什么是间脑综合征？
间脑综合症（Diencephalic syndrome，DS），由Russell于1951年首次报道，也称Russell’s综合症。DS是以发育停滞、严重消瘦、运动过度、欣快、呕吐、眼震等为临床特征的一种非常罕见的神经功能障碍。多见于婴幼儿，也有成人发病的报道。DS主要由下丘脑及视交叉部位的低级别胶质瘤引起，其发病机制尚不清楚。治疗主要包括手术治疗、化疗治疗及放射治疗。长期预后不佳。......阅读全文
什么是间脑综合征？
间脑综合症（Diencephalic syndrome，DS），由Russell于1951年首次报道，也称Russell’s综合症。DS是以发育停滞、严重消瘦、运动过度、欣快、呕吐、眼震等为临床特征的一种非常罕见的神经功能障碍。多见于婴幼儿，也有成人发病的报道。DS主要由下丘脑及视交叉部位的低级
如何诊断间脑综合征？
1.婴幼儿发病，多在12个月内出现临床症状； 2.常见的特征性表现是出现不能解释的发育迟滞、极度消瘦、运动过度、欣快、高度警觉、呕吐、眼震等。其中眼震出现较早，是早发现、早诊断DS的重要线索。神经系统体征较少。 3.辅助检查 （1）实验室检查：泌乳素、生长激素水平升高，促肾上腺皮质激素可升
间脑综合征的发病机制
DS的发病机制目前尚不清楚。大部分研究显示与食欲减退或能量消耗增加及生长激素水平升高或抵抗有关。 1、生长激素水平升高与抵抗 大量研究表明DS患者血浆生长激素水平升高，尤以输注精氨酸后升高明显，但葡萄糖负荷后没有下降，过多的生长激素引起脂肪水解，导致皮下组织减少。Pimstone等认为消瘦可
间脑综合征的病因分析
1、肿瘤 大多数与DS相关的肿瘤都是低级别的神经胶质瘤，主要为星形细胞瘤，其它肿瘤如室管膜瘤、表皮样囊肿、神经纤维瘤病、颅咽管瘤也可出现DS，但神经纤维瘤病1型和颅咽管瘤多见于成人发病的DS。研究显示DS发病与肿瘤的部位有着密切的关联。Pelc通过对40例DS患者的文献回顾，组织病理学发现有3
关于间脑综合征的日常护理
1、饮食护理 患者极度消瘦，且能量消耗大，应给予高热量饮食。必要时给予静脉营养支持，以改善患者的全身营养状况，增强机体抗病能力。 2、胃管或瘘管护理 在没有胃肠道吸收不良的情况下，对于食欲不振、厌食或无法经口进食的患者，可通过鼻胃管、鼻肠管或胃造口瘘术来保证肠内营养供给。需加强管道护理，保
关于间脑综合征的鉴别诊断介绍
1.发育停滞：引起婴幼儿发育停滞的原因很多，需排除厌食、胃肠道吸收不良、乳糜泻引起的消瘦、发育停滞。DS患者一般食欲正常，多有运动机能亢进、欣快、眼球震颤、呕吐等症状，头颅CT、MRI检查可见下丘脑、视交叉部位占位。一般出现不能解释的发育停滞要想到DS可能。 2.神经性厌食症:患者出现体重下降
治疗间脑综合征的不同方式介绍
DS是少见病，目前对于此病的研究尚不足，疾病的发病机制未明，因此没有明确的治疗方案。外科手术是最好的治疗方法，然而，手术后的预后取决于肿瘤的切除范围。因为肿瘤通常位于蝶鞍之上，周围有丰富的神经及血管，十分复杂，故多不能被完全切除，对大部分病例来说，化疗和放疗是重要的辅助疗法。 一、手术治疗
间脑综合征的预后与预防措施
由于颅内肿瘤不容易被发现，经常被延迟诊断和播散。 DS的存活时间在不同的病例报道中变化很大。未经治疗的DS患者的平均存活时间通常短于12个月，也有报道大约为6个月到2年。经治疗后生存期为8个月到12年。儿科、胃肠科医生可能是最早接触这些没有明确原因的极度消瘦的婴幼儿的医务人员，一定要引起重视。
什么是干燥综合征？
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和
什么是Mirizzi综合征？
Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群，它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆
什么是赖特综合征？
反应性关节炎（reactive arthritis，ReA）是一种发生于某些特定部位 （如肠道和泌尿生殖道）感染之后而出现的关节炎。其中具有典型尿道炎、结膜炎和关节炎三联征者被称为赖特（Reiter）综合征。因为该病与人类白细胞抗原（HLA） -B27的相关性、关节受累的模式（非对称性．以下肢关
什么是代谢综合征？
代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态，是一组复杂的代谢紊乱症候群，是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点：①多种代谢紊乱集于一身，包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症，这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及糖尿病的
什么是KSS综合征？
视网膜色素变性、心脏传导阻滞和眼外肌麻痹。多在20岁前发病，其他症状可有头痛发作、肢体无力、矮小、智能低下，少数有内分泌功能低下、甲状旁腺功能低、苍白球钙化、MRI皮层和白质异常信号。肌活检少数患者可见RRF和异常线粒体，CT和MRI有的可见基底节钙化和白质病变。基因检测特点为mtDNA缺失或大
什么是肠应激综合征
肠应激综合征（irritable bowel syndrome，IBS）为一种与胃肠功能改变有关，以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征，常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病（GERD）和功能性消化不良（FD）同时存在。需要经过检查排
什么是不安腿综合征？
