异常γ球蛋白血症的流行病学及病因
流行病学 原发性免疫缺陷病例中，以体液免疫缺陷多见有调查称，IgA缺陷者，占人群1/700在原发性免疫缺陷病例中体液免疫缺陷占50%～75%。选择性IGA缺陷症，发病率为0.15%～0.7%。伴IgG增高的免疫球蛋白缺乏症较常见，男性患者多见于1～2岁。 病因 1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次为IgG、IgA最后是IgE；并且B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40，在活化T细胞表面有相应的CD40配体，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。......阅读全文
异常γ球蛋白血症的流行病学及病因
流行病学 原发性免疫缺陷病例中，以体液免疫缺陷多见有调查称，IgA缺陷者，占人群1/700在原发性免疫缺陷病例中体液免疫缺陷占50%～75%。选择性IGA缺陷症，发病率为0.15%～0.7%。伴IgG增高的免疫球蛋白缺乏症较常见，男性患者多见于1～2岁。 病因 1.选择性IgA缺乏症 多为
异常γ球蛋白血症的病因
1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次
异常γ球蛋白血症的病因及发病机制
病因 1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、Ig
血胆症的流行病学及病因
流行病学 我国血胆症的发病率占上消化道出血的1%～5%，除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外，占上消化道出血的第4位。由于我国的血胆症多来自感染，因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区，血胆症的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中，血胆症占第4位，居溃疡病、门静
异常球蛋白血症的病因分析
异常球蛋白血症，即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ec—tive0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一种或一种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。 1、选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。 2、伴IgM
异常γ球蛋白血症的流行病学
原发性免疫缺陷病例中，以体液免疫缺陷多见有调查称，IgA缺陷者，占人群1/700在原发性免疫缺陷病例中体液免疫缺陷占50%～75%。选择性IGA缺陷症，发病率为0.15%～0.7%。伴IgG增高的免疫球蛋白缺乏症较常见，男性患者多见于1～2岁。
关于异常血纤维蛋白原血症的病因及发病机理介绍
一、异常血纤维蛋白原血症多数呈常染色体显性遗传，主要表现在凝血酶－纤维蛋白原反应的三个环节： （1）纤维蛋白肽Ａ和／或Ｂ释放异常； （2）纤维蛋白单体多聚化异常； （3）纤维蛋白单体交联缺陷。 二、纤维蛋白原分子是一个二聚体，由三对二硫键连接的ＡαＢβ和γ多肽链组成，含1482个氨基酸，
异常γ球蛋白血症的并发症及诊断
并发症 选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。 诊断 1.根据临床表现。 2.免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 3.组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全淋
关于球蛋白异常的病因分析
球蛋白可分为a1、a2、beta；和r四种。 ①在肝脏炎症病变时，a1球蛋白增加，而a1增加提示病情较轻，如果减少常标志病情偏重。因此，测定a1球蛋白对判断肝炎患者的严重和预后有参考价值。 ②a2球蛋白也可以反映肝炎病变的严重度。在病毒性肝炎初期，多数保持正常值，以后逐渐增加。在重型肝炎时，
血胆症的病因及发病机制
病因 血胆症病因与发生率，我国与欧美有显著差异。我国绝大多数属于伴有胆石或蛔虫的肝内化脓性胆管炎；欧美则以肝损伤为主，其次为肝动脉瘤和肿瘤。同济医科大附属协和医院1960～1981年收治胆石症和胆道感染2403例统计，其中血胆症21例，发生率为胆道病的0.9%。胡以则收集国内1978～1985
异常γ球蛋白血症的诊断
1.根据临床表现。 2.免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 3.组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势即可诊断。
异常γ球蛋白血症的概述
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。
异常γ球蛋白血症的临床表现及并发症
临床表现 1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重健康搜索不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘荨麻疹和湿疹的发生率高于
异常γ球蛋白血症的并发症
选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。
血脂异常症的病因及发病原因
无论是脂蛋白的产生过多还是清除减少，均可导致一种或多种脂蛋白在血浆中过度堆积从而引起高脂血症。 1.饮食中胆固醇和(或)饱和脂肪酸过量每日饮食中的胆固醇从200mg增至400mg时，可使血浆胆固醇水平上升0．13mmol/L(5mg/dl)，其机制可能与肝脏胆固醇含量增加，LDL(低密度脂蛋白
巨球蛋白血症的病因及症状
病因 原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法，通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗，中医治疗只能是对症下药，控制病情的发展，
冷球蛋白血症的病因及分类
1.病因 将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000
冷球蛋白血症的病因及分类
1.病因 将Ⅱ、Ⅲ型称为混合型冷球蛋白血症。其中病因不明者归于原发性混合型冷球蛋白血症。但是,1990年以后经临床及血清学研究证实,其大多数是由于丙型肝炎病毒(HCV)感染所致。冷球蛋白血症患者血清中易检出HCV抗体和HCVRNA,在冷球蛋白中,HCV抗体和HCVRNA也分别以10倍、1000
低钙血症和低镁血症的病因及症状体征
病因 低钙血症和低镁血症容易激动、焦急、谵妄，肌肉抽动，手足搐搦；耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。[1] 症状体征 1、容易激动焦急谵妄肌肉抽动手足搐搦。 2、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。
血胆症的病因
我国血胆症的发病率占上消化道出血的1%～5%，除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外，占上消化道出血的第4位。由于我国的血胆症多来自感染，因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区，血胆症的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中，血胆症占第4位，居溃疡病、门静脉高压并食管
晕血症的病因
见血昏倒一般是由于血管迷走神经反应过于活跃导致的，这是一种进化的恐惧反射。这种反应能减缓心率，降低血压，导致血液流向腿部。这意味着含氧不够多的血液进入你的大脑，导致你觉得头昏眼花，甚至昏倒。当患有恐惧症的人面对他们恐惧的物体时，他们并非单纯地心跳增加与血压上升，因为这些人最初呈现心跳与血压上升之
异常γ球蛋白血症的发病机制
1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40配体的基因。
肾上腺性征异常症的病因及临床表现
病因 先天性肾上腺性征异常症与遗传有关后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起。 临床表现 皮质激素过少的病征表现是多变的，临床不易查觉，称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起，发生在青春期前，则男孩子不完全早熟，女孩呈男性化。在
异常γ球蛋白血症的发病机制及临床表现
发病机制 1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40
低钙血症和低镁血症的病因
低钙血症和低镁血症容易激动、焦急、谵妄，肌肉抽动，手足搐搦；耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。[1]
血胆症的流行病学
我国血胆症的发病率占上消化道出血的1%～5%，除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外，占上消化道出血的第4位。由于我国的血胆症多来自感染，因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区，血胆症的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中，血胆症占第4位，居溃疡病、门静脉高压并食管
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。
内毒素血症的病因
在严重创伤、感染等应激状态下可出现：1.全身网状内皮系统功能障碍，免疫机能下降，肠道吸收的内毒素过多而超过机体清除能力；2.胃肠道粘膜缺血、坏死、屏障破坏，大量内毒素释放入血；3.肠道吸收的内毒素因肝功能障碍由侧枝循环直接入体循环；4.某些组织、器官的感染引起外源性内毒素入血。
高催乳素血症的病因
高催乳素血症系指由内外环境因素引起的，以催乳素（PRL）升高（>25ng/ml），闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。从病理改变看，可分为肿瘤性高催乳素血症，产后型高催乳素血症，特发性高催乳素血症，医源性高催乳素血症。临床特点以闭经、不孕、溢乳为主要特点。
半乳糖血症的病因
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。