骨髓增生异常综合症的基本介绍
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。......阅读全文
骨髓增生异常综合症的基本介绍
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML
骨髓增生异常综合症的诊断相关介绍
1、MDS的形态学异常 原始细胞标准：Ⅰ型为无嗜天青颗粒的原始细胞，Ⅱ型为含有嗜天青颗粒但未出现核旁高尔基区的原始细胞。出现核旁高尔基区者则为早幼粒细胞。 病理活检是骨髓涂片的必要补充。要求在髂后上棘取骨髓组织长度不得少于1.5cm。所有怀疑为MDS的患者均应进行免疫组化（immunohis
骨髓增生异常综合症的简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合症的鉴别诊断
诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。 （1）营养性因素，中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。 （2）先天
概述骨髓增生异常综合症的治疗
MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低
骨髓增生异常综合症的支持治疗
包括输血、促红细胞生成素（Epo）、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。 1、输血 除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不
骨髓增生异常综合症的细胞毒性化疗
高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差，开始宜行类同于AML的治疗，完全缓解率40-60%，但是缓解时间短暂。年老者常难以耐受。年轻（
骨髓增生异常综合症的免疫调节治疗
沙利度胺（thalidomide）治疗后血液学改善以红系为主，疗效持久，但中性粒细胞和血小板改善罕见。尚没能够证实剂量与反应率间的关系，长期应用耐受性差。 来那度胺（lenalidomide）对染色体5q-异常者效果很好，但是标准剂量（来那度胺10mg/d，共21天）骨髓抑制比例高；对于复杂染
免疫抑制治疗（IST）骨髓增生异常综合症
ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效：无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。 近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细
骨髓增生异常综合症的表观遗传学修饰治疗
5-阿扎胞苷（Azacitidine，AZA）和5-阿扎-2-脱氧胞苷（Decitabine，地西他滨）可降低细胞内DNA总体甲基化程度，并引发基因表达改变。两种药物低剂量时有去甲基化作用，高剂量时有细胞毒作用。阿扎胞苷和地西他滨在MDS治疗中的具体剂量方案仍在优化中。高危MDS患者，是应用去
造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合症
异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）可能治愈MDS，但随年龄增加移植相关并发症也有所增加。适应证如下： 1、FAB分类中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS转化的AML患者生存期短，是Allo-HSCT的适应证。 2、IPSS系统中的中危-2及高危MDS是进行Allo-HSCT的
肌肉萎缩症的基本介绍基本介绍
肌肉系统的结构与功能 人的骨骼肌一般不少于434块，它占新生儿全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体代谢，特别是糖代谢的重要器官之一。 横纹肌有许多并列的肌纤维组成，肌纤维即
核酶的基本介绍
1982年，美国科学家T.Cech和他的同事在对“四膜虫编码rRNA前体的DNA序列含有间隔内含子序列”的研究中发现，自身剪接内含子的RNA具有催化功能，并因此获得了1989年诺贝尔化学奖。 为了与酶（enzyme）区分，Cech将它命名为ribozyme，其中文译名“核酶”已得到大多数人的认
菌血症的基本介绍
菌血症指血液中出现微生物。多是细菌由局部病灶入血。主要发生在炎症的早期阶段，肝脾和骨髓的巨噬细胞可组成防线，以清除细菌。是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后，在人体血液内繁殖并随血流在全身播散，后果是很严重的。 一般来说，导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌
糖蜜的基本介绍
糖蜜是制糖工业的副产品，组成因制糖原料、加工条件的不同而有差异，其中主要含有大量可发酵糖（主要是蔗糖），因而是很好的发酵原料，可用作酵母、味精、有机酸等发酵制品的底物或基料，可用作某些食品的原料和动物饲料。糖蜜产量较大的有甜菜糖蜜、甘蔗糖蜜、葡萄糖蜜、玉米糖蜜，产量较小的有转化糖蜜和精制糖蜜。制糖业
