小儿reye综合症的诊断
本病在不同时期，临床表现差别很大，尤其是发病早期，体征较少，不典型；疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外，尚需与婴儿维生素B1缺乏(脑型)；传染性单核细胞增多症，体内某些酶的缺乏以及全身性肉毒碱缺乏。最有鉴别诊断意义的是“婴儿捂热症”。 1.与孤独症鉴别 本病易与孤独症相混，两病主要鉴别要点见表2。 2.中枢神经系统感染 瑞氏综合征与中枢神经系统感染(病毒性脑炎、化脓性脑膜炎)的主要区别是后者脑脊液有炎症改变。 3.与病毒性肝炎的脑症状的鉴别 主要区别是病毒性肝炎的脑症状有黄疸和持续性肝功能损害。 4.急性中毒性脑病 所谓“急性中毒性脑病”是一组诊断标准不很明确的综合征，其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关，临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状，病理也有脑水肿、没有炎症。......阅读全文
小儿reye综合症的诊断
本病在不同时期，临床表现差别很大，尤其是发病早期，体征较少，不典型；疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外，尚需与婴儿维生素B1缺乏(脑型)；传染性单核细胞增多症，
小儿reye综合症的概述
小儿reye综合症，(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Re
小儿reye综合症的辅助检查
1.脑电图检查 早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体
小儿reye综合症的症状体征
本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①明显的急性颅高压；②肝损害发生率高；③高氨血症；④病死率高。四低：①低年龄组；②黄疸发生率低；③去大脑皮质或去大脑强直征象少；④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。 1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任
小儿reye综合症的病理病因
本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。 2.药物
小儿reye综合症的并发症
本病是多脏器受累，临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭。
小儿reye综合症的实验室检查
1.血象检查 白细胞总数明显升高，粒细胞占多数。 2.尿液检查 尿中可出现酮体，出现二羧酸。 3.血液检查 肝功能多异常，血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高，可升高达300μg/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨。凝血
Reye综合征的诊断
Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为：1）16岁以下的急性非炎性脑病：2）急性肝病．血清转氨酶或血氨升高，超出上限 3倍．或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性，仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准，主要是
Reye综合征的诊断
Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为：1）16岁以下的急性非炎性脑病：2）急性肝病．血清转氨酶或血氨升高，超出上限 3倍．或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性，仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准，主要是
Reye综合征的诊断
Reye综合征涉及一组由不同原因包括感染、 中毒及药物诱导等引起的疾病。目前被国际接受的Reye综合征的定义为：1）16岁以下的急性非炎性脑病：2）急性肝病．血清转氨酶或血氨升高，超出上限 3倍．或呈典型的肝脂肪变性病理改变。但是这一定义缺乏特异性，仅适用于临床调查。目前诊断尚无统一标准，主要是
小儿格林巴利综合症的鉴别诊断
1.脊髓灰质炎：发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍和脑神经受累。病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别。 2.低血钾性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反应，低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。前者急性或亚急性起病,进展不超过4周，四肢瘫常自双下肢开始
关于小儿格林巴利综合症的诊断
诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
Reye综合征的鉴别诊断
中枢神经系统感染疾病 病毒性脑炎、化脓性脑膜炎等，这些疾病与Reye综合征的主要区别是其脑脊液伴有炎症改变，不伴有肝功能异常、血氨升高及肝脏脂肪变性。 急性中毒性脑病 与Reye综合征的共同点：伴有全身性感染和脑病的表现：惊厥和意识障碍等。脑脊液与Reye综合征类似压力升高无炎症改变。但是
Reye综合征的鉴别诊断
中枢神经系统感染疾病 病毒性脑炎、化脓性脑膜炎等，这些疾病与Reye综合征的主要区别是其脑脊液伴有炎症改变，不伴有肝功能异常、血氨升高及肝脏脂肪变性。 急性中毒性脑病 与Reye综合征的共同点：伴有全身性感染和脑病的表现：惊厥和意识障碍等。脑脊液与Reye综合征类似压力升高无炎症改变。但是
Reye综合征的鉴别诊断
中枢神经系统感染疾病 病毒性脑炎、化脓性脑膜炎等，这些疾病与Reye综合征的主要区别是其脑脊液伴有炎症改变，不伴有肝功能异常、血氨升高及肝脏脂肪变性。 急性中毒性脑病 与Reye综合征的共同点：伴有全身性感染和脑病的表现：惊厥和意识障碍等。脑脊液与Reye综合征类似压力升高无炎症改变。但是
