系统性肥大细胞增生症的临床症状
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消化、泌尿生殖系,肝、脾、淋巴结、胸腺等处。肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。缓慢反应物质、 5-羟色胺等,其中以组胺含量最高。当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后,常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+ )等表现。本症分布广泛,但多见于以色列及白色人种。我国已有数例报道,男女均可罹患,病因不明。......阅读全文
系统性肥大细胞增生症的临床症状
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼
肥大细胞增生症的临床症状
肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。根据肥大细胞侧重侵犯器官的不同,临床上可分为以下数型:(一)皮肤受累型 (二)皮肤及骨骼受累型 (三)骨髓、肝、脾、淋巴结受累型 (四)肥大细胞增生症合并肥大细胞性白血病。
肥大细胞增生症的症状
肥大细胞增生症肥大细胞增生症是以肥大细胞在多种组织或器官内增生为特征的一组慢性疾病,从出生到成人均可发病,临床表现复杂。其中以皮肤肥大细胞增生症 (cutaneous mastocytosis) 最为常见。
什么是系统性肥大细胞增生症?
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼
关于免疫细胞的肥大细胞的临床表现
免疫表型:恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CD
一例成人色素性荨麻疹病例分析
临床资料患者,女,23岁。因全身起色素斑疹4年余,于2014年1月来我院就诊。患者头面部、躯干、四肢可见散在黄豆至钱币大的圆形或椭圆形斑疹、斑丘疹,棕褐色,境界不清楚,伴瘙痒,皮疹无明显季节性,口腔黏膜无异常。曾在当地多家诊所、医院诊治均未能明确诊断,为求进一步诊治,随来我院。自发病以来,无恶心、呕
肥大细胞白血病的临床症状及病理
肥大细胞白血病(Mast Cell Leukemia)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。MCL是肥大细胞在体内恶性增
系统性红斑狼疮的临床症状
一般症状:本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。皮肤和黏膜:表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女, 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余,加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱,疱液清澈,偶有瘙痒,水疱破 溃后形成糜烂,于外院就诊( 具体诊疗不详) ,背 部基本愈合。5 天前,患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱,部分破溃后出现大面积溃
肥大细胞增生病的症状体征
本病临床表现各种各样,差异很大,不但有皮肤症状,而且有些还可有全身症状。可局限于皮肤为孤立性或弥漫性损害,也可伴有肝、脾、骨髓等内脏系统损害。大部分有不同程度的痒感,但多甚轻微,泛发型严重者全身症状明显,有皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、心动过速、晕厥、甚至休克等。这些情况仅发生于一小部分患者,即所
色素性荨麻疹临床分析
色素性荨麻疹又称斑丘疹型肥大细胞增生症,是皮肤型肥大细胞增生症中最常见的类型,发病率1∶1000~1∶8000,临床主要表现为弥漫于全身的卵圆形红棕色斑丘疹,颜面及掌跖较少累及。为进一步了解色素性荨麻疹的临床表现和组织病理等特点,笔者对2013年1月-2015年12月本科收治的13例色素性荨麻疹患者
一例结节性皮肤肥大细胞增生症病例分析
患儿 男,出生2 h,因生后发现全身皮肤多发结节于2014年1月入住泉州市儿童医院,系其母第1胎第1产。患儿生后即发现全身皮肤多发结节,呈棕褐色,无发热、发绀、抽搐,反应好。其母孕期无异常,无特殊用药史,否认家族遗传疾病史。体格检查:体温:36.0℃,脉搏:130次/min,呼吸:45次/min,体
持久性发疹性斑状毛细血管扩张症病例分析
临床资料 患者,男, 51 岁。因躯干、双上肢皮 疹 3 年余就诊。患者 3 年前于胸前出现数个甲盖大 红斑,无明显瘙痒,逐渐增多,累及前胸、后背,并逐渐 蔓延至双上肢伸侧。皮损每于饮酒、洗热水澡及剧烈 摩擦时加重,表现为肿胀、发红,伴有轻微瘙痒感,约 数十分钟后逐渐减淡。患者曾多次就诊,考虑为“毛
肥大细胞的临床表现
皮肤受累型亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段。皮肤及骨骼受累
肥大细胞的临床表现
皮肤受累型亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段。皮肤及骨骼受累
肥大细胞的临床表现
皮肤受累型 亦称色素性寻麻疹,此型最为常见,约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着,当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹,常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时真皮内有大量肥大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见,但约25%出现于青春期、成人阶段。 皮
关于肥大细胞白血病的简介
肥大细胞白血病(Mast cell leukemia,MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。
美国FDA首批Ayvakit治疗晚期系统性肥大细胞增多症
Blueprint Medicines今天宣布,美国FDA已批准Ayvakit(avapritinib)治疗晚期系统性肥大细胞增多症(advanced SM)成人患者,包括侵袭性SM(ASM)、伴有血液肿瘤的SM(SM-AHN)和肥大细胞白血病(MCL)。新闻稿指出,晚期SM患者现在首次可以接受
什么是肥大细胞白血病?
