系统性肥大细胞增生症的临床症状

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消化、泌尿生殖系,肝、脾、淋巴结、胸腺等处。肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。缓慢反应物质、 5-羟色胺等,其中以组胺含量最高。当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后,常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+ )等表现。本症分布广泛,但多见于以色列及白色人种。我国已有数例报道,男女均可罹患,病因不明。......阅读全文

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状体征

  本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外,

系统性红斑狼疮的临床表现

  SLE临床表现多种多样,常多器官受累。  1.全身症状:发热、乏力、体重减轻等。  2.皮肤与黏膜:80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑 ,手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡 。  3.关节与肌肉  多表现为对称性多关节肿痛 ,红肿少见,X线

系统性红斑狼疮的临床诊断方法

SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

系统性红斑狼疮的临床治疗方法

一般治疗:适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。药物治疗非甾体类抗炎药(NSAIDS):适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。抗疟药:氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和

系统性红斑狼疮的临床鉴别诊断

有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。

系统性硬化症的临床表现介绍

  1、早期症状  系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病

系统性红斑狼疮的临床检查方法

1.一般检查由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。2.免疫学检查50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴

系统性红斑狼疮的临床表现

  1.一般症状  本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。  2.皮肤和黏膜  表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)

系统性红斑狼疮的临床表现

  1.一般症状  本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。  2.皮肤和黏膜  表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)

气虚咳嗽的临床症状

  咳嗽声低无力,气短,痰多清稀,神疲,畏风,自汗,易于感冒,苔薄白质淡,脉弱。

粘膜白斑的临床症状

  1、口腔粘膜白斑多发于40-70岁的男性,好发于沿牙齿咬合线的颊粘膜,舌背,硬腭和下唇,外观和范围不一,为界限清楚的白色光滑斑点,斑片,呈乳白色肥厚性斑块者,表面可粗糙,无光泽触之较硬,角化明显时发生裂腺,出血,继而可发生溃疡,一般无自觉症状,偶见轻微疼痛或针刺感,若除去局部刺激因素,部分可恢复

跳跃病的临床症状

  潜伏期1一18天。病山羊厌食,体温升高至41℃以上,行动迟缓,呼吸急促,烦渴。继而出现颤抖,软弱无力,干呕,共济失调,进行性麻痹,最终死亡。

胆结石的临床症状

  早期常无明显症状,有时伴轻微不适被误认为是胃病而没有及时确诊。少数单发的大的胆固醇结石,在胆囊内自由存在,不易发生嵌顿,很少产生症状,个别在体检时偶然发现,被称为无症状性胆结石(asymptomatic   gallstones)。胆囊内的小结石可嵌顿于胆囊颈部,引起临床症状,尤其在进油腻食物后

脑血栓的临床症状

  脑血栓是常见的老年人脑部疾病,也是脑血管病常见的一种。专家提醒解说脑血栓的早期症状。  一、突然出现短暂的双目失明或视物模糊;  二、忽然失语,或吐字不清或说话困难,但“心里明白”(意识清楚)而且很快便恢复正常,不留任何痕迹;  三、原因不明的智力减退,注意力不易集中,思考问题感到费力,工作效率

眩晕症的临床症状

  1.眩晕发作前的情况  发病前有无烟酒过度、精神情绪不稳、劳累失眠等因素。  2.眩晕发作情况  (1)夜间还是晨起发病,突然发病还是缓慢发病,  (2)首次发病还是反复发病  (3)何种情况下发病,体位改变、扭颈,或某种特殊体位发病  (4)眩晕的形式是旋转还是非旋转性的  (5)强度能否忍受

脓耳的临床症状

  初发者起病急,耳内疼痛,胀闷,听力障碍,或有耳鸣。随病情发展,耳疼加剧,呈跳痛,或如钻痛、刺痛,痛引头脑。全身可有畏寒发热等症。小儿患病全身症状较重,多有高热,啼哭,抓耳、摇头,烦躁不安,拒食甚至耳后红肿等。鼓膜穿孔溢脓后,则耳痛及全身症状迅即减轻。病久则以耳内流脓反复难愈,不同程度听力减退为主

溶血症的临床症状

患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢,全身状况影响小;严重的病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。黄疸 红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色,它可以分布于人体全身,使机体组织的颜色变黄,由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面,发黄最为明

婴儿腹泻的临床症状

  1、轻症:每天大便五至八次,可能伴随着轻微发烧或呕吐。粪便呈黄绿色,带粘液且呈蛋花汤样,并伴有轻微腹胀,肠鸣音亢进。  2、中度腹泻:每天大便十次,稀水便、气味酸且臭,可能中度发烧。  3、重症:腹泻频繁,每天大便八至十五次,呈水样、量多,有酸臭味,烦躁、嗜睡、萎靡,甚至昏迷、惊厥,血丝黏液便,

胃溃疡的临床症状

  溃疡病是一种常见的慢性全身性疾病,分为胃溃疡和十二指肠溃疡,又叫做消化性溃疡。在临床上,胃溃疡和十二指肠溃疡的病因和临床症状有许多相似之处,医生有时难以区分是胃溃疡还是十二指肠溃疡,因此往往诊断为消化性溃疡,或胃、十二指肠溃疡。只有能明确溃疡在胃或十二指肠时才直接诊断为胃溃疡或十二指肠溃疡。