Reye综合征的辅助检查及诊断
辅助检查 血常规 白细胞总数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主； 肝功能 肝功能检查多有转氨酶的明显升高，且多数患者为进行性加重，反复检查肝功，有助于确诊，但病程中无胆红素的升高。肝功能多在1—2周恢复正常，少数患者在4周内恢复正常。除转氨酶升高外，高玉兴等发现心肌酶常伴同肝功异常同
GARDNER综合症的诊断
内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联症即可确诊。 1.结肠多发性息肉；主要症状有腹泻、粘液便或血便，胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。 2.软组织瘤：好发于面部、躯干或四肢，多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿，脂肪瘤等。 3.骨瘤：好发于颌骨、颚
剥脱综合症的诊断
根据裂隙灯检查下的特征性表现：瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失；扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区。扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉着物。虹膜括约肌上特殊的色素沉集而虹膜周边部少见。房角镜检查（用Koeppe镜比Zeiss或Goldmann房角镜
贝诺酯颗粒剂的不良反应
（1）胃、肠道反应较轻微，可有恶心、胃烧灼感、消化不良、便秘，也有报道引起腹泻者。（2）可引起皮疹。（3）嗜睡、头晕、定向障碍等神经精神症状。（4）在小儿急性发热性疾病，尤其是流感及水痘患儿有引起Reye’s综合症的危险。中国尚不多见。（5）长期用药可影响肝功能，并有引起肝细胞坏死的报道。（6）
马凡综合症的诊断
1.本综合征的诊断依据为： 2.Mckusick(1995)将马凡综合征的心血管异常列为：(1)主动脉扩张(升主动脉、降主动脉)，主动脉夹层瘤，主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭。(2)肺动脉异常(肺动脉扩张、肺动脉瘤)。(3)间隔缺损(房间隔缺损、室间隔缺损)。(4)瓣膜异常和伴有亚急性细菌性心内膜
瑞特综合症的诊断
在诊断方面，除了以临床症状诊断外，80～90%患童可藉由DNA抽血检验中发现MECP2因缺陷，其余基因缺陷仍在研究中。此病症虽属性染色体显性遗传疾病，但绝大多数的患者是由于本身的MECP2基因发生突变所导致，同一家庭中的再发率很低，可藉由遗传诊断技术找寻缺陷基因
肝肺综合症的诊断
目前HPS 的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。 1.Rodriguer-Roisin 等于1992 年提出了HPS 的诊断标准 (1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。 (2)无心肺疾病，胸部X 线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。 (
空巢综合症的诊断
子女离家之后，父母从原来多年形成的紧张有规律的生活，突然转入松散的、无规律的生活大辩论态，们无法很快适应，进而出现情绪不稳、烦躁不安、消沉抑郁等。 孤独、悲观、交往少 对自己存在的价值表示怀疑，陷入无趣、无欲、无望、无助状态，甚至出现自杀的想法和行为。 躯体化症状 受“空巢”应激影响产生
感知综合症的鉴别诊断
一、空间感知综合障碍（spatial psychoensory disturbance） （一）颞叶癫痫（tempor allobeepilepsy）临床上常见的视物变大、视物变小、视物变形。这种感知改变通常在疾病发作中产生，也可能是一次发作的先兆，患者感到所视的物体时而变大、时而变小、时而远
Brugada综合症的诊断鉴别
下列情况均可引起"Brugada 综合症样心电图改变"，临床中应加以鉴别。 （1）急性前间壁心肌梗死；（2）右或左束支阻滞；（3）左心室肥厚；（4）右心室梗死（5）左心室室壁瘤；（6）主动脉夹层动脉瘤；（7）急性肺栓塞；（8）Duchenne 肌营养不良；（9）遗传性运动失调；（10）纵隔转移
alport综合症的鉴别诊断
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜
剥脱综合症的鉴别诊断
色素播散综合征 最易与剥脱综合症相混淆，也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30～40岁近视患者，在男性患者更易伴发青光眼，而女性少见，二者之比为2∶1～3∶1。从虹膜释放的色素颗粒较小，不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg
肝肺综合症的诊断
目前HPS 的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。 1.Rodriguer-Roisin 等于1992 年提出了HPS 的诊断标准 (1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。 (2)无心肺疾病，胸部X 线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。 (
Cowden综合症的诊断标准
由于Cowden综合征有不同且广泛的临床表现形式，国际Cowden协会在发表的文献和各自的临床经验基础上制定了可操作性的诊断标准，已被美国国家网络实践指南所采纳。对识别毛根鞘瘤和乳头瘤病丘疹尤为重要。 Cowden综合征通常在20多岁发病，尽管未知确切的外显率，但有不同的表现形式和可能与年龄相
嗜血综合症的诊断标准
1发热：发热超过1周，热峰>38.5'C 2肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系 3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白