朗格汉斯细胞的形态特点
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体，无桥粒结构，最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点，如胞核呈分叶状或弯曲，有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网，并有溶酶体。细胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观察，由于胞质中无角蛋白丝而显透明，与黑素细胞一样较易发现，但朗格罕斯细胞位于表皮中上部的棘细胞之间。以20 000倍以上的条件观察即可发现Birbeck颗粒。Birbeck颗粒多位于胞核凹陷附近的胞质内，长约150～300nm，宽约40 nm，呈杆状，中央有一细丝，其上有约6 nm的周期性横纹，有时可见杆的一端有突出的球形泡，呈现网球拍样的结构。目前认为Birbeck颗粒是朗格罕斯细胞吞噬外来抗原时胞质膜内陷形成，是一种消化细胞外物质的吞噬体或抗原贮存形式。......阅读全文
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
关于朗格汉斯细胞增生症的并发症的介绍
1、慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。 2、眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。 3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅，肋，骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing 4、肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕，头，膝，足或颈椎骨
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因及临床表现
病因 病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分
朗格汉斯细胞肉芽肿病的并发症及治疗
并发症 可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，晚期可出现肺心病。 治疗 口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的简介
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
概述朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现
本症起病情况不一症状表现多样，皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝脾肺造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 1.皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘
关于朗格汉斯组织细胞增多症的检查方式介绍
1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。 2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3.血沉 部分
分析朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病原因
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累（图4a）。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a（图2b）呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞
关于朗格汉斯组织细胞增多症的诊断和预防介绍
一、诊断 以X线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现格朗汉斯细胞的组织浸润，因此应尽可能作活组织检查。 二、预防 单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗，几无致残，不会引起死亡。多系统疾病的患者需做全身性治疗，一般还是有
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状体征
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）在各年龄段均可发生，以儿童及青少年多见，临床表现多样，可为从单一脏器病变至危及生命的多脏器损害，最易累及颅骨等骨组织，较少发生于下颌骨。本文报道下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例，并结合文献探讨朗格
肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现病例分析
病例1，女，21岁。半年前无明显诱因出现乏力、纳差，偶有恶心、呕吐胃内容物，与进食无明显关系，无发热、寒战、咳嗽。外院腹部增强MRI提示肝内多发结节，考虑感染性病变。肝穿刺活检提示肝细胞单层索状，局部显微组织穿插于索内生长，散在淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，中度界板性肝炎。 给予抗
下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析2
2.讨论 LCH，原称组织细胞增生症X，世界卫生组织分类（2016版）中将LCH划归为造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴。根据病变累及范围和临床表现，LCH可分为3种基本类型：单灶性LCH、单系统多灶性LCH、多系统多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚，多认为与吸烟、免疫功能异常、病毒感
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病原因分析
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
关于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的疾病诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析
1.病例资料 51岁男性，因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查：左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块，直径约6 cm，质软，无明显压痛，无波动感，不透光，皮色、皮温正常，基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物，颅骨缺损（图1A）。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损，呈囊性改变，向颅
朗格汉斯细胞肉芽肿病的实验室检查及辅助检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。 辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早
L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病，按疾病的严重程度主要分为勒-雪病（LSD）、韩-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀，全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，临床中主要分为两类，即单器官受累与多系统受累。其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等，该类型多见于成年群体，患者预后较好；多系统受累类型多见于儿童群体，预后较差。因此需要明确患病类型，才能够予以良好的治疗，以便提升预后质量，保持健康的机体功能。本文将通过回顾1
朗格罕斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原，故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别，摄取和提呈。各种接触物，尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合，但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变应原，将适
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析2
2.讨论 1）概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病，在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一，在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚，有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤，还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及（如孤立的皮肤或骨骼疾病），也可以累及多系
朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及影像学分析1
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征
关于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查方法介绍
实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查： 组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查：
朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现及实验室检查
临床表现 朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现