囊肿性纤维化的概述

囊性纤维化是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状,而以呼吸系统损害最为突出。[1]......阅读全文

囊肿性纤维化的概述

  囊性纤维化是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状,而以呼吸系统损害最为突出。[1]

囊肿性纤维化的症状

  囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不同病症感染而有差异。总而言之,囊肿性纤维化有全身性的影响,其中包括成长方面、呼吸方面、消化系统方面、以及xing器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题,随着患者的成长,其他症状随之出

如何诊断囊肿性纤维化?

  大约每五个患者之中,便有一个在出生时即被诊断为患有囊肿性纤维化。 他们的肠道被大量黏稠的胎粪阻塞(在正常情况下, 每个婴儿出生后不久,都会将黑色焦油般的排泄物排出体外),这种情况可能需要动手术。  约有一半患有囊肿性纤维化的患者在婴孩时证实染有此病,这是由于他们没有像正常的婴孩般生长或增加体重。

囊肿性纤维化的检查化验

  不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。  汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30~40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105~125mmol/

囊肿性纤维化的基本介绍

  囊肿性纤维化 (Cystic fibrosis) 囊肿性纤维化是遗传疾病,目前仍未有治疗的方法。囊肿性纤维化可能会影响身体多处,其中以肺部和消化系统所受的影响最为严重。 白种人最常患上囊肿性纤维化。大约每2,500个初生婴儿中,便有一个会患上这种基因遗传疾病。非洲人和亚裔人患上此病则较少。

囊肿性纤维化检验的介绍

  假如家里曾经有人患上囊肿性纤维化,这些人在婚前可接受检验,查看自己是否带有囊肿性纤维化基因。如果夫妇二人均为病原携带者,或者他们有孩子已患有囊肿性纤维化,他们可在发现怀孕初期接受「绒膜绒毛取样」检验,以检查胎儿是否正常。医生会从胎盘中取出活组织(组织样本)检查。可是,这样做可能会导致小产。如果活

囊肿性纤维化的病症表现介绍

  囊肿性纤维化是种「多系统」疾病,能影响身体多个器官。可是,大多数病症都跟肺部和肠道有关。  在健康的人的肺部里,有若干分量的黏液经常在气道表面流动,其功能是带走代谢废物和细菌。但由于囊肿性纤维化的患者所分泌的黏液太黏稠,所以不能如常发挥作用。这些黏黏液正好为细菌提供理想的繁殖环境。  囊肿性纤维

治疗囊肿性纤维化的相关介绍

  囊肿性纤维化患者须每天接受胸肺物理治疗─―用力按摩胸腔表面以减低黏液的黏稠度。医护人员会教导囊肿性纤维化病童的父母怎样做。年纪较长的儿童和成年人则须学习怎样自己进行物理治疗。  囊肿性纤维化患者如有任何胸肺感染,必须立刻以抗生素治疗。大部分患者须在进食正餐或零食时一并服食胶囊药物,以补充身体缺乏

囊肿性纤维化的并发症

  呼吸系统并发症  囊性纤维化常见的并发症是慢性呼吸道炎症,包括肺炎、支气管炎、慢性鼻窦炎和支气管扩张 (一种支气管壁的异常扩张,会使得清洁气道更加困难)。另外,支气管内壁的慢性炎症也可能引发哮喘。  囊性纤维化之所以经常并发呼吸系统炎症,其原因是黏稠的粘液阻塞了气道,为细菌提供了一个理想的繁殖场

囊肿性纤维化的诊断及追踪

  诊断囊肿性纤维化的方法包括新生儿检验、汗液氯钠电解质浓度检验、以及基因检验等测试方法。目前在美国国内,有10%的患者是在出生后马上进行的新生儿检验时被诊断出患有囊肿性纤维化的病症,在这些婴儿的体内都有一致的胰蛋白(Trypsin)过高的检验结果。由于在许多地方囊肿性纤维化的检验并不是例行的新生儿

其他囊肿性纤维化的症状简介

  囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不同病症感染而有差异。总而言之,囊肿性纤维化有全身性的影响,其中包括成长方面、呼吸方面、消化系统方面、以及性器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题,随着患者的成长,其他症状随之出现,其

基因疗法首次用于囊肿性纤维化

  在导致囊肿性纤维化的基因得以确认的26年后,研究人员日前证实,患有肺损伤疾病的人能从基因疗法中受益。  尽管肺功能的改善很小,和安慰剂组相比只有3.7%,但它证实研究人员花费数十年试图找到一种将有缺陷基因的健康拷贝植入囊肿性纤维化患者肺细胞中的方法是有效的。  囊肿性纤维化是全球最常见的遗传疾病

基因疗法首次用于囊肿性纤维化

在导致囊肿性纤维化的基因得以确认的26年后,研究人员日前证实,患有肺损伤疾病的人能从基因疗法中受益。 尽管肺功能的改善很小,和安慰剂组相比只有3.7%,但它证实研究人员花费数十年试图找到一种将有缺陷基因的健康拷贝植入囊肿性纤维化患者肺细胞中的方法是有效的。 囊肿性纤维化是全球

单纯性肾囊肿的疾病概述

  单纯性肾囊肿在肾囊性疾病中最常见。多为单侧单发,少有单侧多发,双侧发生则少见。本病多见于成年人。发病原因尚不清楚。单纯性肾囊肿一般疗效较佳,除非囊肿很大,一般不影响肾功能,故趋向于非手术治疗。但如囊壁有癌变或同时并发肾癌,则应及早手术。单纯性肾囊肿在肾囊性疾病中最常见。多为单侧单发,少有单侧多发

