院,胸部CT示纵隔右上占位,诊断为"胸腺瘤"。行手术切除右上纵隔肿物,肿物大小约8.0 cm× 5.5 cm×3.2 cm,间质出血伴骨化及钙化。术后病理诊
关于慢性自身免疫性甲状腺炎的鉴别诊断介绍
慢性淋巴细胞性甲状腺炎诊断一般不难,容易导致误漏诊的原因可能有:症状不典型、甲状腺呈单发或多发性结节、与其他甲状腺疾患同时存在、缺乏特异性确诊手段以及对本病缺乏充分认识等。 1.甲状腺癌及甲状腺恶性淋巴瘤甲状腺快速(2~3个月)进行性增大,固定,坚硬,与周围组织粘连,伴有压迫症状如声音嘶哑(喉
自身免疫性疾病实验诊断的其他实验室检查
1.免疫复合物及补体检测 部分自身免疫性疾病活动期可出现循环免疫复合物增加及血清补体水平下降等情况,可对此两项进行检查,以判断疾病活动情况。 2.交叉抗原检测 某些病毒或细菌感染可引起自身免疫性疾病,如链球菌感染可引起风湿性心脏病,通过对交叉抗原检测可明确病因。 3.淋巴细胞数量及比例检
自身免疫性肝病实验室诊断的定义及特点
定义 自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性肝病。临床以高γ球蛋白败血症,波动性黄疸,特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点。 特点 自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联(表1),且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困
自身免疫性贫血实验诊断的实验室检查介绍
1.血象 血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。 2.骨髓象 骨髓有核细胞增生,以红系为主,偶见红细胞系统有轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3.有关溶血的检查 血清胆红素升高,以间接胆红素为
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别,一
关于自身免疫性胰岛素受体病的病因分析
自身免疫性胰岛素受体病病因尚不明确。多认为本病的发生与其伴发自身免疫性疾病及应用巯基药物有关,可伴发于系统性红斑狼疮、肝炎、垂体前叶功能减低、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减低、甲状腺炎等许多自身免疫疾病中,其中系统性红斑狼疮可占50%;也可发生于健康人。此外,在未接受胰岛素治疗的胰岛素自身免疫综合
治疗自身免疫性胰岛素受体病的相关介绍
自身免疫性胰岛素受体病尚无标准治疗方案,临床上多以糖皮质激素作为基础治疗药物,并根据病情选择个体化治疗方案,如怀疑与药物有关,可先停用可疑药物。 1.控制血糖 (1)使用大剂量胰岛素治疗,可使血糖接近正常水平。 (2)口服降糖药既能降低血糖,又可以在一定程度上提高胰岛素的敏感性
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性胃炎的定义
中文名称自身免疫性胃炎英文名称autoimmune gastritis定 义由自身免疫机制所致慢性萎缩性胃炎。患者体内产生针对胃组织不同组分的自身抗体。如抗内因子抗体(致维生素B12吸收障碍)、抗胃壁细胞抗体(破坏分泌胃酸的胃壁细胞)、抗胃泌素分泌细胞(致胃泌素分泌障碍)等,造成相应组织破坏或功能
自身免疫性疾病的简介
因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.
自身免疫性肝病的特点
有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有: (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形; (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血; (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等; (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎; (5
什么是自身抗体和自身免疫性疾病
自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体,分为天然自身抗体和病理性自身抗体。天然自身抗体存在于健康人和动物血清中,多为 IgM(即“免疫球蛋白M”) 型,主要识别细胞内的抗原、细胞膜或分泌成分,具有一定的生理功能(清除体内的死亡细胞碎片等),与自身抗原亲和力低但具有广泛的交叉反应性。病理
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断
与其他自身免疫性疾病相鉴别,如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据: ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血; ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强; ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排
自身免疫性疾病实验诊断的实验实验室检查介绍
1.免疫复合物及补体检测 部分自身免疫性疾病活动期可出现循环免疫复合物增加及血清补体水平下降等情况,可对此两项进行检查,以判断疾病活动情况。 2.交叉抗原检测 某些病毒或细菌感染可引起自身免疫性疾病,如链球菌感染可引起风湿性心脏病,通过对交叉抗原检测可明确病因。 3.淋巴细胞数量及比例检
简述自身免疫性胰岛素受体病的临床表现
自身免疫性胰岛素受体病主要表现为低血糖症状,可发生空腹时低血糖,也可发生在餐后反应性低血糖。低血糖的发作过程有时极为严重,可危及生命。最初出现以交感神经兴奋为主的症状,如虚汗、心悸、震颤等,一天内可发生几次;重者可有精神失常、癫痫样抽搐,甚至昏迷。有时被误诊为胰岛素瘤而进行手术治疗。 还可有月
关于自身免疫性胰岛素受体病的检查方式介绍
1.血糖测定 患者一般在1.1~2.2mml/L,最低可至0.73mmol/L,类似胰岛素样低血糖反应。 2.血浆总免疫反应胰岛素 显著升高,常在10000mU/L,甚至可高达30000mU/L或更高,游离胰岛素也升高。 3.血浆C-肽免疫活性测定 血浆C-肽免疫活性明显升高,可达66
自身抗体在自身免疫性疾病诊治中的意义
自身免疫性疾病概念:自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是指机体免疫系统出现异常,产生自身抗体和(或)自身反应性淋巴细胞攻击相应的自身正常细胞和组织导致组织器官损伤和功能障碍所引起的疾病。分类:通常按疾病累及器官组织的范围将自身免疫性疾病分为器官特异性和非器官特异性两大
自身免疫性肝硬化的病因
自身免疫性肝炎的发病机制尚不清楚,目前认为遗传是自身地区免疫性肝炎的国内主要因素,遗传易感性可影响机体自身抗原的发现免疫反应性及其联系临床表现。人类白细胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外,工作病毒感染、药物和环境可作为促发因素,促使自身教授免疫性肝炎发病。病人由于免疫调控功能
自身免疫性肝病的疾病概述
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。随着认识及
自身免疫性肝炎的相关介绍
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患
破解自身免疫性疾病的密码
自身免疫性疾病被认为是免疫系统认错人的结果。巡逻中的免疫细胞全副武装,准备保卫身体免受病原体的入侵,它们将正常人的细胞误认为是受感染的细胞,并将它们的武器对准自己的健康组织。然而,在大多数情况下,找到混淆的根源--看起来与病原体的蛋白质危险地相似的正常人类蛋白质的微小片段--对科学家来说一直是个
自身免疫性疾病的检查方法
根据临床表现考虑不同疾病,做相应检查。
简述自身免疫性肝病的治疗
1、保肝治疗 可选用水飞蓟类、多烯磷脂酰胆碱治疗。 2、抗炎治疗 可选用甘草酸类药物治疗,但糖皮质激素应慎用。 3、利胆治疗 可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸治疗。 4、肝衰竭患者,有条件的可行同种异体肝移植。
自身免疫性肝硬化的症状
自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后,可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病,最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著,以igg为主,一般为正常值的2倍以上
自身免疫性疾病的发病机制
1.自身抗原的出现:隐蔽抗原的释放;自身抗原成分的改变;共同抗原的诱导。2.免疫调节的异常:淋巴细胞旁路活化;多克隆刺激剂的旁路活化;辅助刺激因子表达异常。3.Fas/FasL表达异常:Fas属TNFR/NGFR家族,又称CD95,表达于多种细胞表面。4.遗传因素:有家族遗传倾向,与HLA某些基因型
自身免疫性疾病的治疗方法
一般以对症治疗及控制病情进展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。