小儿血管性血友病的并发症和预后介绍

并发症 可并发贫血;过度出血可并发休克;可并发关节软组织出血;偶有并发颅内出血而危及生命者。 预后 轻型vWD出血症状轻,较少发生严重出血,预后较好。通过对vWD的准确诊断,对患儿及其家长进行宣传教育,严重出血已比较少见,患儿可以过相对正常的生活。而3型vWD患者出血严重,少数发生颅内出血可危及生命。......阅读全文

关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍

  1、预后  预后与梗阻的部位,梗阻的病因及发生速度的不同有关,如能及时顺利解除梗阻,则预后良好,如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除,常须长期引流。  2、预防  预防上尿路结石的发生,应消除尿路梗阻因素,如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄,及时予以解除。  创伤和炎症

关于葡萄膜炎的并发症和预后介绍

  1、并发症  葡萄膜炎失治或误治,可引起许多并发症,后果非常严重。常见并发症有带状角膜变性、白内障、黄斑部及视盘水肿、黄斑表面褶纹样改变、角膜水肿、青光眼、视网膜脱离等。  2、预后  葡萄膜炎极易反复发作,在自身免疫功能低下、劳累、感冒时,尤其容易复发。如自觉有复发症状,应及早诊治,以防发生永

血管性血友病的概述

  血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出血少见;患者出血时间延长而血块退缩正常,不同于血友病或血小板无力症。

血管性血友病的诊断

  血小板型(假性)血管性血友病:是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体,低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板减少。临床上,这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。  获得性VWD:是一种罕见的获得性出血

血管性血友病的概述

  血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出血少见;患者出血时间延长而血块退缩正常,不同于血友病或血小板无力症。

关于血友病性关节炎的诊断和预后介绍

  1、诊断  首次发作诊断比较困难,轻微外伤致关节血肿或既往有出血倾向可考虑本病,诊断主要根据家族史和相关检査结果。若凝血时间延长,结合凝血活酶生成试验等可证实诊断。  2、预后  如果治疗正确、及时,关节病变可较轻,甚至不发生关节病变。如处理不当则关节病变易加重。

关于小儿后颅窝型脑积水综合征的并发症和预后介绍

  1、并发症  本病征部分病例可伴有神经系统异常,包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。  2、预后  本病征预后不良,以往的报道病死率达48%,近年来CT和磁共振的临床应用可及时确诊,积极和及时的治

简述小儿膀胱输尿管反流综合征的并发症和预后

  1、并发症  反复尿路感染,晚期出现高血压及肾功能不全。反流可致肾、输尿管积水及发育停止。感染反复持久地存在,可引起肾瘢痕性萎缩,乃至肾功能不全、肾性高血压等。  2、预后  长期反复发作可致肾功能障碍,预后取决于病情和病因。6%~13%伴肾瘢痕者可发展为高血压,65%病儿表现有蛋白尿,有蛋白尿

血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)的介绍

  一、介绍  血管性血友病因子在止血过程中起重要作用,除介导血小板粘附于血管的受损处外,它还作为因子Ⅷ的载体。  二、正常值  a)火箭电泳法 94.09%±32.46%;  b)酶联免疫吸附法1.02±0.56U/ml。  三、临床意义  血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别

关于小儿血友病的基本介绍

  血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病甲、即因子Ⅷ(乘成抗血友球蛋白,AHG)缺乏症,②血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症。③血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏正。其发病率为5—10/10万,以血友病甲较为常见,血液友病乙次之,血友病

关于衣原体肺炎的并发症和预后介绍

  并发症  常继发细菌感染,合并心内膜炎、心肌炎等。  预后  不经治疗,一般在数周后也可逐渐自愈。但肺部啰音及X线照片所见病变将数月不消。老年患者或某些慢性疾病患者,如COPD患者或继发其他肺部细菌感染的患者,预后较差。

关于肝炎双重感染的并发症和预后介绍

  1、肝炎双重感染的并发症:可并发重症肝炎、肝硬化、肝癌等。  2、肝炎双重感染的治疗:依据感染类型对症处理。  3、肝炎双重感染的预后:  HBV和HAV重叠感染的预后取决于原有肝脏病变的严重程度,绝大多数预后良好。但如发展为重型肝炎或原有严重肝病者病情多趋向加重,预后不佳。  HBV重叠感染H

关于葡萄状肉瘤的并发症和预后介绍

  1、并发症  肿瘤以局部转移为主,同时可经血及淋巴转移。肿瘤常首先累及膀胱、尿道,出现尿频,尿潴留等症状,肿瘤向阴道后方转移不多见。  2、预后  阴道葡萄状肉瘤为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差,5年存活率仅15%左右,如不及时治疗多数病例于3~6个月内死亡。