骨囊肿的概述

   骨囊肿为骨的瘤样病变,又名孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿(simplebonecyst)。囊壁为一层纤维包膜,囊内为黄色或褐色液体。主要以手术治疗为主,预后良好。骨囊肿的确切病因不明,  学说很多,Mirra推测可能是在胚胎时期少许具有分泌功能的滑膜细胞陷入骨内,结果引起滑液聚集而形成骨囊肿。  

概述单纯性肝囊肿的临床表现

  肝囊肿因生长缓慢可长期或终身无症状,常在B超检查时偶然发现。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。单纯性肝囊肿相对少见,发病女多于男,男女之比为1∶4。约20%患者有症状,最常见的首发症状为腹围增大,其初发症状可始于任何年龄,但多发生在20~50岁。临床上较常见

粘液腺囊肿的概述

  临床表现粘液腺囊肿位于粘膜下,约黄豆大小,呈半透明的无痛小疱。破裂后可流出粘液,肿胀消退,但不久又可复发。多次复发后,囊肿表面常因疤痕而呈灰白色。治疗常以外科手术切除法和碘酊注入疗法。  粘液腺囊肿可发生于三对大涎腺及所有小涎腺,有潴留性囊肿及先天性囊肿两种类型,潴留性囊肿最多见,其常发生于舌下

胰腺假囊肿的概述

  胰腺假囊肿在临床上并非罕见,多继发于急慢性胰腺炎和胰腺损伤,由血液、胰液外渗以及胰腺自身消化导致局部组织坏死崩解物等的聚积,不能吸收而形成,囊壁由炎性纤维结缔组织构成,囊内无胰腺上皮层衬垫,因此称为胰腺假囊肿。

概述特发性弥漫性肺纤维化的疾病生理

  肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现,所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的,且呈片状分布,多位于肺外周

关于黏液腺囊肿的概述

  临床表现黏液腺囊肿位于黏膜下,约黄豆大小,呈半透明的无痛小疱。破裂后可流出黏液,肿胀消退,但不久又可复发。多次复发后,囊肿表面常因疤痕而呈灰白色。治疗常以外科手术切除法和碘酊注入疗法。  黏液腺囊肿可发生于三对大涎腺及所有小涎腺,有潴留性囊肿及先天性囊肿两种类型,潴留性囊肿最多见,其常发生于舌下

先天性胰腺囊肿的概述

  胰腺囊肿临床上有三种类型,其发生率由高是低,依次为胰腺假性囊肿、胰腺真性囊肿、胰腺囊性腺瘤。  胰腺假性囊肿:囊壁系纤维膜,并无上皮细胞,囊内含有棕褐色或绿色液体。多见于重症胰腺炎和闭合性胰损伤后,由于胰管破裂、外流胰液聚积而成。随着囊肿逐渐扩大,邻近的胃、十二指肠、结肠受推移,产生相应的压迫症

概述卵巢巧克力囊肿的治疗原则

  根据年龄、症状轻重、病变程度和对生育的要求选择治疗方案。  (一)非手术疗法:  1.高效孕激素周期疗效:用于痛经较明显,而病变轻微的无生育要求或未婚妇女,给炔诺酮、甲地孕酮、安宫黄体酮等。自月经周期第6~25d服药,4~8mg/d以抑制排卵,可连续服用3~6个周期。  2.假孕疗法:月经第6d

髓性纤维化的鉴别

  髓纤需和下列疾病鉴别:①慢性粒细胞白血病:两者均可有巨脾,白细胞数增高,周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象,但慢粒发病年龄较轻,白细胞计数常超过10万/mm3,血片中较少有幼粒细胞,红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生

髓性纤维化的病因

  尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。  MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步

髓性纤维化的简介

  骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表

概述脑内皮样囊肿的发病机制

  囊肿大多单发,亦可多发,偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常,如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外硬脑膜下蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处,按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处,约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性它可

概述胰腺真性囊肿的临床表现

  胰腺囊肿的临床表现与囊肿的类型、大小、部位以及原发病所处的阶段有关。有些囊肿体积较小,可无任何症状。而较大的囊肿则可产生较明显的症状。  1.囊肿引起的症状  上腹部的饱胀不适、疼痛是胰腺囊肿的重要症状之一,常可放射到左肩部及腰背部,多为持续性钝痛、胀痛,也可发生阵发性的绞痛。若囊肿发生囊内出血

关于先天性胰腺囊肿的概述

  胰腺囊肿临床上有三种类型,其发生率由高是低,依次为胰腺假性囊肿、胰腺真性囊肿、胰腺囊性腺瘤。  胰腺假性囊肿:囊壁系纤维膜,并无上皮细胞,囊内含有棕褐色或绿色液体。多见于重症胰腺炎和闭合性胰损伤后,由于胰管破裂、外流胰液聚积而成。随着囊肿逐渐扩大,邻近的胃、十二指肠、结肠受推移,产生相应的压迫症

卵巢囊肿综合症的概述

  多囊卵巢囊肿综合症是指具有月经紊乱,闭经,无排卵,多毛,肥胖,不孕合并双侧卵巢增大呈囊性改变等症状。临床上,多囊卵巢囊肿综合症的起因多与下丘脑垂体功能障碍,胰岛素抵抗与高胰岛素血症,肾上腺皮质机能异常高泌乳素,卵巢局部自分泌旁分泌调控机制异常,遗传因素等等有关。

概述巴氏腺囊肿的预防方法

  根据病史及局部外观与指诊,一般不难诊断。但同时亦应注意尿道口及尿道旁腺有无异常。由于剧痛,阴道窥器检查已不可能,如无必要,可暂不进行。一般应在前庭大腺开口处及尿道口、尿道旁腺各取分泌物作涂片查病原菌。前庭大腺炎急性期后,由于腺管口阻塞,腺内分泌液不能排出而潴留,形成前庭大腺囊肿。  女性两侧大阴