关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍
治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。鼻出血或创伤性出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位。 3.替代治疗 首选冷沉淀物，常用的还有新鲜血液、新鲜血浆及新鲜冰冻血浆。这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果。冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg，可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少。vWF半衰期36h，轻症出血者通常输注1次即可控制出血，重症出血者1次/d，维持3～4天，维持剂量减半。手术前、后应输新鲜血、新鲜血浆或冷沉淀物。手术前2～4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上，以后1次/d......阅读全文
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
血管性假血友病概述
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，
血管性假血友病简介
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
关于小儿戊型病毒性肝炎的药物治疗介绍
(一)治疗 尚无特异性抗病毒药物。综合对症措施同甲型肝炎。 1.一般治疗 避免剧烈活动，适当休息，发热、呕吐、乏力时必须卧床。合理饮食，不能进食者给予补液。 2.药物治疗 为防止发展为重症肝炎，除密切监护外，可根据药源，因地制宜，适当选用保护肝脏的西药或中草药清肝利胆治疗。 3.重症型肝
治疗小儿肺结核的药物种类介绍
抗结核药物按优劣顺序分为甲、乙、丙3类： 甲类药物：有异烟肼及利福平。 乙类药物有链霉素、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、卡那霉素、乙硫异烟胺、环丝氨酸、紫霉素和卷须霉素。 丙类药物：有对氨基水杨酸钠和氨硫脲。 由临床经验证明，小儿结核病化学疗法的效果良好。根据药物的疗效及毒性反应大小，对抗结核药物
血小板型血管性假血友病的基本介绍
（platelet-typeVonWillebranddisease） 又称血小板型VWD或假性VWD。也是先天性常染色体显性遗传之一。由于血小板与血浆内的VW因子亲和力增强，从而使血浆内的VW因子缺乏，因而引起类似血管性假血友病的表现，故需要和血管性假血友病（VWD）相鉴别。后者为血浆中的VW
血友病的疾病治疗介绍
1、局部止血治疗 伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷
血管性血友病的临床表现
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术
血管性血友病的疾病诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
血管性血友病的临床表现
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术
血管性血友病因子检测的原理
①vWF抗原测定：可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测：在瑞斯托霉素存在的条件下，vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集。凝集的强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关。将正常人混合血浆作为100%瑞斯托霉素辅因子，用缓冲
血管性假血友病的鉴别诊断
诊断依据 （一）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 （二）临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。 （三）实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试
血管性血友病的临床分型
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。 表vWD的分型 类型和特点 1型：vWF量的部分缺失 2型
血管性血友病的临床分型
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。 表vWD的分型 类型和特点 1型：vWF量的部分缺失 2型
血管性血友病实验诊断的简介
血管性血友病实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查诊断血管性血友病，包括出血时间、血小板计数检查及凝血因子Ⅷ活性试验、血管性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子测定、血管性血友病因子多聚体分析等。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因的合成与表
临床化学检查方法介绍血管性假血友病因子介绍
血管性假血友病因子介绍： 用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板，加入一定量的受检血浆(抗原)，通电后，在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰，此峰的高度与抗原浓度成正比。血管性假血友病因子正常值： 79%-117%。血管性假血友病因子临床意义： (1)VWF∶Ag
关于小儿哮喘的诊断治疗介绍
诊断 详细询问病史（包括发病诱因、发病的次数、每次发作的持续时间、发作的时间规律及季节性、既往治疗措施及对治疗反应等），了解本人及家族的过敏史，结合患儿发作时呼气性呼吸困难，肺部听诊呼气相延长，闻及呼气相哮鸣音，诊断并不困难。皮肤变应原试验也可辅助诊断。 治疗 1.应该积极地治疗，争取完全
关于小儿肾血管性高血压的简介
儿童高血压中65%～80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascular hypertension，RVH)即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率＜5%，但是可根治的小儿高血压的病因之一，由于
关于小儿肌无力治疗介绍
1、脾胃虚弱：脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，主肌肉、统血、四肢。脾胃虚损，运化无能、气血生化之源不足，肌肉失养而成为痿症。 2、肝肾亏虚：肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。 3、湿热浸淫：湿热之邪损伤胍脾胃，运化不能，湿从内生、浸入筋脉，路道不
用药治疗小儿肾血管性高血压的简介
1.内科治疗 饮食中应低盐少钠，注意休息。药物治疗原则为控制高血压，以防止发生高血压严重并发症的危险，避免肾功能损害，或使已受损的肾功能得到改善，减少心、眼、脑等靶器官的损伤。作为手术前准备或其他原因不能或不愿进行手术者。以下药物常联合应用以达到控制血压的目的： (1)β受体阻滞药：可通过抑制
药物治疗小儿细菌性肺炎的相关介绍
细菌性肺炎是小儿的常见病，病原体多为肺炎球菌，金黄色葡萄球菌，溶血性链球菌,流感杆菌，大肠杆菌等在病原菌未明确之前，一般按经验首选青霉素及头孢菌素等快效杀菌药作抗感染治疗。随着青霉素及头孢菌素的长期广泛应用，其耐药菌株也日益增多,致使在控制肺部细菌感染上往往缺乏理想的抗菌素可供选择注射用阿奇霉素
抗菌药物治疗小儿支气管扩张的介绍
在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择
药物治疗小儿营养不良性消瘦的介绍
采用综合治疗措施，包括及时处理各种紧急情况，如脱水、酸中毒、电解质紊乱，休克，低血糖的处理。调整饮食，去除病因，改善消化功能及处理并发症等。 1.紧急情况的处理 对轻到中度脱水可先用口服补液疗法(ORT)，既补充电解质，也补充部分热能。近来世界卫生组织推荐另一种口服补液盐-来索美(Resoma
免疫学实验血管性假血友病因子介绍
血管性假血友病因子介绍： 用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板，加入一定量的受检血浆(抗原)，通电后，在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰，此峰的高度与抗原浓度成正比。血管性假血友病因子正常值： 79%-117%。血管性假血友病因子临床意义： (1)VWF∶Ag
血液的化学检验项目阿司匹林耐量试验介绍
阿司匹林耐量试验介绍： 阿司匹林耐量试验是对在服用一定量的阿司匹林后，检测出血时间延长。用于诊断血管性假性血友病。阿司匹林耐量试验正常值： 服药后2小时及4小时的出血时间与服药前对照延长2分钟以下为阴性。阿司匹林耐量试验临床意义： 异常结果：检查结果呈现阳性，表示阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶
临床化学检查方法介绍阿司匹林耐量试验介绍
阿司匹林耐量试验介绍： 阿司匹林耐量试验是对在服用一定量的阿司匹林后，检测出血时间延长。用于诊断血管性假性血友病。阿司匹林耐量试验正常值： 服药后2小时及4小时的出血时间与服药前对照延长2分钟以下为阴性。阿司匹林耐量试验临床意义： 异常结果：检查结果呈现阳性，表示阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶
关于血小板型假性血管性血友病的病理病因分析
病理病因：血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
血管性血友病的实验室检查
实验室检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：Ricof）测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常，内源途径筛选试验可以延长，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患
血管性血友病的分型有哪些？
分型：根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果，大体可以将其分为三型。 1）Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。 2）Ⅱ型：主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致，又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。 3）Ⅲ型：主要是
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW