分析小儿血友病的病因病理

血友病甲和乙为X--连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。血友病丙为常染色体不完全性隐隐性遗传,男女均可发病或遗传疾病。 因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血着名过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为Ⅷ:Agg为,功能部分称为Ⅷ:C),它与VWF以非共价形式合成复合物存在于血浆中,因子Ⅷ和vWF是由不同基因编码、性质和功能完全不同的二种蛋白质。Ⅷ:C仅占复合物的1%,水溶性,80%由肝脏合成,余20%由脾、肾和单核—巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24负责小时后可丧失50%,vWF的功能主要耐心有:①作为因子Ⅷ的载体而对因子Ⅷ起稳定慢性作用永远,②参与血小板黏附和聚集功能。VWF缺乏时,可引起出血和因子Ⅷ缺乏。 因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白,在其合成不够过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定这种,故给本病患者主任输适量储存......阅读全文

分析小儿血友病的病因病理

  血友病甲和乙为X--连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。血友病丙为常染色体不完全性隐隐性遗传,男女均可发病或遗传疾病。  因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血着名过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为Ⅷ:Agg为,功能部分称为Ⅷ:C),它与

关于小儿白塞病的病理病因分析

  确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。  1.环境因素  (1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保

关于小儿低钠血症的病理病因分析

  胃肠道疾患引起为最常见且容易识别,其他由于脑、肾、肺疾患引起者则辨认较难。胃肠道疾患常由输液不当引起,呼吸道疾患如肺炎及支气管哮喘均可产生ADH分泌异常,颅脑疾患如脑炎、肿瘤等可以引起脑性低钠血症。肾疾患常由于长期忌盐,钠入量偏少,一旦发生感染、吐泻、进食量少等,很容易发生本病征。低钠血症的分类

关于小儿风疹的病理病因分析

  风疹病毒为RNA病毒,属于披盖病毒属。风疹病毒抗原结构相当稳定,只有一种抗原型,无亚型。只感染人类,能在兔肾、乳田鼠肾及绿猴肾细胞生长。外形呈粗糙球状,直径50~70nm,由一单股RNA基因组及脂质外壳组成,内含一个电子致密核心,覆盖两层疏松外衣。病毒不耐热,在37℃和室温中很快失去活力,耐寒,

关于小儿咽喉炎的病理病因分析

  1、生活习惯因素  很多孩子的生活习惯不是很好,例如不经常洗手,经常挖鼻孔,晚上睡觉前不刷牙等等,专家表示这些都是不正确的,家长不能惯着孩子,要督促孩子养成良好的行为习惯,这样不仅对他们的以后生活有利,对他们的健康更有利。  2、环境因素  城市里的孩子本来就要吸入过多的尾气,污染等等。所以在家

关于小儿尿路感染的病理病因分析

  各种病原微生物即为尿感的病因,大肠杆菌占75%~90%,其次为肺炎克雷白杆菌、变形杆菌、产气杆菌和产碱杆菌,近年来革兰阳性球菌的比例升高,如肠链球菌和葡萄球菌。由器械操作诱发尿感的细菌可为肠道细菌和铜绿假单胞菌。在泌尿道梗阻、结构异常、尿路结石、膀胱输尿管反流和神经源性膀胱的基础上并发的尿感可为

关于小儿肺不张的病理病因分析

  肺不张在小儿时期比较常见,可由多种原因引起肺组织萎陷或无气,以致失去正常功能。也可按其病因分为3类:  1.外力压迫 肺实质或支气管受压迫,可以有下列4种情况:  (1)胸廓运动障碍:神经、肌肉和骨骼的异常,如脑性瘫痪、脊髓灰质炎、多发性神经根炎、脊椎肌肉萎缩、重症肌无力及骨骼畸形(维生素D缺乏

关于小儿脱屑性肺炎的病理病因分析

  小儿脱屑性肺炎病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染

分析小儿炎症性肠病的病理病因

  迄今,炎症性肠病病因、发病机制未明。多认为由多种因素相互作用所致,包括遗传、感染、精神、环境、饮食、黏膜局部免疫紊乱等因素。目前认为IBD发病机制可能为:某些遗传决定因素使易感个体易于患病,在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织,引起上调的T细胞反应,由此激活各种细胞因子的网络,使局

关于-小儿血清病的病因病理分析

  人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉和破伤风。  某些药物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。

关于小儿霍奇金病的病理病因分析

  HD的病因及发病机制不明(表1)。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。  1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系

关于小儿粘连性肠梗阻的病理病因分析

  粘连和索带的形成可分为先天性和后天性两类:  1.先天性 先天性粘连及索带包括胎便性腹膜炎后遗粘连、肠旋转不良索带、梅克尔憩室残留索带等。  2.后天性 后天性包括手术后遗粘连、肿瘤浸润性、结核性粘连及腹腔炎症后遗粘连等,在此基础上由于某些诱因即可产生梗阻。粘连可由以下原因引起。  (1)损伤:

关于小儿肾母细胞瘤的病理病因分析

  肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。   肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发

关于小儿神经源性膀胱的病理病因分析

  1.分类方法 在泌尿外科疾病中,神经源性膀胱是分类方法最多,也是最复杂和概念最混淆的一种疾病,迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖、生理、病理和症状特点结合统一, 都不能满足临床预后与治疗的需要。现有的分类基本归纳如下:  (1)以神经的病变部位分类:第一种是以神经的病变部位为分类基础,