不安腿综合征（RLS）系指小腿深部于休息时出现难以忍受的不适,运动、按摩可暂时缓解的一种综合征,又称“不安肢综合征”,早在1672年,英国医生ThomasWillis首次描述了不安腿综合征,该病又称为Ekbom综合征,其临床表现通常为夜间睡眠时,双下肢出现极度的不适感,迫使患者不停地移动下肢或下
什么是肘管综合征？
因肘部创伤性关节炎而出现尺神经受压,在尺侧腕屈肌两头之间有一增厚的纤维带,压迫尺神经,称之为肘管综合征。在肱骨内上髁与尺骨鹰咀之间有一弧形窄而深的骨沟,有深筋膜横架于上,形成一骨性纤维鞘管,即尺神经沟,也称肘尺管。管内为尺神经及尺侧上副动、静脉。
什么是布加综合征？
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为（1.2～2）︰1,年龄在2.5～75岁,以20～40岁为多见。
什么是席汉综合征？
由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征的发生，并非仅与垂体前叶功能减退有关，有报道部分患者垂体前叶功能有减退征象，其中50%显示垂体后叶功能
什么是肠应激综合征
肠应激综合征（irritable bowel syndrome，IBS）为一种与胃肠功能改变有关，以慢性或复发性腹痛、腹泻、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征，常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病（GERD）和功能性消化不良（FD）同时存在。需要经过检查排
什么是异位ACTH综合征？
库欣综合征又称皮质醇增多症，是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群，由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一，是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌，不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素
什么是瑞夷综合征？
瑞氏综合征（RS）是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。
什么是邻接基因综合征？
中文名称邻接基因综合征英文名称contiguous gene syndrome定 义染色体的微小缺失引起的一类疾病。这类缺失往往涉及两个以上的基因。应用学科遗传学（一级学科），细胞遗传学（二级学科）
什么是抗磷脂综合征
抗磷脂综合征是一种以反复动脉或者静脉血栓、流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。它是一种免疫紊乱性疾病，又叫APS，发病率女多男少。主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少。还会出现短暂性脑缺血发作、脑血管意外、癫痫等精神症状[1]。
什么是肠应激综合征？
肠应激综合征（Irritable Bowel Syndrome，IBS）是一种常见的肠道功能紊乱疾病，其症状包括腹痛、腹泻、便秘、腹胀等。这种疾病没有明确的病因，但可能与肠道的神经、肌肉和免疫系统有关。IBS通常会影响患者的生活质量，但并不会导致严重的健康问题。治疗包括改变饮食习惯、药物治疗和心
间脑的不同部位介绍
间脑 间脑位于中脑顶，背后丘脑下丘脑。 （1）背侧丘脑 背侧丘脑灰质团，Y形髓板隔三部； 内外侧核与前核，内核联系其它核； 内脏活动前核管，外核感觉中继站。 （2）后丘脑 丘脑后下后丘脑，分内外侧膝状体； 功能定位各不同，内听外视有分工。 （3）下丘脑医学教育网搜|索整理 丘脑前下下丘脑，垂
什么是小儿紫斑湿疹综合征？
核心提示: 小儿紫斑湿疹综合征是一种免疫不全性疾病，该病症的发生会导致患病儿童出现反复感染、出血倾向以及湿疹样皮损等异常的病症表现，由于小儿紫斑湿疹综合征会危及到患病儿童的生命安全，因此我们要及时制定合适的方案来对其进行治疗。 小儿紫斑湿疹综合征是一种起病于婴幼儿阶段的综合
什么是毛石肠梗阻综合征
毛石肠梗阻综合征患者多有厌食症或者精神病，好咀嚼、吞咽头发，丝线类物，引起高位肠梗阻或者幽门梗阻，这种情况产生的病因主要是头发丝线类物质，然后推入胃内，不能够进行消化，而在胃蠕动的机械力作用下缠绕成团，形成毛石，随着胃内容物，向小肠推进，毛石的尾端可以经幽门进入空肠，纤维物质缠绕比较紧，毛石是难
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体引起的一种临床征象的总称。抗磷脂抗体是一组能与多种含有抗磷脂结构的抗原物质，发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与抗磷脂抗体有关的临床表现主要有血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及神经精神方面的症状。血栓是抗磷脂
什么是肠易激综合征？
肠易激综合征（Irritable Bowel Syndrome， IBS）是一种以腹痛、腹胀、排便习惯和大便性状异常为主要表现的肠道功能紊乱性疾病。它通常不会引起肠道结构的生化异常或炎症，但可能与食物、胃肠道激素、前列腺素以及肠腔扩张等多种因素有关。此外，精神心理因素也被认为是肠易激综合征的重要
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，是由抗磷脂抗体引起的一组临床综合征群。在临床上的特征主要是动静脉血栓的形成，反复习惯性自发流产以及血小板减少等，实验室检查可以出现抗磷脂抗体、β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物阳性。本病可以单独存在，称为原发性抗磷脂抗体综合征，也可以继发于其他自身免疫性疾病，最常