研究发现罕见免疫疾病精准抗癌疗法2期数据积极

  日前,Blueprint Medicines公司在第61届美国血液学会(ASH)年会上宣布其口服KIT和PDGFRα抑制剂avapritinib,在治疗惰性系统性肥大细胞增多症(systemic mastocytosis,SM)患者的2期试验PIONEER中取得优秀的初步临床数据。Avaprit

肥大细胞增生病的简介

  肥大细胞增生病是指一组局限性或系统性肥大细胞的聚集而言,其共同特点为组织学上肥大细胞增生性浸润。主要侵犯皮肤,但可累及其它系统或器官,可侵犯某个或多个系统或器官。皮疹可单发,也可泛发,甚至引起恶心、呕吐、心动过速、晕厥、休克等全身症状。通常为良性过程。在儿童,皮疹可自行消退;在成年,皮疹很少消失

脾肿大的症状起因

  (一)感染性  1、急性感染:见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。  2、慢性感染:见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。  (二)非感染性  1、淤血:见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液,特发性非硬化性门脉高压症。  

关于肥大细胞的简介

  肥大细胞的形态呈多样性,通常为圆形或者椭圆形,直径大约10~15μm,表面有许多放射状突起;细胞核呈圆形,位于细胞中央;胞浆内充满很多特异性颗粒,用碱性染料(如甲苯胺蓝)染色时呈紫红色。颗料内含有大量的组胺、肝素、TNFα和其他炎症介质,还含有超氧化岐化酶、过氧化物酶和许多酸性水解酶等。  肥大

肥大细胞的基本定义

肥大细胞(mast cell),发育源于骨髓CD34+前体细胞,是连接神经系统和免疫系统的桥梁,因为靠近周围神经末梢而很早就可以感受神经纤维的活动。肥大细胞激活后,可以释放炎症因子并募集免疫细胞。啮齿动物的肥大细胞可分两种,黏膜肥大细胞(mucosal mast cell)与结缔组织肥大细胞(con

肥大细胞的病情诊断

  形态学诊断主要通过瑞—姬氏染色的骨髓片查找肥大细胞。用甲苯胺蓝染色可进一步证 实肥大细胞,其特点为胞质中充满甲苯胺蓝染色阳性的玫瑰红色颗粒。特别有助于不典 型肥大细胞的诊断。  生化学诊断血中及尿中组胺含量明显增高为确诊本症之佐证。  影像学诊断通过X线平片发现骨骼的成骨性或溶骨性破坏,胃肠道X

肥大细胞的主要类型

肥大细胞主要分为T亚型 (MCTs) 和TC亚型 (MCTCs) 两大类。MCTs仅含有类胰蛋白酶,分泌白细胞介素 IL-4和IL-5,主要分布在黏膜组织中,是肺部主要的肥大细胞类型,肺部的MCTs分布于肺泡、气道上皮和黏膜下。MCTCs含有类胰蛋白酶和类糜蛋白酶,只会分泌IL-4,而不会分泌IL-

肥大细胞的分布情况

肥大细胞(Mast Cell)广泛分布于皮肤及内脏粘膜下的微血管周围。分泌多种细胞因子,参与免疫调节(TB细胞,APC细胞活化)。表达MHC分子,B7分子,具有APC功能,也表达大量的IgE Fc 受体,释放过敏介质。具有弱的吞噬功能。和血液的嗜碱粒细胞同样为具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。

肥大细胞的主要分类

肥大细胞主要分为T亚型 (MCTs) 和TC亚型 (MCTCs) 两大类。MCTs仅含有类胰蛋白酶,分泌白细胞介素 IL-4和IL-5,主要分布在黏膜组织中,是肺部主要的肥大细胞类型,肺部的MCTs分布于肺泡、气道上皮和黏膜下。MCTCs含有类胰蛋白酶和类糜蛋白酶,只会分泌IL-4,而不会分泌IL-

肥大细胞的结构特点

肥大细胞肥大细胞与血液中的嗜碱性球非常相似。两者都是含有组织胺和抗凝剂肝素的颗粒细胞,惟嗜碱性球核呈叶状,而肥大细胞核则呈圆形或椭圆形。免疫球蛋白E(IgE)的FcεRI受体会与肥大细胞和嗜碱性粒细胞结合。当IgE的互补位与抗原结合时,它会导致细胞释放组织胺和其他炎症介质。此外,它们分享一个在骨髓中

肥大细胞的功能介绍

主要功能肥大细胞在过敏反应发生发展中的角色肥大细胞主要通过分泌细胞因子和生物活性物质来诱导成纤维细胞的增殖、迁徙和及收缩,并且以合成分泌胶原蛋白等方式,参与组织及器官的纤维化进程,如乙型转化生长因子促进肌纤维母细胞和细胞外基质的合成、 IL-13上调巨噬细胞中精氨酸酶的活性,促进L-鸟氨酸的合成,促