关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍
治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。鼻出血或创伤性出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位。 3.替代治疗 首选冷沉淀物，常用的还有新鲜血液、新鲜血浆及新鲜冰冻血浆。这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果。冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg，可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少。vWF半衰期36h，轻症出血者通常输注1次即可控制出血，重症出血者1次/d，维持3～4天，维持剂量减半。手术前、后应输新鲜血、新鲜血浆或冷沉淀物。手术前2～4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上，以后1次/d......阅读全文
关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍
治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部
关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维
小儿血管性血友病的简介
血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子
小儿血管性血友病的预防和护理介绍
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。 预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和
如何诊断小儿血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系
简述小儿血管性血友病的临床症状
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因颅内出血而危及生命。反复出血患儿易导致缺铁性贫血。出血倾
小儿血管性血友病的并发症和预后介绍
并发症 可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻，较少发生严重出血，预后较好。通过对vWD的准确诊断，对患儿及其家长进行宣传教育，严重出血已比较少见，患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重，少数发生颅内出血
关于血管性血友病因子的作用介绍
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
关于小儿鼻出血的药物治疗介绍
1、全身药物治疗 儿童鼻出血容易紧张、恐慌，所以可以适当使用镇静剂，减缓出血的速度。止血药的使用应在急救止血的同时进行，常用药品有立止血、安络血、止血敏、凝血酶等；而维生素C、K、P也应同时静脉输入。对于大量失血者，应统计出血量，及时补液。对于已经发生休克的病人，除及时纠正休克意外，还应注意低
关于小儿血友病的基本介绍
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏症，②血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。③血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏正。其发病率为5—10/10万，以血友病甲较为常见，血液友病乙次之，血友病
血管性血友病因子的基本介绍
血管性血友病因子，英文名称von Willebrand Factor, vWF，是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。 vWF可同时与胶原纤维和血小板结合，当血管破裂时大量血小板以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。在正常的生理条件下,绝大部分由内皮细胞合成,其余则由巨核细胞
关于获得性血管性血友病的诊断标准介绍
上述疾病临床上存在出血倾向时，应该考虑AvWD的可能。根据既往有无类似出血史和有无家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初筛试验主要有血小板计数、 出血时间和APTT等。vWD确诊试验主要有vWF：Ag、vWF：Ag Ⅱ、vWF：Rco和vWF：CBA 等，其中vWF：Rco和vWF：CBA是诊
药物治疗小儿白塞病的相关介绍
急性发作时，应严格卧床休息，食用富有营养及易消化的食物，忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤，可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。 1
药物治疗肾血管性高血压的相关介绍
主要目的是控制高血压，预防肾功能恶化。 （1）钙通道阻滞剂（CCB） 是治疗肾血管性高血压的安全有效药物，其降压作用为扩张血管，对双侧ARS者，不会引起肾功能恶化，为治疗肾血管性高血压的首选药物。 （2）ACEI及ARB 对单侧RAS所致的肾素依赖型高血压，在用其他药物无效时，能有效地控制高
概述获得性血管性血友病的治疗现状
首先应该治疗基础疾病，如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD，糖皮质激素治疗自身免疫性疾病，主动脉狭窄的瓣膜置换手术，甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等，AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF浓缩物，大剂量丙种球蛋白（丙球）静脉冲击
血管性血友病的基本信息介绍
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 正常人血浆因子Ⅷ由低分子
关于血小板型假性血管性血友病的检查方法介绍
一、血小板型假性血管性血友病的实验室检查： 1、外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。 2、出血时间延长。 3、血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如；ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板
关于血小板型假性血管性血友病的症状体征介绍
1、症状体征： 血小板型假性血管性血友病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 2、用药治疗： 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。
血管性血友病的诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。
关于获得性血管性血友病的简介
获得性血管性血友病，是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等，导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。 获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)，多与淋巴细胞增生性疾病（LPD），
关于小儿充血性心力衰竭的药物治疗介绍
（1）洋地黄类药物地高辛可口服或静脉注射，口服吸收良好，起始作用快，蓄积少，为儿科治疗心力衰竭的主要首选药物。毛花苷C（西地兰）及毒毛花苷K（毒毛旋花子甙K）仅供静脉注射。口服地高辛后70%～80%从肠道吸收，30～60分钟起作用，2～3小时达峰浓度；静脉注射5～30分钟起作用，1.5～3小时达
获得性血管性血友病的预后介绍
AvWD临床罕见，出血症状相对较轻，少数患者可发生严重危及生命的出血。大多数患者存在基础疾病，其中LPD最为常见。vWF：Rco和vWF：CBA是重要功能诊断试验。在LPD或自身免疫性疾病患者中，应进一步检测vWF自身抗体。基础疾病的治疗有助于AvWD症状的改善。DDAVP，FⅧ/ vWF浓缩物
血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）的介绍
一、介绍 血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。 二、正常值 a)火箭电泳法 94.09％±32.46％； b)酶联免疫吸附法1.02±0.56U／ml。 三、临床意义 血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别
关于小儿肾血管性高血压的检查方法介绍
一、检查方法： 1、实验室检查： 血常规、尿常规、尿细菌学检查，血尿素、肌酐、钾、钠、钙、氯化物及血气分析应列为常规检查。大多数患者以上检查结果正常。当严重高血压有继发性肾损害时可出现蛋白尿、血尿素和肌酐升高。 2、其他辅助检查： 心电图多呈左心室高电压或左心室肥大。X线胸片可见左心室增
关于血小板型假性血管性血友病的简介
血小板型假性血管性血友病由日本学者高桥等于1980年首先描述，迄今已有10余个家系20余例报道。患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲，国内也有个别报道。其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受