关于果糖不耐症的实验室检查介绍
1、血液生化检查在急性症状出现时,患儿应呈现低血糖,同时血磷、血钾呈一过性降低。血清果糖、乳酸、丙酮酸和尿酸增高。 低血糖症时,还可见患儿血清胰岛素降低,而胰高糖素、肾上腺素和生长激素浓度增高,随着这些激素的变化,血浆游离脂肪酸明显增高,有别于正常人。果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(属常染色体隐性遗传,其临床表现酷似果糖不耐症,主要为肝脏肿大)进食果糖后和在饥饿时均能导致低血糖发作。故易与糖原累积病、"酮性低血糖"及本症相混淆。 血清胆红质、转氨酶和凝血因子的检测有助于对急性肝功能衰竭的诊治。 2、尿液生化检查对疑似的急症患儿都应检测尿液果糖。持续进食果糖的患儿常有肾小管酸中毒和Fanconi综合征样的肾小管再吸收障碍,因此,应对尿液pH、蛋白、氨基酸和重碳酸盐等进行检测。 3、果糖耐量试验一次给予果糖200~25mg/kg静脉快速注射后检测血液中果糖、葡萄糖、无机磷、尿酸和转氨酶可供诊断。本试验应......阅读全文
关于先天性乳糖不耐受的检查介绍
临床诊断依据个体乳糖不耐受史、临床症状、粪便pH等检查,有氢气呼气试验和乳糖耐量试验、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、腹部乳糖-钡餐X线检查、大便常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。
关于乳糖不耐症的形成原因分析
在哺乳动物(特别是婴儿),乳糖酶主要存在于小肠粘膜刷状缘,呈灶块状分布,以空肠内活性最高,大多数哺乳动物断奶后,即乳糖不再是食物的主要来源,乳糖酶活性逐渐降低,但仍有部分人群乳糖酶活性持续到成年以后,这部分乳糖酶持续的人群一般为北欧和中东、非洲的牧民,且这部分人群一般有长期的饮奶生活习惯。 [1
小儿遗传性果糖不耐受的症状体征
小儿遗传性果糖不耐受发病年龄与所用饮食成分有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3天内出现呕吐、腹泻、脱水、休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病,在喂养30min内即发生呕吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥等低
概述遗传性果糖不耐受的发病机制
果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中含量最高者可达干重的40%并常被用作食品中的添加剂,因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢仅小量由肾小管和小肠代谢果糖作为人体摄入的另一种单糖其体内代谢过程为:首先在肝肾及肠黏膜果糖激酶的催化下,转变为1-磷酸果糖;后者在果糖-1
关于阿司匹林不耐受三联征的检查介绍
1.对哮喘患者行鼻腔检查应视为常规。在哮喘患者中可发现25%~30%有鼻息肉。如发现鼻息肉则应高度怀疑本病。 2.鼻分泌物中有较多嗜酸性粒细胞,末梢血中嗜酸性粒细胞也增多。 3.放射线检查显示鼻窦炎征象。鼻窦CT显示双侧鼻窦炎及鼻息肉。 4.对某些吸入物或食入物致敏原表现为阳性皮肤试验反应
关于果糖的信息介绍
果糖是一种单糖,是葡萄糖的同分异构体,分子式为C6H12O6。它以游离状态大量存在于水果的浆汁和蜂蜜中,果糖还能与葡萄糖结合生成蔗糖。 纯净的果糖为无色晶体,熔点为103~105℃,它不易结晶,通常为黏稠性液体,易溶于水、乙醇和乙醚。D-果糖是最甜的单糖。
关于果糖的危害介绍
大量摄入果糖会导致非酒精性脂肪肝。 实际上,对于果糖我们并不陌生,大多数水果中均含有果糖。而人类食用果糖的历史,也是源远流长。自原始时代起,就有人类食用蜂蜜的记录,而蜂蜜就是典型的果糖与葡萄糖各占一半的混合糖浆。此后的数千年里,果糖一直没有远离人类的饮食,但由于加工工艺和技术能力的限制,果糖一
概述小儿遗传性果糖不耐受的发病机制