关于假性肠梗阻的并发症和预后介绍

  1、并发症  假性肠梗阻食管受累时可有吞咽困难;膀胱受累可有尿潴留;累及眼肌时可有眼肌麻痹,上眼睑下垂。慢性假性肠梗阻由于吸收不良,可出现贫血、低蛋白血症等营养不良表现。  2、预后  急性假性肠梗阻的预后较好。随着原发病的治愈、积极的治疗,急性假性肠梗阻能很快治愈。但须强调早发现,早治疗,处理

关于小儿糖尿病的诊断和预后介绍

  1、小儿糖尿病的诊断:根据患儿出现明显多饮,多尿、多食和消瘦,空腹血糖≥7.0mmol/L,口服葡萄糖耐量试验2小时血糖值≥11.1mmol/L,或任意时间血糖≥11.1mmol/L,可诊断糖尿病。家族糖尿病史有助于糖尿病的诊断。应与糖尿、脱水酸中毒、昏迷等鉴别。  2、小儿糖尿病的预后:糖尿病

关于小儿肾性糖尿的治疗和预后介绍

  1、治疗  目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患者足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,妊娠期注意加强营养,多餐饮食。继发性肾性糖尿,主要是治疗其基础疾病。  2、预后  原发性肾性糖尿,预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命

关于小儿真菌性肺炎的预后和预防介绍

  一、预后  根据感染的真菌类型和感染的严重程度,预后不同。院内感染或合并呼吸衰竭者病死率较高。  二、预防  1.严格掌握广谱抗生素,皮质类固醇,细胞毒,免疫抑制药及抗代谢药物的使用指征,时间和剂量。  2.及时发现和治疗局灶性真菌感染。

血管性血友病的病理生理

  vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受

血管性血友病的病理生理

  vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受

关于B型血友病的预后预防介绍

  一、预后  发病年龄越早,预后越差,而且本病目前不能根治,仅可以通过治疗控制症状。  二、预防  1.因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病患儿的出生率。  2.一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处理。  3.生活中

血管性假血友病简介

  血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

血管性假血友病概述

  血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,

关于小儿白塞病的预后介绍

  1.口腔溃疡有自限性,多于2周左右愈合;反复发作性,每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD,预后较好。  2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。  3.常

血小板型血管性假血友病的基本介绍

  (platelet-typeVonWillebranddisease) 又称血小板型VWD或假性VWD。也是先天性常染色体显性遗传之一。由于血小板与血浆内的VW因子亲和力增强,从而使血浆内的VW因子缺乏,因而引起类似血管性假血友病的表现,故需要和血管性假血友病(VWD)相鉴别。后者为血浆中的VW

血管性血友病因子检测的原理和临床意义

vWF是一种大分子蛋白多聚体,vWF的测定包括含量测定、功能分析,必要时还可进行基因诊断。(1)原理①vWF抗原测定:可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测:在瑞斯托霉素存在的条件下,vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集

脑动脉硬化的并发症和预后相关介绍

  并发症  脑动脉硬化引起的动脉硬化性精神病、帕金森综合征等均不宜归为脑动脉硬化,而可以是其严重的并发症。脑动脉硬化患者常同时合并有高血压病、高脂血症或糖尿病的临床表现。  预后  脑动脉硬化一般预后良好。但由于其既可单独存在,又有以后发生脑卒中的可能。故患者的预后与高血压病、高脂血症或糖尿病等危

关于黄斑囊样水肿的并发症和预后介绍

  1、并发症  水肿迁延可导致神经纤维及感光细胞的破坏,色素上皮细胞进行性萎缩,形成黄斑囊样变性,视功能永久性损害。也可因黄斑部囊泡破裂而形成黄斑裂孔。  2、预后  针对不同病因进行治疗,大部分黄斑囊样水肿可以治愈,保存有用的中心视力。

关于小儿急性胰腺炎的预后和预防介绍

  1、预后  急性胰腺炎一般经过非手术疗法3~7天后,症状消失,逐渐痊愈。出血、坏死型胰腺炎则病情严重,可因休克死亡,急性期缓解后恢复期病程较长,亦可形成局限性脓肿,并可后遗假性胰腺囊肿等。  2、预防  避免暴饮暴食,及时治疗胰胆管及其他可致胰腺损伤的疾病。

关于小儿巴特综合征的预后和预防介绍

  1、预后  婴儿期发病者症状重,部分患儿有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。  2、预防  因病因目前尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。

关于小儿颅内出血的预后和预防介绍

  1、小儿颅内出血的预后:  脑动静脉畸形易反复出血,复发者病死率较高;如血液流入脑室系统与蛛网膜下腔后,易致脑脊液循环通路阻塞,吸收障碍,产生脑积水。脑动脉瘤破裂常产生脑实质内出血,多数病例早期死亡,幸存者多留有神经系统后遗症。  NICH预后与其出血类型有关。脑室周围-脑室内出血的近期预后与出