肾上腺性征异常症的病因及临床表现

病因 先天性肾上腺性征异常症与遗传有关后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起。 临床表现 皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多见于女性,女性呈男性化,男性肌肉发达,体力过人;由于雄激素过量,抑制腺垂体分泌促性腺激素,病人常伴有性腺萎缩、性机能紊乱,女性闭经,男性阳痿和性欲减退。后天性可有雌激素分泌过量(称肾上腺皮质女性化),但极少见,它使男性呈女性化,女性性功能紊乱。 常伴有性腺萎缩性机能紊乱女性闭经男性阳痿和性欲减退。......阅读全文

肾上腺性征异常症的病因及临床表现

  病因  先天性肾上腺性征异常症与遗传有关后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起。  临床表现  皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在

肾上腺性征异常症的临床表现

  皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多见于女性,女性呈男性化,男性肌肉发达,体力过人;由于雄激素过量,抑制腺垂体分泌促性腺激素,病人常伴有性腺

肾上腺性征异常症的临床表现及诊断

  临床表现  皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多见于女性,女性呈男性化,男性肌肉发达,体力过人;由于雄激素过量,抑制腺垂体分泌促性腺激素,病

肾上腺性征异常症的诊断

  诊断本病并非容易有时经过充分地精心地费时地检查仍不能结论但无正确的诊断合理的处理也是不可能的首先决 定何类病人需要彻底检查一般的说是临床表现明显需要治疗者需要充分检查当然可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛就应疑为肿瘤以下问题须要回答:①有肾上腺功能障碍么?②如其有是增生?

肾上腺性征异常症的检查

  (1)显微镜检查细胞核在女性表现为染色质阳性在男性则表现为染色质阴性染色体计数女性染色体核型为XX型男性则为XY型  (2)生化试验尿中有过多的固醇排出  (3)女性检查尿生殖窦可见有阴道如用尿道镜检查阴道可见有宫颈经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影

肾上腺性征异常症的发病机理

  肾上腺皮质分泌过多雄性激素的疾病有两类:  1、先天性肾上腺皮质分泌增生症中的21-羟化酶或11β-羟化酶缺陷症。  2、肾上腺皮质分泌雄性激素的肿瘤。其中恶性的腺瘤多于良性的腺瘤。

血脂异常症的病因及发病原因

  无论是脂蛋白的产生过多还是清除减少,均可导致一种或多种脂蛋白在血浆中过度堆积从而引起高脂血症。  1.饮食中胆固醇和(或)饱和脂肪酸过量每日饮食中的胆固醇从200mg增至400mg时,可使血浆胆固醇水平上升0.13mmol/L(5mg/dl),其机制可能与肝脏胆固醇含量增加,LDL(低密度脂蛋白

肾上腺髓质功能亢进的病因学及临床表现

  病因学  引起肾上腺髓质功能亢进[1]的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。  嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大,直径在2~6cm。约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括

异常γ球蛋白血症的病因及发病机制

  病因  1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。  2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病,因B细胞分化缺陷所致。正常情况下,体液免疫发生时几种抗体顺序产生,先是IgM、Ig

嘌呤代谢异常的病因、临床表现及治疗方法

嘌呤代谢异常病因本病的基本生化异常是次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthineguanine phosphoribosyltransferase,HGPRT或HPRT)的缺陷。正常时HPRT存在于人体各种组织中,在脑的基底节内活性较高。本酶的功能是使磷酸核糖基转移到次黄嘌呤和鸟嘌呤,分别

异常γ球蛋白血症的临床表现及并发症

  临床表现  1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别发病率为0.15%~0.7%。多数无临床症状,为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重健康搜索不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘荨麻疹和湿疹的发生率高于

异常γ球蛋白血症的病因

  1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。  2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病,因B细胞分化缺陷所致。正常情况下,体液免疫发生时几种抗体顺序产生,先是IgM、IgD,其次

血脂异常症的临床表现

  高脂血症的临床表现主要包括两大方面:①脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤;②脂质在血管内皮沉积所引起的动脉粥样硬化,产生冠心病和周围血管病等。  (1)黄色瘤:是一种异常的局限性皮肤凸起,其颜色可为黄色、橘黄色或棕红色,多呈结节、斑块或丘疹形状,质地一般柔软。主要是由于真皮内集聚了吞噬脂质的巨噬细胞

败血症的病因及临床表现

  病因  常见的致病菌有金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、肺炎链球菌或肺炎克雷伯菌等,小儿及免疫功能低下者的致病菌可以是表皮葡萄球菌。  侵入人体的细菌是否会引起败血症,与入侵菌的毒力、数量和人体防御免疫功能有密切联系。  以下这些都可能导致败血病的发生:皮肤、黏膜发生破损和伤口感染、大面积烧伤、开放性骨

胰石症的病因及临床表现

  病因  胰腺结石的病因迄今尚不十分明了,从大量资料统计的结果证明,胰石症与饮酒有关,饮酒时间长、量大者则易形成胰结石。发病年龄多在30~50岁,每日饮酒平均蛋白摄入量100g、脂肪摄入量90g。此外,胰石症与家族史有关亦有报道。  临床表现  胰石症的症状可分为早期和晚期两种表现。  1.早期症

