骨髓瘤管型肾病的诊断
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者,均须考虑本病的可能。 美国西南肿瘤组诊断MM的标准 (1)主要标准:①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多,超过30%。③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或IgA>20g/L(2.0g/dl),轻链排出每天超过1g。 (2)次要标准:①骨髓瘤细胞增多10%~30%。②M蛋白IgG<35g/L(<3.5g/dl)或IgA<20g/L(2.0g/dl)。③溶骨性病变。④正常免疫球蛋白降低,如IgM<500mg/L(50mg/dl),IgA<1g/L(100mg/dl),IgG<6g/L(600mg/dl)。 (3)对一个有症状的患者,凡符合下列条件之一者可以诊断:主要诊断标准①或②+次要标准①、②或③;主要诊断标准③;次要诊断标准①+②+③或①+②+④。 多发性骨髓瘤的临床分期 目前......阅读全文
关于骨髓瘤管型肾病的辅助检查介绍
1、骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。 2、X线检查 X线检查常见下列征象: (1)弥漫性骨质疏松。 (2)溶骨
关于骨髓瘤管型肾病的肾脏表现介绍
多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.
关于骨髓瘤管型肾病的血液检查介绍
贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者,约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。 约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白,血清总蛋白质超过正常,球蛋白增多,白蛋白正常或减少,白球
骨髓瘤管型肾病的实验室检查
血液检查 (1)周围血象 贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者,约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。 (2)异常球蛋白测定 ①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白,
骨髓瘤管型肾病的流行病学
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称多发性骨髓瘤病肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
关于骨髓瘤管型肾病的主要临床特点介绍
蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻
简述骨髓瘤管型肾病的流行病学
多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(94.
关于骨髓瘤管型肾病的肾盂肾炎的表现介绍
多发性骨髓瘤病人由于免疫抗菌能力极度减低,因此感染和败血症是病人最常见的死亡原因。肾脏因轻链蛋白及高血钙所致的广泛管型阻塞肾小管和肾实质钙盐沉积,局部抗病力显著降低,故易继发肾盂肾炎,可使肾功能加速恶化,甚至出现急性肾功能衰竭。另一方面细菌进入血液造成败血症,尤其是革兰阴性杆菌败血症,死亡率很高
骨髓瘤管型肾病的肾淀粉样变的介绍
多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球
关于骨髓瘤管型肾病的高黏滞血症的介绍
骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白,促使血液内红细胞聚集形成缗钱状,血浆外移而使血液浓缩,致使全血黏滞度增高,可引起肾小球毛细血管阻塞,肾血流量显著降低,出现肾功能不全。此外,高度红细胞聚集及高黏滞血症可引起肾静脉血栓形形形形成,进一步损害肾功能。虽然产生高黏滞综合征(hyperviscosit
多发性骨髓瘤肾病的诊断
(一)临床表现 1.肾外表现 (1)全身骨痛:早期主要症状,可有骨质破坏,甚至出现病理性骨折。 (2)感染:免疫球蛋白明显减少,T细胞亚群失调等,极易继发呼吸道及泌尿道感染,甚至出现败血症。 (3)贫血及出血倾向:骨髓瘤细胞浸润,使红细胞生成减少而出现贫血。由于血小板减少,M蛋白包裹血小
简述多发性骨髓瘤肾病的诊断标准
凡临床上遇40岁以上,原因不明的慢性肾病,伴有明显骨病或重度贫血而无高血压、水肿和视网膜病变者,特别是红细胞沉降率增快,血钙、血浆球蛋白升高时,应警惕本病。 (1)血清蛋白电泳出现M蛋白。 (2)溶骨性损害。 (3)骨髓瘤细胞,骨髓涂片上至少有超过15%的形态不正常。 三项中至少两项阳性
关于多发性骨髓瘤肾病的鉴别诊断介绍
本病应与甲状旁腺功能亢进所致的肾损害鉴别。甲状旁腺功能亢进所致。肾损害可有骨骼损害、高钙血症甚至出现肾功能衰竭,但其血浆蛋白电泳正常,无异常免疫球蛋白增多,碱性磷酸酶常增高,骨穿检查无骨髓瘤细胞。
关于多发性骨髓瘤肾病的鉴别诊断介绍