肥大细胞白血病(Mast Cell Leukemia)又称为组织嗜碱细胞白血病,1957年Efrati首先提出MCL的诊断,以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。MCL是肥大细胞在体内恶性增
获得性双侧毛细血管扩张斑病例分析
1.临床资料 患者男, 49 岁,司机。双侧上肢、前胸、后背部 多发棕红色毛细血管扩张斑进行性加重7 年。7 年 前患者无明显诱因出现前胸及后背部大小不等红 斑,后逐渐波及双上肢伸侧,以左上肢伸侧明显,无 瘙痒,无疼痛。患者自诉发病初期冬季减轻,夏季加 重,近年来皮疹无明显季节差异。自发病以来,患者
获得性双侧毛细血管扩张斑
1 临床资料患者男, 49 岁,司机。双侧上肢、前胸、后背部 多发棕红色毛细血管扩张斑进行性加重7 年。7 年 前患者无明显诱因出现前胸及后背部大小不等红 斑,后逐渐波及双上肢伸侧,以左上肢伸侧明显,无 瘙痒,无疼痛。患者自诉发病初期冬季减轻,夏季加 重,近年来皮疹无明显季节差异。自发病以来,患者无
系统性红斑狼疮的症状
系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与
一例色素性荨麻疹病例分析
病例资料患儿女,1.5岁,因全身散发黄色结节一年余于2011年9月27日至我院就诊。 患儿出生时即出现躯干一处黄色结节,其家长未予重视,皮损逐渐增多并累及躯干多处及面部、四肢,至当地医院就诊,诊断与治疗不祥,后转至我院就诊。 体检:患儿发育良好,各系统体检无明显异常。皮肤科检查:面部散在黄色丘疹、结
免疫细胞—肥大细胞
碱性细胞在结缔组织和粘膜上皮内时,称肥大细胞,其结构和功能与嗜碱性细胞相似。 肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这种颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在
前列腺增生症的排尿期症状介绍
该期症状包括排尿踌躇、排尿困难以及间断排尿等。 随着腺体增大,机械性梗阻加重,排尿困难加重,下尿路梗阻的程度与腺体大小不成正比。由于尿道阻力增加,患者排尿起始延缓,排尿时间延长,射程不远,尿线细而无力。小便分叉,有排尿不尽感觉。如梗阻进一步加重,患者必须增加腹压以帮助排尿。呼吸使腹压增减,出现
关于免疫细胞肥大细胞的相关介绍
碱性细胞在结缔组织和粘膜上皮内时,称肥大细胞,其结构和功能与嗜碱性细胞相似。 肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样,具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这种颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在
颈椎骨质增生症状有哪些
颈椎骨质增生症,轻则可见颈项不适,酸楚疼痛;重则可合并脊髓、椎动脉、神经根等受累而成为各种类型的颈椎病,出现相应的以下临床表现: (1)神经根型症状:颈后与肩背部疼痛,有针刺样或触电样的麻木感;颈部活动受限,握力减弱,手指活动不灵,精细动作困难等。手握不住东西。 (2)脊髓型症状;此型最易导
无皮疹或内脏型肥大细胞增生病的简介
无皮疹或内脏型肥大细胞增生病是肥大细胞在皮肤或其它组织器官中异常增生的一种疾患,原因不明,临床可分为皮肤型、系统性两大类。 肥大细胞增生病是指一组局限性或系统性肥大细胞的聚集而言,其共同特点为组织学上肥大细胞增生性浸润。主要侵犯皮肤,但可累及其它系统或器官,可侵犯某个或多个系统或器官。皮疹可单
简述肥大细胞增多症的临床表现
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状,其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和黏液分泌增加),病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题,组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,
肥大细胞增生病的发病机制
肥大细胞是一种结缔组织细胞,存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应,如药物、寒冷、外伤、感染;饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时,特别是烧伤时,往往肥大细胞增多,尤以肉芽组织中多见,一般认为是对细胞损伤