葡糖6磷酸脱氢酶的基本信息
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 glucose 6-phosphatedehydrogenase是糖酵解途径、柠檬酸循环以外的另一个葡萄糖分解途径的磷酸葡萄糖酸途径(磷酸戊糖途径)中的第一个酶EC1.1.1.49。......阅读全文
白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床治疗方法
药物治疗：主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。其他治疗：G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺
白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后保健方法
G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查的临床意义
异常结果：临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。如只有红细胞G-6-PD 活性降低和(或)性质改变，而无溶血等临床表现，则称为红细胞G-6-PD 缺乏或缺陷。在我国，红细胞G-6-PD 缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏症中最常见的一种。 需要检查
关于白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍
G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险但经及时治疗病死率亦极低。
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现
本病有多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度酶活性，故临床表现不尽相同。 伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病:是由于服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆而引起的急性溶血。常于服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症实验诊断的临床意义
G-6-PD缺乏症的诊断主要依靠实验室检查，在G-6-PD缺乏所致的临床类型任何一项的基础上，加上以下各条中任何一条均可作出诊断。 ①1项筛选试验活性属严重缺乏值。 ②1项G-6-PD活性定量测定其活性较正常平均值降低40%以上。 ③2项筛选试验活性均为中间缺乏值。 ④1项筛选试验活性属
血液的化学检验项目葡萄糖6磷酸脱氢酶荧光斑点试验
葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验介绍： 葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验是采用荧光法对葡萄糖6-磷酸脱氢酶进行测定，在葡萄糖6-磷酸脱氢酶和N ADP + 存在，葡萄糖6-磷酸脱氢酶能使NA DP + 还原成NA DPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NA DPH 的 吸收峰在波长340nm 处，
简述红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的发病机制
本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血
概述小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同，主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿，并且病史中可找到明确的诱因。 临床上可分为先天性非球形细胞性溶血性贫血
关于小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的鉴别诊断介绍
1.不稳定血红蛋白病 包括HbH病，亦可因服用伯氨喹型药物诱发与G-6-PD缺乏症者相似的急性溶血性贫血，通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来鉴别。 2.免疫性溶血性贫血 某些药物可诱发免疫性溶血性贫血，临床表现相似，通过直接和间接抗人球蛋白试验（Coombs试验）鉴别。免疫性溶血
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的治疗和预防介绍
1、疾病治疗 急症溶血按以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜，从而减轻溶血。 2、疾病预防 在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查；已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症实验诊断的实验室检查
1.血象 溶血发作时红细胞与血红蛋白迅速下降。出现变形和嗜多色性红细胞及红细胞碎片，网织红细胞增多。白细胞与血小板正常。 2. G-6-PD缺乏筛选试验 （1）高铁血红蛋白还原试验 是目前常用的筛选试验。G-6-PD缺陷的患者由于NADPH生成减少，MHb的还原速度显著减慢，以
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查的检查过程介绍
(1) 高铁血红蛋白还原试验由于G6PD缺乏，红细胞不能生成足够的 NADPH ，试管中加入美蓝 ( 作用如氢离子传递物，在还原型高铁血红蛋白还原酶及 NADPH 的作用下可使高铁血红蛋白还原为正铁血红蛋白 ) 时，高铁血红蛋白还原低于正常值 (75% 以上 )， 严重者低于 30% .本法简便
血液的化学检验项目葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查介绍： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查是新生儿筛查中一项重要检查。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。红细胞G-6-PD 缺乏症是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖6磷酸脱氢酶荧光斑点试验的临床意义是什么