小儿遗传性共济失调的病理病因分析

  1863年描述的Friedreich共济失调(FRDA)是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调。最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间),进行性步态和肢体共济失调、腱反射缺失、跖反射伸性反应。其他常见特征为构音障碍、皮质脊髓束性笨拙、腿部本体感觉功能缺失、脊柱侧凸和心脏病。25岁以前

关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析

  免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。  1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞

关于小儿营养不良性消瘦的病理病因分析

  1.喂养因素 婴幼儿生长发育迅速,必须供给足够的营养物质,尤其是具有优良生物利用价值的蛋白质才能满足需要。如因母乳不足又未及时补充乳类制品或人工喂养调配不当如牛奶或奶粉调配浓度太低;或以谷类为主食;或仓促断奶后不再给吃乳制品,或断奶后辅食添加不当,随大人进食等。  2.疾病因素 疾病常为诱发因素

关于小儿硬脊膜外脓肿的病理病因分析

  1.感染途径  (1)血源性:是脓肿最常见的感染途径(占26%~50%),多见于周围皮肤的化脓性感染,如皮肤的疖肿(占15%),静脉或肌内注射、细菌性心内膜炎、呼吸系统的感染和咽部口腔的局部脓肿也是常见的感染来源。  (2)直接扩散:腰骶部的褥疮、椎体结核所致的腰大肌脓肿、腹部和颈部的开放性外伤

关于-小儿原发性腹膜炎的病理病因分析

  原发性腹膜炎大多数是因为身体其他部位病灶的细菌通过血液循环进入腹腔,少数患儿也可通过淋巴系统、胃肠道和女性生殖器(在青春前期局部pH值和黏膜适合于细菌生长)上行进入腹腔而感染。肾病、肝病患儿腹腔内大量腹水,常因其免疫功能低下,补体缺乏而发生腹膜腔的感染。本病最多见的致病菌是A组链球菌、肺炎双球菌

关于小儿药物性肾损害的病理病因分析

  1.肾脏易发生药源性损害的原因 肾脏对药物毒性反应特别敏感,其原因主要有:  (1)肾脏血流量特别丰富:占心输出量的20%~25%。按单位面积计算,是各器官血流量最大的一个,因而大量的药物可进入肾脏。  (2)肾内毛细血管的表面积大:易发生抗原-抗体复合物的沉积。  (3)排泄物浓度:作用于肾小

关于小儿细菌感染性口炎的病理病因分析

  在正常人口腔内存在一定数量的各种细菌,在一般情况下并不致病。但当内外环境发生变化,身体防御能力下降时,如感冒发热、感染、滥用抗生素和(或)肾上腺皮质激素;化疗和放疗等,口腔内细菌增殖活跃,毒力增强,菌群关系失调,就可发病。致病菌主要包括链球菌,金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等。

关于小儿药物变态反应的病因病理分析

  药物由各种途径进入体内而诱发机体发生过敏反应,一般均发生于多次同种药物接触之后,而少发生于首次接触者。但青霉素过敏休克可发生于第1次注射后,因此类病人注射青霉素前曾有过青霉素的接触。  1、进入途径 药物进入体内的途径在诱发变态反应上十分重要。局部皮肤处理较其他途径更易致敏,而口服很少致敏,如乙

关于小儿硬脑膜外脓肿的病因病理分析

  感染的途径有:  1.邻近感染的直接扩散 如颅骨骨髓炎破坏颅骨的内板;额窦炎破坏额窦的后壁;中耳炎或乳突炎破坏岩骨的鼓室盖或乙状窦前壁的骨质均可引起相应部位的硬膜外积脓。  2.血行感染 头皮的疖肿或面部的感染可经颅骨的导静脉扩散至硬膜外腔形成脓肿,另外化脓性栓塞静脉炎也较常见。  3.开放性颅

关于小儿赖氏综合征的病理病因分析

  本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。  1.感染 病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。  2.药物

关于小儿大脑半球胶质瘤的病理病因分析

  肿瘤占据单个脑叶者占半数,以额叶最常见,颞顶叶次之,枕叶少见,侵及2个脑叶者以额顶最多见。Hoffman等1982年报道半球胶质瘤的组织学类型为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝胶质细胞瘤(0.9%),但本组资料统计以胶质母细胞瘤占首位。

关于小儿视神经胶质瘤的病理病因分析

  1、病理病因  神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤

关于血小板型假性血管性血友病的病理病因分析

  病理病因:血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

关于小儿亚急性甲状腺炎的病理病因分析

  本病为甲状腺非化脓性感染性疾病,又称De Quervain病,病因至今未完全阐明,为非特异性。目前认为本病可能与病毒感染有关,常发生于病毒感染后2~3周,如腮腺炎病毒。亚急性甲状腺炎常在流行性腮腺炎流行期间发病高。曾从2例病人甲状腺组织分离出腮腺炎病毒,11例中有10例病人体内抗腮腺炎病毒抗体滴

关于小儿细菌性肺炎的病因病理分析介绍

  按解剖学分类,肺炎可分为大叶性、小叶性和间质性。为便于治疗,现多按病因分类,主要有感染性和理化性如放射线、毒气、药物以及变态反应性如过敏性肺炎等,临床所见绝大多数为细菌、病毒、衣原体、支原体、立克次体、真菌和寄生虫等引起的感染性肺炎,其中以细菌最为常见。

小儿牙本质生长不全综合征的病理病因分析

  本病征为常染色体显性遗传性疾病。  1.全身营养失调节 特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。  2.全身或局部感染 高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。  3.遗传因素。