果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中,含量最高者可达干重的40%,并常被用作食品中的添加剂,因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢,仅小量由肾小管和小肠代谢。果糖作为人体摄入的另一种单糖,其体内代谢过程为:首先在肝、肾及肠黏膜果糖激酶的催化下,转变为 1-磷酸果糖;
乳糖不耐症的危害
对人类而言,乳糖不耐症在很大程度上限制了人们对乳及乳制品的食用,产生巨大的卫生保健支出。乳糖不耐症造成儿童缺钙、患软骨体病、体重低下、身体和智力发育迟缓,成年人尤其是绝经的中老年妇女易出现骨质疏松等症状。对养殖业而言,因乳糖不耐引起的仔猪腹泻而导致的仔猪死亡,造成的巨大经济损失也不容忽视。 由院士指
关于高凝血症的实验室检查介绍
尽管证明一个病人有血栓形成相当简单,但确定原因却需花费很多的时间和精力。这是因为许多诊断性试验受近期发生的血栓所影响,另外病人接受的抗凝治疗也对试验结果产生影响。医生通常在进行实验室检查申请的同时,首先对患者现有的血栓进行治疗。几个星期或几个月后,当医生觉得可以让患者结束抗凝治疗时,会做其它的实
关于骨质软化症的实验室检查介绍
(1)血钙、磷:佝偻病和骨质软化症由于病因和程度不同及有无继发甲旁亢,其血钙、磷可有以下六种变化: ①血钙降低、血磷正常或偏低,如轻度营养性维生素D缺乏性佝偻病等。 ②血钙正常或偏低、血磷明显降低,如X连锁低磷血症,肾小管和肿瘤性骨软化症等。 ③血钙、磷均明显减低,如维生素D依赖性佝偻病Ⅰ
关于瘙痒症的实验室检查介绍
1、血液检查 (1)血常规检查可以判断是否有缺铁性贫血; (2)甲状腺、肝肾功能检查可以判断甲状腺功能、肝肾功能是否异常; (3)肿瘤标志物检查可初步判断是否存在恶性肿瘤; (4)空腹血糖、糖耐量实验可为糖尿病引发的瘙痒症提供依据。 (5)性激素检查可判断瘙痒症是否为内分泌功能紊乱引起
关于阿斯匹林不耐受三联症的临床表现介绍
本病初起常为血管运动性表现,患者可有较多水样鼻涕,鼻分泌物中有嗜酸性粒细胞,以后可逐渐有肥厚性鼻窦炎和鼻息肉形成,中年之后可发生哮喘。患者服用阿斯匹林等解热镇痛药后常可诱发鼻炎或哮喘发作,极少数病人可发生严重反应,如胸闷、喉梗塞,甚至发生休克与死亡。 根据临床表现,本病有如下特点: ①常有反
简述遗传性果糖不耐受症的流行病学和遗传学
遗传性果糖不耐症确切的发病率不清,可能高于1/23 000。编码醛缩酶B的基因定位于9q22.3,引起该病的几种突变已被发现。北欧最常见的一种突变是错意突变,外显子5上的G转化为C,导致149位的丙氨酸被脯氨酸替代。在欧洲和美国这种突变和其它的两种突变占整个突变等位基因的80-85%。可通过直接
乳糖不耐症的预防与治疗方法介绍
预防与治疗 乳糖不耐受症的治疗与其临床类型密切相关,先天性乳糖酶缺乏的婴幼儿进食含乳糖食物时应同时补充适量的乳糖酶,继发性乳糖不耐受首先要治疗原发病和做好营养管理,对于先天性和继发性乳糖不耐受导致的难治性腹泻或营养不良,应及时纠正水、电解质紊乱,避免滥用抗生素,同时保持原有饮食,保证人体摄入足
乳糖不耐受症的应对方法介绍
少量多次饮用牛奶 乳糖不耐受的发生往往与一次性摄入乳糖过多,却无法被完全消化以及吸收进血液而导致的,因此少量多次饮用牛奶,从50毫升开始逐渐增加,帮助肠道逐步适应。羊奶被誉为乳糖不耐受者的福音,而低聚糖羊奶粉以低聚糖取代了部分的羊奶乳糖成分,这样更加容易消化吸收,适合人体的肠道功能。最好再和面
关于半乳糖不耐受的介绍
饮奶前检查自己是否乳糖耐受,然后选择不同类型的奶制品,检查的办法分三类。 1.临床诊断,医生根据患者腹痛、腹胀、腹泻等症状,确定其是否耐受乳糖。这种方法的缺点是不能发现隐性乳糖不耐受者。 2.在饮用牛奶后做“呼氢试验”。这种做法需要特殊仪器,如受试者有吸烟史或蔗糖不耐受症,测试结果会不准确。
用药治疗小儿遗传性果糖不耐受的简介
及时治疗后预后良好,肝脏病变常属可逆。 1、小儿遗传性果糖不耐受的饮食疗法 一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制,维生素C摄入量减少,宜予补充。 2、小儿遗传性果糖不耐受的对症治疗 当出现低血糖时,静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱,有
关于果糖加工特性的介绍