异常结果：检查结果有荧光点，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低。 临床发现贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、肝脾轻度肿大或正常。可能患有溶血性贫血。药物反应(如伯氨喹、磺胺毗啶、乙酰苯胺等)、蚕豆病、感染等患者也有可能出现荧光点。 需要检查的人群：有头晕、头疼、心悸、呼吸困难、腹痛、腰背痛。严重血红蛋白
甘油醛3磷酸脱氢酶的基本信息
中文名称甘油醛-3-磷酸脱氢酶英文名称glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase定 义编号：EC 1.2.1.12。在糖酵解中，催化甘油醛-3-磷酸在有NAD+和磷酸时，被磷酸化并氧化，形成1，3-二磷酸甘油酸的酶。应用学科 生物化学与分子生物学（一级学科），
临床化学检查方法介绍葡萄糖6磷酸脱氢酶荧光斑点试验
葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验介绍： 葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验是采用荧光法对葡萄糖6-磷酸脱氢酶进行测定，在葡萄糖6-磷酸脱氢酶和N ADP + 存在，葡萄糖6-磷酸脱氢酶能使NA DP + 还原成NA DPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NA DPH 的 吸收峰在波长340nm 处，
葡糖脑苷脂酶的基本信息
中文名称葡糖脑苷脂酶英文名称glucocerebrosidase定 义编号：EC 3.2.1.45。一种溶酶体酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反应生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏该酶可导致戈谢病(Gauchers disease)。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
葡糖酸内酯的基本信息
中文名葡糖酸内酯外文名Gluconolactone 别 名D-葡糖酸内酯化学式C6H10O6分子量178.14CAS登录号90-80-2EINECS登录号200-016-5熔 点160 ℃沸 点230.35 ℃外 观白色结晶性粉末
葡糖脑苷脂酶的基本信息
中文名称葡糖脑苷脂酶英文名称glucocerebrosidase定 义编号：EC 3.2.1.45。一种溶酶体酶，催化D-葡糖-N-酰基鞘氨醇水解，反应生成D-葡萄糖和N-酰基鞘氨醇。缺乏该酶可导致戈谢病(Gauchers disease)。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
葡糖转运蛋白的基本信息
中文名称葡糖转运蛋白英文名称glucose transporter定 义以葡萄糖为底物的糖转运蛋白。存在于哺乳类、酵母等细胞质膜中的一类蛋白质，其功能是通过不需消耗能量的易化扩散，加快葡萄糖进入细胞的速率。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
葡糖异构酶的基本信息
中文名葡糖异构酶外文名glucose-6-phosphate isomeraseEC编号5.3.1.9CAS号9001-41-6主要作用催化反应：D-葡萄糖-6-磷酸⇔D-果糖-6-磷酸
果糖1,6双磷酸的概念
中文名果糖-1,6-双磷酸外文名fructose 1,6-bisphosphate化学式C6H14O12P2摩尔质量340.116 g mol定义果糖1,6-双磷酸（英语：fructose 1,6-bisphosphate）是果糖-6-磷酸经过磷酸化之后生成的分子。在糖解作用中，一个果糖-6-磷酸反
果糖2,6双磷酸的概念
中文名称果糖-2,6-双磷酸英文名称fructose-2;6-bisphosphate定 义果糖6-磷酸激酶的强别构激活剂。体内由果糖-6-磷酸在第2位碳原子上磷酸化而生成。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
甘露糖6磷酸是什么？
甘露糖-6-磷酸（Mannose-6-phosphate，简称M6P）是一种在免疫系统中发挥作用的分子。它可以通过磷酸甘露糖异构酶转化为果糖-6-磷酸。具体来说，甘露糖-6-磷酸有以下几个重要的生物学功能和特点： 免疫调节：M6P能够与凝集素结合，参与免疫反应的过程。 肿瘤抑制：甘露糖-6-
白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的发病原因和机制
发病原因白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。发病机制根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥
6磷酸葡萄糖酸脱氢酶（6PGDH）活性测定试说明书
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（6-PGDH）活性测定试说明书 微量法 100T/96S 注 意：正式测定之前选择 2-3 个预期差异大的样本做预测定。 测定意义： 磷酸戊糖途径途径中 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PDH）和 6PGDH 依次催化 NADPH 合成，与能量的平衡、 生长速率和细胞活力等密切相
临床化学检查方法介绍葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症筛查
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查介绍： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查是新生儿筛查中一项重要检查。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。红细胞G-6-PD 缺乏症是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
甘油醛3磷酸脱氢酶的基本信息介绍
该酶是糖酵解反应中的一个酶，由4个30－40kDa的亚基组成，分子量146kDa。该酶基因为管家（house keeping）基因，几乎在所有组织中都高水平表达，在同种细胞或者组织中的蛋白质表达量一般是恒定的，且不受含有的部分识别位点、佛波脂等的诱导物质的影响而保持恒定，故被广泛用作抽提tota
淀粉葡糖苷酶的测定
实验方法原理 4-α-D-葡聚糖葡萄糖水解酶，葡聚糖 1，4-α-葡糖苷酶通过水解末端 1，4- 和 1，6 连接的 α-1，6-葡糖苷键释放 β-D-葡萄糖。这个实验与 α-葡糖苷酶类似，只是用糖原代替麦芽糖作为底物。一段时间以后（5 min）反应停止，葡萄糖被测出与己糖激酶/6-磷酸葡糖脱氢酶偶