系统性肥大细胞增生症的临床症状
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis，SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞，正常人外周血中无之，在骨髓中仅占有核细胞的0.03%，肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消化、泌尿生殖系，肝、脾、淋巴结、胸腺等处。肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。缓慢反应物质、 5-羟色胺等，其中以组胺含量最高。当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后，常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+ )等表现。本症分布广泛，但多见于以色列及白色人种。我国已有数例报道，男女均可罹患，病因不明。......阅读全文
一例儿童持久性发疹性斑状毛细血管扩张症病例分析
患儿男，6岁。因全身反 复多发点状红斑5年半，于 2014年12月至北京协和医院 皮肤科就诊。患儿半岁时无明 显诱因全身出现多发的点状红 斑，偶有瘙痒，可自行消退，愈 后局部留有点状色素沉着，反 复发作。在当地医院诊断湿 疹、过敏性紫癜给予药物治疗 (用药不详)，效果不佳。体检： 一般情况尚可，未触
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发紫癜、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢
简述良性头部组织细胞增生症的症状体征
发生于3岁以内的婴幼儿，皮损最常见于面部，主要在眼睑、前额及颊部，也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处，但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹，直径2～8mm。初发皮疹数目2～100个以上，发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明
关于前列腺增生症的排尿后症状介绍
该期症状包括排尿不尽，尿后滴沥等。 尿不尽、残余尿增多：残余尿是膀胱逼尿肌失代偿的结果。当残余尿量很大，膀胱过度膨胀且压力很高，高于尿道阻力，尿便自行从尿道溢出，称充溢性尿失禁。有的患者平时残余尿不多，但在受凉、饮酒、憋尿，服用药物或有其他原因引起交感神经兴奋时，可突然发生急性尿潴留。患者尿潴
光线性类网织细胞增生症的症状表现
主要在面、颈、手背等光暴露部位，亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片，浸润肥厚，表面附少量鳞屑，间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹，为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状，或灼热感、
前列腺增生症的储尿期症状简介
该期的主要症状包括尿频、尿急、尿失禁以及夜尿增多等。 （1）尿频、夜尿增多尿频为早期症状，夜尿次数增加，但每次尿量不多。膀胱逼尿肌失代偿后，发生慢性尿潴留，膀胱的有效容量因而减少，排尿间隔时间更为缩短。若伴有膀胱结石或感染，则尿频愈加明显，且伴有尿痛。 （2）尿急、尿失禁下尿路梗阻时，50%
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
关于色素性荨麻疹的基本信息介绍
色素性荨麻疹也称斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症，是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型，发病率在1：1000～1:8000之间，男女发病率相当。是肥大细胞释放各种介质，引起的皮肤反应。临床上表现为红色或棕红色、圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块，由于色素增加而颜色逐渐加深。
概述无皮疹或内脏型肥大细胞增生病的症状体征
本病临床表现各种各样，差异很大，不但有皮肤症状，而且有些还可有全身症状。可局限于皮肤为孤立性或弥漫性损害，也可伴有肝、脾、骨髓等内脏系统损害。大部分有不同程度的痒感，但多甚轻微，泛发型严重者全身症状明显，有皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、心动过速、晕厥、甚至休克等。这些情况仅发生于一小部分患者，即所
简述乳腺增生症的临床表现
在不同年龄组有不同特点，未婚女性、已婚未育、尚未哺乳的妇女，其主要症状为乳腺胀痛，可同时累及双侧，但多以一侧偏重。月经前乳腺胀痛明显，月经过后即见减轻并逐渐停止，下次月经来前疼痛再度出现，整个乳房有弥漫性结节感，并伴有触痛。35岁以后妇女主要症状是乳腺肿块，乳疼和触痛较轻，且与月经周期无关。用手
概述肥大细胞白血病的临床表现
患者一般有贫血、血小板减少；白细胞总数(10—15)x109/L，肥大细胞占5%～90%。骨髓活检示肥大细胞明显增多，有时可达90%(26．2%—91．8%)，白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁清或不清，胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上，并易见伪足和吞噬红细胞现象
概述肥大细胞白血病的诊断标准
（一）国内标准 综合国内外资料，提出肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL）的诊断条件。 1、临床上除有白血病的临床表现外，还有肥大细胞增多症的表现。 （1）淋巴结、肝、脾肿大。 （2）肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化。 ①皮肝潮红、色素性荨麻疹、皮
简述光线性类网织细胞增生症的症状表现