多发性骨髓瘤肾病应与甲状旁腺功能亢进所致的肾损害鉴别。甲状旁腺功能亢进所致。肾损害可有骨骼损害、高钙血症甚至出现肾功能衰竭,但其血浆蛋白电泳正常,无异常免疫球蛋白增多,碱性磷酸酶常增高,骨穿检查无骨髓瘤细胞。
管型尿的鉴别诊断
在某些情况下细胞或颗粒易堆积在一起,类似管型状。其特点是长度较短,宽窄不一,边缘不整齐,须注意鉴别。 (1)红细胞管型(red cell cast):管型中以红细胞为主体,外观略带黄褐色,可见到完整清晰、形态正常或异常的红细胞个体,易于识别。但有时红细胞常互相粘连而无明显的界限,有时甚至残缺不
管型尿的鉴别诊断
在某些情况下细胞或颗粒易堆积在一起,类似管型状。其特点是长度较短,宽窄不一,边缘不整齐,须注意鉴别。 (1)红细胞管型(red cell cast):管型中以红细胞为主体,外观略带黄褐色,可见到完整清晰、形态正常或异常的红细胞个体,易于识别。但有时红细胞常互相粘连而无明显的界限,有时甚至残缺不
关于多发性骨髓瘤肾病的早期诊断问题分析
多发性骨髓瘤肾病的临床表现复杂,误诊率很高,患者就诊时的主诉不相同,首诊的科室较多,临床医生常常错误的根据单一的症状而诊为某一病,引起误诊,文献中综合统计2547例多发性骨髓瘤肾病误诊率高达69.1%。 另外实验室检查中,某些特异性检查阳性率不高,这也是一个原因。故临床医生应该对40以上病人出
多发性骨髓瘤肾病的病理
骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。
高钙血症肾病的诊断
根据临床表现和实验室检查所见如血钙浓度增高、尿钙增加(高钙尿症)尿中有时可见红细胞、白细胞、细胞管型,偶见钙管型等以及肾功能损害的临床特征多尿、夜尿、氨基酸尿、肾性糖尿、蛋白尿、肾钙化、尿路结石,常合并肾盂肾炎。 晚期出现GFR下降、氮质血症及尿毒症或有全身特殊体征的表现即慢性结膜炎,角膜钙化
疟疾肾病的诊断
1、疟疾的诊断 (1)多数病例在发热前有时间长短不一的寒战或畏寒。 (2)体温在短时间内迅速上升,持续数小时,然后很快下降,继而有不同程度的出汗。每隔2~4小时测量体温1次,分析体温曲线,则可发现夜间的体温往往降至正常或在常温以下。 (3)发作有定时性,发热期与无热期交替出现,且有一定的规
多发性骨髓瘤肾病的发病机制
轻链蛋白肾毒性作用 由于浆细胞异常增生,产生过多的轻链蛋白,尿中出现Bence—Jone蛋白(轻链蛋白),在肾小管内凝聚,可堵塞肾小管。另外,轻链蛋白被近曲小管重吸收后,在溶酶体内降解产生毒性,引起肾小管损害。高钙血症 多发性骨髓瘤患者多存在高钙血症,钙沉积在肾间质和肾小管,可加重轻链引起的肾小
简述多发性骨髓瘤肾病的体征
多发性骨髓瘤肾病二、三期病人见贫血貌,睑结膜苍白,有或无淋巴结肿大,心率增快,肝脾轻、中度肿大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛,或骨局部触及骨肿块,或有病理性骨折,伴出血可见皮肤瘀点瘀斑,伴肺部感染时,常有湿啰音。
关于骨髓瘤肾病早期的临床表现介绍
蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻
简述多发性骨髓瘤肾病的病理
“骨髓瘤肾病”为特征性病理改变。肾小管内可见管型形成,组织巨细胞反应和肾小管萎缩。近曲小管细胞内可见小滴状结晶,远曲小管和集合管常明显扩张。其中充满由轻链蛋白组成的嗜酸性、透明并呈层板状的管型,肾间质呈不同程度的萎缩或纤维化。而肾小球形态通常正常。
多发性骨髓瘤病肾病的概述
多发性骨髓瘤(multipie myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤(plasmacytoma)。病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质引起骨骼破坏,血液出现单克隆免疫球蛋白尿内出现Bence-Jones蛋白(BJP,凝溶蛋白)和κ型、λ型免疫球蛋白
关于多发性骨髓瘤肾病的简介
多发性骨髓瘤肾病是浆细胞恶性增生性疾病。主要侵犯骨髓,产生溶骨性病变。临床以骨痛、病理性骨折、贫血、出血倾向、反复感染和免疫球蛋白异常为特征肾功能损害。该病好发年龄为40岁以上,男性多于女性。属于中医“虚劳”范畴。
概述骨髓瘤的诊断标准
辅助检查一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有 继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,
关于多发性骨髓瘤病肾病的简介
多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征
治疗多发性骨髓瘤肾病的相关介绍
1.一般治疗给予低钙、富含草酸、磷酸盐的饮食,以减少肠道对钙的吸收。必要时口服磷酸盐3~6g/d;同时充分水化并利尿,以纠正高钙血症。 2.骨髓瘤治疗可给予化疗或放疗以达缓解。 化疗方案:目前采用联合化疗,可用M2方案: (1)卡莫司汀(carmustine):0.5~1.0mg/kg,静
关于多发性骨髓瘤肾病的预后介绍
多发性骨髓瘤肾病的预后,未经治疗的病人中位生存期位6个月,化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5-10年,甚至更长。生存期与年龄,分型,分期以及治疗措施有关。 影响多发性骨髓瘤肾病预后的因素有: (1)浆细胞标记指数; (2)β2-浆细胞幼稚程度; (3)微球蛋白水平;