肩周炎的基本介绍
肩周炎又称肩关节周围炎，俗称凝肩、五十肩。以肩部逐渐产生疼痛，夜间为甚，逐渐加重，肩关节活动功能受限而且日益加重，达到某种程度后逐渐缓解，直至最后完全复原为主要表现的肩关节囊及其周围韧带、肌腱和滑囊的慢性特异性炎症。肩周炎是以肩关节疼痛和活动不便为主要症状的常见病症。本病的好发年龄在50岁左右，
DCS的基本介绍
首先，DCS的骨架—系统网络，它是DCS的基础和核心。由于网络对于DCS整个系统的实时性、可靠性和扩充性，起着决定性的作用，因此各厂家都在这方面进行了精心的设计。对于DCS的系统网络来说，它必须满足实时性的要求，即在确定的时间限度内完成信息的传送。这里所说的“确定”的时间限度，是指在无论何种情况下，
山药的基本介绍
薯蓣，通称山药。多年生草本植物，茎蔓生，常带紫色，块根圆柱形，叶子对生，卵形或椭圆形，花乳白色，雌雄异株。 原产山西平遥、介休，现分布于我国华北、西北及长江流域的江西各省区。栽种者称家山药，野生者称野山药；中药材称淮山，淮山药、怀山药等。因其营养丰富，自古以来就被视为物美价廉的补虚佳品，既可作
核苷的基本介绍
核苷(Nucleoside)是一类糖苷的总称。核苷是核酸和核苷酸的组成成分。核苷都是由D-核糖或D-Z-脱氧核糖与嘧啶碱或嘌呤碱缩合而成。核苷一般为无色结晶，不溶于普通有机溶剂，易溶于热水，熔点为160~240℃。由D-核糖生成的核苷称核糖核苷，参与RNA组成，由D-α-脱氧核糖生成的核苷称脱
秋葵的基本介绍
秋葵又名羊角豆、咖啡黄葵、毛茄，目前黄秋葵已成为人们所热追高档营养保健蔬菜，风靡全球。它的可食用部分是果荚，又分绿色和红色两种，其脆嫩多汁，滑润不腻，香味独特，深受百姓青睐。 在美、英等国家被列入新世纪最佳绿色食品名录的秋葵，因被许多国家定为运动员的首选蔬菜而被称为“奥运蔬菜”。 据了解，这
胆碱的基本介绍
胆碱是带正电荷的四价碱基，是所有生物膜的组成成分和胆碱能神经元中的乙酰胆碱的前体，化学式为C5H14ON+。胆碱在胞浆中的浓度为8～25微摩尔/升，在脑中浓度为25～50纳摩尔/升。机体内胆碱的获取或者通过肝，卵之类的食物〔主要以磷脂酰胆碱（PC）和卵磷脂的形式存在〕，或者由内源性合成的PC而来
低钠血症的基本介绍
血清钠
治疗地中海贫血和骨髓增生异常综合症新药申请上市
生物制药巨头新基（Celgene）与Acceleron制药公司近日联合宣布，已向欧洲药品管理局（EMA）提交了实验性红细胞成熟剂luspatercept治疗输血依赖性β地中海贫血和骨髓增生异常综合症（MDS）的上市许可申请（MAA）。该MAA申请批准luspatercept用于：（1）治疗与极低
微载体的基本介绍
自Van Wezel用DEAE-Sephadex A 50 研制的第一种微载体问世以来，国际市场上出售的微载体商品的类型已经达十几种以上，包括液体微载体、大孔明胶微载体、聚苯乙烯微载体、PHEMA微载体、甲壳质微载体、聚氨酯泡沫微载体、藻酸盐凝胶微载体以及磁性微载体等。常用商品化微载体有三种：Cyt
关于阿斯巴甜的基本介绍
阿斯巴甜作为一种重要的甜味剂,被广泛应用于药剂加工和食品加工中,其安全性非常重要。虽然市场上部分甜味剂已由阿斯巴甜更换成果葡糖浆等安全性相对较高的甜味剂,但其应用仍十分广泛, 尤其过量使用,可能会影响人们的生命安全。 天门冬酰苯丙胺酸甲酯俗称阿斯巴甜,化学式为C14H18N2O5,在室温下以白
关于气胸的基本介绍
气胸（pneumothorax）是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。多因肺部疾病或外力影响使肺组织和脏层胸膜破裂，或靠近肺表面的细微气肿泡破裂，肺和支气管内空气逸入胸膜腔。因胸壁或肺部创伤引起者称为创伤性气胸；因疾病致肺组织自行破裂引起者称“自发性气胸”，如因治疗或诊断所需人为地将空气注
关于疱疹的基本介绍
疱疹是指疱疹病毒科病毒所致疾病。目前已知在疱疹病毒科中有八种病毒（单纯疱疹病毒1、2型，水痘-带状疱疹病毒，人巨细胞病毒，EB病毒和人类疱疹病毒6、7、8型）可造成人类疾病，这类病毒被统称为人类疱疹病毒（HHV）。HHV是一组中等大小的有囊膜的DNA病毒，能引起人类多种疾病，并能长期潜伏在体内，
瘢痕症状的基本介绍
瘢痕（scar）是各种创伤后所引起的正常皮肤组织的外观形态和组织病理学改变的统称，它是人体创伤修复过程中必然的产物。瘢痕生长超过一定的限度，就会发生各种并发症，诸如外形的破坏及功能活动障碍等，给患者带来巨大的肉体痛苦和精神痛苦，尤其是烧伤、烫伤、严重外伤后遗留的瘢痕。
胆管狭窄的基本介绍
胆管狭窄是由于胆管损伤和复发性胆管炎所致或是先天性而导致的胆管腔瘢痕性缩窄。胆管狭窄可由医源性损伤、腹部外伤和胆囊结石、胆管结石、胆管炎症等刺激，导致胆管壁纤维组织增生、管壁变厚、胆管内腔逐渐缩窄。临床表现为腹痛、寒战、高热、间歇性黄疸等。早期可行抗生素治疗，但手术治疗是本病的根本治疗方法。
膨胀机的基本介绍
利用压缩气体膨胀降压时向外输出机械功使气体温度降低的原理以获得能量的机械。膨胀机常用于深低温设备中。膨胀机按运动形式和结构分为活塞膨胀机和透平膨胀机两类。活塞膨胀机主要适用于高压力比和小流量的中小型高、中压深低温设备。透平膨胀机与活塞膨胀机相比，具有流量大、结构简单、体积小、效率高和运转周期长等特点