果糖是易吸湿,难结晶的糖类。结晶果糖是高纯度(97%以上)的果糖,是细小的粉末状晶体,而果葡糖浆是果糖含量42%,或者55%,90%,其他成分主要是葡萄糖,还有少量的低聚糖。因为果糖含量低,不能结晶,因此果葡糖浆是粘稠的混合液体。 因为果葡糖浆是液体状的食品添加剂,因此无法用在干燥不含水分或者
双糖不耐受症的诊断
根据临床表现应怀疑本病,但肯定诊断尚需作肠黏膜胰酶活性测定及有关糖的耐量试验。尚可根据治疗反应来作出诊断,禁食相应糖后症状即可缓解。
乳糖不耐症产生的原因
在世界范围内是一种多发疾病,易发人群有以下几种情况: (1)成年人主要是由于遗传原因,体内乳糖酶从出生一年后开始衰减。(2)是先天性疾病。婴儿在刚出生时肠道内就缺乏乳糖酶活性,这将导致严重的肠胃系统失调。 (3)由于早产而造成婴儿肠道低乳糖酶活性。 (4)蛋白质热值吸收障碍严重的儿童,其乳糖酶活性在
双糖不耐受症的病因
正常人小肠黏膜内有多种二糖酶,如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子的葡萄糖。因为某些原因使二糖酶缺乏,从而二糖的消化吸收发生障碍导致腹泻。临
乳糖不耐症的治疗方法
治疗法乳糖不耐受症的治疗目标是消除症状,同时避免营养缺乏。对于原发性乳糖酶缺乏,提倡减少乳糖摄入(并非严格禁止);对于先天性乳糖酶缺乏则应终身禁食乳糖;对于继发性乳糖不耐受首要的治疗是针对原发病的医治。急性期治疗法在急性腹泻期要注意维持水、电解质平衡。若未断奶幼儿出现脱水现象,可采用无乳糖奶粉喂养缓
双糖不耐受症的概述
双糖不耐受症又称二糖酶缺乏症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症,其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏,以乳糖酶缺乏症最常见。 乳糖酶缺乏症又称乳糖不耐受症或
什么是乳糖不耐症?
乳糖不耐受是由于乳糖酶分泌少,不能完全消化分解母乳或牛乳中的乳糖所引起的非感染性腹泻,又称乳糖酶缺乏症。乳糖酶缺乏是广泛存在的世界性问题,远东人群发生率高,大部分人群不出现症状,但在以乳汁为主要饮食的新生儿及婴幼儿中常发生腹泻等症状。
血液的化学检验项目介绍血液果糖
血液果糖介绍: 由消化道进入人体的已糖,除葡萄糖外,还有少量其他己糖,如果糖、半乳糖、甘露糖等。这些已糖吸收后,均可在体内经过转变而进入糖的分解代谢,提供能量或合成糖原储存起来。当人体某些酶缺乏或某些疾病时,果糖代谢可以不正常,使果糖不能转化和利用。血和尿中果糖测定可升高。血液果糖正常值: 血清
临床化学检查方法介绍血液果糖
血液果糖介绍: 由消化道进入人体的已糖,除葡萄糖外,还有少量其他己糖,如果糖、半乳糖、甘露糖等。这些已糖吸收后,均可在体内经过转变而进入糖的分解代谢,提供能量或合成糖原储存起来。当人体某些酶缺乏或某些疾病时,果糖代谢可以不正常,使果糖不能转化和利用。血和尿中果糖测定可升高。血液果糖正常值: 血清
果糖的检查方法
酸度取本品2.0g,加水20ml溶解后,加酚酞指示液3滴与氢氧化钠滴定液(0.02mol/L)0.20ml,应显粉红色。溶液的澄清度与颜色取本品5.0g,加水10ml溶解后,溶液应澄清无色;如显色,与黄色或黄绿色1号标准比色液通则o901第一法)比较,不得更深。5-羟甲基糠醛取本品0.50g,加水1
简述遗传性果糖不耐受的流行病学
遗传性果糖不耐症系半乳糖血症中的一种,发病率各国不同,是半乳糖分解代谢中,果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致的代谢紊乱性疾病,其中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷发病率约1∶5万~1∶1万果糖激酶缺陷是一种罕见和无症状的常染色体隐性遗传病根据在2.9万例尿糖阳性病人中发现4例该酶缺陷者,推测其发病率为1/1
关于果糖的渗透溶解的介绍
果糖是单糖,分子较蔗糖小,渗透压比蔗糖高出一倍,能较快地穿透细胞组织,有利于抑制食品表面微生物生长,防腐性能好。果糖的溶解度高,在水中扩散速度快,难结晶,在20 ℃时,溶解度为蔗糖的1.9 倍,葡萄糖的3.7倍。这对于加工果脯、果酱、水果罐头、蜜饯等高糖渍食品十分有利,不仅能保留果品的风味本色,