光线性类网织细胞增生症主要在面、颈、手背等光暴露部位，亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片，浸润肥厚，表面附少量鳞屑，间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹，为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般
关于光线性类网织细胞增生症的症状介绍
一、光线性类网织细胞增生症的诊断要点： 1、皮疹初为鲜红色红斑，境界明了或不清楚，浮肿，其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或渐融合成斑块。表面附着糠状鳞屑，皮肤日渐肥厚，皮沟深陷，皮嵴隆起，皮纹显著，呈暗红色或色素沉着。 2、好发于面部。皮疹有时波及到非暴露部位及头皮。严重时皮肤潮红脱屑，呈红
系统性硬化症临床路径
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）。
免疫细胞的组成及种类
组成 免疫器官 类型：扁桃体、淋巴结、胸腺、脾、骨髓等。 功能：免疫细胞生成、成熟、或集中分布的场所。 免疫细胞 吞噬细胞：①与体液中的杀菌物质构成人体的第二道防线，参与非特异性免疫。 ②摄取和处理抗原，参与细胞免疫和体液免疫。 淋巴细胞：①T细胞 ②B细胞 免疫活性物质 抗
免疫细胞的种类
T淋巴细胞 即 胸腺依赖 淋巴细胞（thymus dependent lymphocyte）。亦可简称 T细胞。来源于骨髓的多能 干细胞（胚胎期则来源于卵黄囊和肝）。目前认为，在人体 胚胎期和初生期，骨髓中的一部分 多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内，在 胸腺激素的诱导下分化成熟，成为具有免疫活
免疫细胞的免疫细胞种类
T淋巴细胞即胸腺依赖淋巴细胞（thymus dependent lymphocyte）。亦可简称T细胞。来源于骨髓的多能干细胞（胚胎期则来源于卵黄囊和肝）。目前认为，在人体胚胎期和初生期，骨髓中的一部分多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内，在胸腺激素的诱导下分化成熟，成为具有免疫活性的T细胞。成熟的T细
前列腺增生症的临床表现
前列前列腺增生的早期由于代偿，症状不典型，随着下尿路梗阻加重，症状逐渐明显，临床症状包括储尿期症状，排尿期症状以及排尿后症状。由于病程进展缓慢，难以确定起病时间。 1.储尿期症状 （1）尿频、夜尿增多尿频为早期症状，先为夜尿次数增加，但每次尿量不多。膀胱逼尿肌失代偿后，发生慢性尿潴留，膀胱的
选择性激酶抑制剂治疗系统性肥大细胞增多症总缓解率77％
Blueprint Medicines是一家精准医疗公司，专注于开发新一代靶向和强效激酶药物，用于具有特定基因特征的疾病。近日，该公司公布了正在评估靶向抗癌药avapritinib治疗系统性肥大细胞增多症（SM）患者的I期研究EXPLORER的更新数据。 结果显示，经SM临床专家中心评审委员会
法氏囊的临床症状
表现为伏地闭眼昏睡，羽毛蓬松，颈肩部羽毛逆立（竖起）。排白色水样稀粪。个别鸡粪便带血，这是法氏囊出血经一短管流入泄殖腔所致。由于不饮而频频排出白色水样稀粪，导致脱水，表现为脚爪与皮肤干枯。常有不明显的震颤现象，即伏地昏睡中轻微发抖。在明显发病之前，即进入昏睡状态之前，偶尔有个别鸡掉头啄自己的肛门
丘疹的临床症状
好发于头皮、项背部、四肢及外阴部等多毛部位(多见于成年男性)，初起为粟粒大小炎性小丘疹，中心有毛发贯穿，呈鲜红色或深红色，周围有红晕，数日后形成脓疱，疱壁薄，破后有少许脓性分泌物。微痛或瘙痒。脓疱破后结黄褐色痂，大约7天左右可愈，也可经久不愈及反复发作。 可能是毛囊炎 发生于身体任何部位的多
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎
系统性红斑狼疮的临床特点
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。
血管内乳头状内皮细胞增生症的症状体征
可发生于任何年龄，女性多见，好发于四肢、头和颈部，特别是手指。损害可以表现为血管瘤样，也可无血管瘤的表现。为红色或淡紫色结节，隆起于皮面和位于皮下，浅表者约为3cm×3cm，深在损害约为4cm×5cm。生长缓慢，大多有疼痛和压痛。
概述小儿先天性肾上腺皮质增生症的症状体征
因P450c21缺乏程度不同，21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。 1.典型的21-OHD的临床表现 (1)单纯男性化型：P450c21部分性缺乏，占21-OHD患者总数25%。血Aldo和皮质醇(F)合成部分受阻，在反馈性ACTH分泌增加情况下，尚能维持A
肥大细胞的来源
肥大细胞来源于造血干细胞，但是实际上，由骨髓刚进入外周血液循环系统的肥大细胞仍处于未成熟状态，只有当它们的前体细胞迁移到最终定居的地方，即血管组织或浆膜腔中才能完成分化和(或)成熟。在哺乳类以及其他脊椎动物中，肥大细胞广泛分布于整个血管组织，尤其是皮下或皮肤内，以及接近血管、神经、平滑肌、分泌黏液的
Blueprint精准疗法2期数据积极－可治疗罕见免疫疾病
17日，Blueprint Medicines公司宣布，其开发的口服KIT和PDGFRα抑制剂avapritinib，在治疗惰性系统性肥大细胞增多症（systemic mastocytosis，SM）患者的2期临床试验PIONEER中，对患者的综合症状显示出具有临床意义的显着改善。 SM是由于
系统性红斑狼疮性肾炎的肾脏症状的介绍
狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。 (1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压仅表现为轻～中度蛋白尿(常
肾小球旁器增生症的临床表现
本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%)，其次为肌乏力(41%)，还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为