瘙痒症的病因及临床表现

  病因  1.全身性瘙痒症常为许多全身性性疾病的伴发或首发症状,如尿毒症、胆汁性肝硬化、甲状腺功能亢进或减退、糖尿病、恶性肿瘤及神经精神性瘙痒等。全身性瘙痒症的外因与环境因素(包括湿度、季节、工作环境中的生物或化学物质刺激)、外用药物、用碱性强的肥皂以及患者皮肤的皮脂腺与汗腺分泌功能减退致皮肤干燥

胰石症的病因及临床表现

  病因  胰腺结石的病因迄今尚不十分明了,从大量资料统计的结果证明,胰石症与饮酒有关,饮酒时间长、量大者则易形成胰结石。发病年龄多在30~50岁,每日饮酒平均蛋白摄入量100g、脂肪摄入量90g。此外,胰石症与家族史有关亦有报道。  临床表现  胰石症的症状可分为早期和晚期两种表现。  1.早期症

抗利尿激素分泌异常综合症的病因及症状

  病因  肿瘤(25%)  很多恶性肿瘤可以产生ADH,从而引起SIADH。肺燕麦细胞癌是最常见的引起SIADH的恶性肿瘤(有资料显示,约80%的SIADH由肺燕麦细胞癌引起)其他如胰腺癌、前列腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤等也可引起SIADH一般来说,  在SIADH出现时原发肿瘤的表现已很明显。但有时S

咽鼓管异常开放症的病因分析

  咽鼓管咽口正常处于关闭状态,只在吞咽、呵欠、张大口和擤鼻等动作时方作瞬息开放,进行鼓室内气体交换。如咽口肌肉麻痹、萎缩,可使咽口经常处于开放状态而产生症状,称为咽鼓管异常开放症。  1.咽鼓管咽口周围软组织缺损,瘢痕粘连、萎缩和肌肉麻痹等  常见者如萎缩性鼻炎、咽炎、放疗后鼻咽黏膜萎缩和重症肌无

异常球蛋白血症的病因分析

  异常球蛋白血症,即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ec—tive0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一种或一种以上的免疫球蛋白缺乏,而其余免疫球蛋白正常或升高。  1、选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。  2、伴IgM

异常γ球蛋白血症的发病机制及临床表现

  发病机制  1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示,本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。  2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻,其缺陷基因位于染色体Xq26上,是编码CD40

盆腔脂肪过多症的病因及临床表现

  病因  此症是由于盆腔内膀胱周围、直肠周围间隙以及盆腔内输尿管周围间隙脂肪组织大量增生和浸润所致。脂肪组织是由成熟的正常脂肪细胞所组成,无被膜,脂肪组织内血管丰富,可伴有慢性炎症及纤维化病变。具体原因不明确,一般认为与膀胱或输尿管远端感染有关,也可能与激素代谢异常、下腔静脉病变及肥胖有关。  临

半乳糖血症的病因及临床表现

  病因  经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。  临床表现  半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多,该酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在电泳中显示不同的

假性醛固酮减少症的病因及临床表现

  病因  病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。  由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种遗传

基底核钙化症的病因及临床表现

  病因  病因不明,目前认为主要与以下因素有关:  1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。  2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。  3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。  4.免疫因素。  临床表现  1.家族性病例多于青春期

高胆红素血症的病因及临床表现

  病因  人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发

简述血脂异常症的临床表现

  高脂血症的临床表现主要包括两大方面:①脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤;②脂质在血管内皮沉积所引起的动脉粥样硬化,产生冠心病和周围血管病等。  (1)黄色瘤:是一种异常的局限性皮肤凸起,其颜色可为黄色、橘黄色或棕红色,多呈结节、斑块或丘疹形状,质地一般柔软。主要是由于真皮内集聚了吞噬脂质的巨噬细胞

异常γ球蛋白血症的流行病学及病因

  流行病学  原发性免疫缺陷病例中,以体液免疫缺陷多见有调查称,IgA缺陷者,占人群1/700在原发性免疫缺陷病例中体液免疫缺陷占50%~75%。选择性IGA缺陷症,发病率为0.15%~0.7%。伴IgG增高的免疫球蛋白缺乏症较常见,男性患者多见于1~2岁。  病因  1.选择性IgA缺乏症 多为

肾上腺皮质功能减退症的病因

  一、肾上腺结核:只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。  二、自身免疫紊乱:特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主

临床物理检查方法介绍肾上腺CT检查介绍

肾上腺CT检查介绍:  肾上腺的CT检查是通过CT对肾上腺进行检查的一种方法。肾上腺CT检查正常值:  适用于:  (1) 肾上腺肿瘤、增生及其它病变,临床怀疑为嗜铬细胞瘤。  (2) 引导肾上腺病变的穿刺活检。肾上腺CT检查临床意义:  (1) 临床表现及生化检验疑有肾上腺疾患的病人,CT可查明原