系统性肥大细胞增生症的临床症状

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消化、泌尿生殖系,肝、脾、淋巴结、胸腺等处。肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。缓慢反应物质、 5-羟色胺等,其中以组胺含量最高。当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后,常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+ )等表现。本症分布广泛,但多见于以色列及白色人种。我国已有数例报道,男女均可罹患,病因不明。......阅读全文

肥大细胞增生病的简介

  肥大细胞增生病是指一组局限性或系统性肥大细胞的聚集而言,其共同特点为组织学上肥大细胞增生性浸润。主要侵犯皮肤,但可累及其它系统或器官,可侵犯某个或多个系统或器官。皮疹可单发,也可泛发,甚至引起恶心、呕吐、心动过速、晕厥、休克等全身症状。通常为良性过程。在儿童,皮疹可自行消退;在成年,皮疹很少消失

肺组织细胞增多症的病症介绍

  肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱,把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿,而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆,美国组织细胞学会于1997

概述朗格汉斯细胞肉芽肿的临床表现

  1、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害,常为本病首发症状,有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹,

简述肾小球旁器增生症的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为

永存原始玻璃体增生症的临床表现

  眼球多小于正常,90%为单眼发病,见于婴幼儿表现为部分或全部白瞳症,浅前房,晶状体后可见白色膜状组织,有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突,是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀而导致继发性闭角型青光眼的发生。尚可见晶状体前囊破裂,不常见的虹膜血管

皮肤肥厚骨膜骨质增生症的临床表现

  皮肤肥厚骨膜骨质增生症有原发性和继发性两种类型。  原发性  男性多见,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状,前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足皮肤亦肥厚。四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝、膝关节积液

简述郎格罕斯细胞增生症的临床特征

  病人出现单灶性病变的多是少儿或成人,常表现为累及骨干的溶骨性病变,破坏相邻的皮质骨或其它结外部位(如皮肤)。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童,呈现多灶性的骨破坏性病损,经常并发周围软组织包块,常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿,表现为发热、皮肤表现

前列腺增生症的相关临床表现介绍

  (1)血尿前列腺黏膜上毛细血管充血及小血管扩张并受到增大腺体的牵拉或与膀胱摩擦,当膀胱收缩时可以引起镜下或肉眼血尿,是老年男性常见的血尿原因之一。膀胱镜检查、金属导尿管导尿、急性尿潴留导尿时膀胱突然减压,均易引起严重血尿。  (2)泌尿系感染尿潴留常导致泌尿系感染,可出现尿急、尿频、排尿困难等症

简述X连锁淋巴增生症的临床表现

  1.1型X连锁淋巴增生症  1型X连锁淋巴增生症的患者平均在2.5岁发病,最常见的情况是EB病毒感染引起暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤,可表现为发热、皮下淤点、呕血、便血、鼻出血、黄疸、肝大、脾大、淋巴结肿大等。  患者还可能出现淋巴细胞性脉管炎、再生障碍性贫血和淋

彩色多普勒超声诊断乳腺增生症的临床体会

  乳腺增生是妇女最为常见的乳腺疾病,通常在30~50岁妇女中发病率较高,给人们的身体和心理都造成了一定的伤害,虽然此种疾病对于患者并无生命威胁,但会对患者的日常生活产生巨大影响。本文通过研究200例彩色多普勒超声诊断乳腺增生症的二维声像图的特征和流血特点,探讨了彩色多为普超声诊断乳腺增生的临床效果

肥大细胞增生病的发病机理及病理变化

  发病机理  肥大细胞是一种结缔组织细胞,存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应,如药物、寒冷、外伤、感染;饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时,特别是烧伤时,往往肥大细胞增多,尤以肉芽组织中多见,一般认为

先天性自愈性网状组织细胞增生症的症状体征

  先天性自愈性网状组织细胞增生症患者在出生时或出生后数天或数周发病。男:女患病为1.5∶1。皮疹遍布全身,但以颜面和头部多见,其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底,多数皮疹是直径2~7mm的丘疹,亦可为2~3cm大小的结节,高出皮面,质地稍硬,可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色,表面光

简述肥大细胞的的特点

  肥大细胞的突出特点是表面有大量的高亲和性IgE受体(FcεRⅠ)。FcεRⅠ含有4条多肽链(α、β、2γ),暴露于细胞外的是链,与IgE的Fc有较强的结合力;两条链伸向胞浆内部,在结构和功能上都象CD3分子的ζ链;β链在细胞膜中将α和γ连接起来。通过FcR,肥大细胞可从循环中吸附大量的IgE分子

一例罕见的肥大细胞白血病

    2016年6月21日,云南省第二人民医院的侯霞老师在全国形态学诊断学术交流群中,分享了一例非常罕见的肥大细胞白血病,现将此病例的来龙去脉细细道来。    病史:患者男性,74岁。因“头昏、头痛2日,验血异常1日”入院。患者入院前2日无明显诱因出现头昏、头痛、不伴晕厥及视物旋转,休息后

系统性血管炎的临床表现及诊断

  临床表现  1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能  (1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。  (2)肌肉骨骼:关节痛关节炎  (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。  (4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。  (5)头

溶血症临床症状

患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢,全身状况影响小;严重的病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。黄疸 红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色,它可以分布于人体全身,使机体组织的颜色变黄,由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面,发黄最为明

什么是肥大细胞?

肥大细胞(mast cell)为一种粒细胞,存在于血液中的这类颗粒,含有肝素、组胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。肥大细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形,染色浅,位于细

什么是肥大细胞?

肥大细胞(mast cell)为一种粒细胞,存在于血液中的这类颗粒,含有肝素、组胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。肥大细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形,染色浅,位于细

什么是肥大细胞

  肥大细胞(mast cell)为一种粒细胞,存在于血液中的这类颗粒,含有肝素、组织胺、5-羟色胺,由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质,可在组织内引起速发型过敏反应(炎症)。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触,使细胞多陷于崩坏。  肥大细胞:细胞呈圆形或卵圆形,细胞核小,呈圆形或椭圆形

肥大细胞染色实验

实验方法原理 肥大细胞形态较大(20~30 μm),细胞核较小,细胞质内充满许多的圆形嗜碱性颗粒。由于颗粒中含有肝素等成分的多硫酸脂,也属于硫酸黏多糖类,能够被异染性染料着色,常用甲苯胺蓝染色法。实验材料 石蜡组织切片试剂、试剂盒 二甲苯无水乙醇中性树胶蒸馏水冰醋酸甲苯胺蓝仪器、耗材 滴管实验步骤

肥大细胞染色实验

肥大细胞来源于未分化的间质细胞,分布于血管周围黏膜下、疏松结缔组织、肿瘤组织及过敏性疾病等组织中,易被异染性染料着色。内容来源《免疫组织化学实验技术及应用》实验方法原理肥大细胞形态较大(20~30 μm),细胞核较小,细胞质内充满许多的圆形嗜碱性颗粒。由于颗粒中含有肝素等成分的多硫酸脂,也属于硫酸黏

关于脾脏肿大的病因分析

  一、感染性  (一)急性感染  见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。  (二)慢性感染  见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。  二、非感染性  (一)淤血  见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综

简述甲磺酸伊马替尼片的适应症

  甲磺酸伊马替尼片,适应症为:用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)的成人患者。  用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料。中国人群数据有限:  用于治疗成人复发的或难治的费城染色体

关于甲磺酸伊马替尼片的简介

  甲磺酸伊马替尼片,适应症为:用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)的成人患者。  用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料。中国人群数据有限:  用于治疗成人复发的或难治的费城染色体

谷草转氨酶的临床症状

  临床上,如果乙肝病程过长、慢性化程度高、肝细胞实质损害重、预后较差者,通常表现为谷草转氨酶偏高,谷丙转氨酶/谷草转氨酶小于1.0。早期肝硬化及肝硬化患者也会表现谷草转氨酶偏高,谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值均在1.0以下。谷草转氨酶高的临床症状,也是肝炎的常见症状,一般有低烧、厌油、恶心、呕吐、乏力

脑脊液鼻漏的临床症状

  主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体,早期因与血混合,液体可为淡红色。单侧多见。在低头用力、压迫颈静脉等情况下有流量增加的特点者,提示脑脊液鼻漏可能。外伤性脑脊液鼻漏可同时有血性液体自鼻孔流出,其痕迹的中心呈红色而周边清澈,或鼻孔流出的无色液体干燥后不呈痂状者,应想到脑脊液鼻漏。多在伤后即

简述慢性再障的临床症状

  慢性再障贫血起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。   慢性再障贫血的症状:   1、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。   2、感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。   3、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治

心肌病的临床症状

  扩张型心肌病  起病缓慢,早期除心脏扩大外无明显异常,后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿、腹水及肝大等。另外,可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞,甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影

关于过敏哮喘的临床症状

  过敏哮喘发作前有先兆症状如打喷嚏、流涕、咳嗽、胸闷等,如不及时处理,可因支气管阻塞加重而出现 哮喘,严重者可被迫采取坐位或呈端坐呼吸,干咳或咯大量白色泡沫痰,甚至出现紫绀等。但一般可自行或用自行或用平喘药物等治疗后缓解。某些患者在缓解数小时后可再次发作,甚至导致哮喘持续状态。  在临床上还存在非

脑脊液鼻漏的临床症状

  主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体,早期因与血混合,液体可为淡红色。单侧多见。在低头用力、压迫颈静脉等情况下有流量增加的特点者,提示脑脊液鼻漏可能。外伤性脑脊液鼻漏可同时有血性液体自鼻孔流出,其痕迹的中心呈红色而周边清澈,或鼻孔流出的无色液体干燥后不呈痂状者,应想到脑脊液鼻漏。多在伤后即