先天性全丙种球蛋白低下血症的鉴别诊断

1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。......阅读全文

关于人血丙种球蛋白的临床应用的介绍

  原发性血小板减少性紫癜:每日400mg/kg,连续5日,维持剂量:每次200~400mg/kg,给药间隔视病情而定,一般每周一次。重症感染:每日200~300mg/kg,连续2~3日。人血丙种球蛋白用法:静脉滴注或用5%葡萄糖注射液稀释1~2倍后静脉滴注,开始时滴速为1.0ml/分钟,15分钟后

低钙血症和低镁血症的鉴别诊断

   对有诱发因素而又出现低镁血症的一些病人,其症状很难与低钾血症区别,如在补钾后情况仍无改善时,应考虑有低镁血症。此外,遇有发生搐搦并怀疑与缺钙有关的病人,注射钙剂后,不能解除搐搦时,也应疑有镁缺乏。故在临床上必须结合病史综合分析。必要时,可作镁负荷试验,对确定镁缺乏的诊断有较大帮助。   在正常

半乳糖血症的诊断及鉴别诊断

  诊断  诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症,结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症,可通过羊膜穿刺术进行产前诊断,或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。  如果孕妇血半乳糖浓度升高,无论是否存在半乳糖-1

低钙血症的诊断及鉴别诊断

  诊断  详细询问病史,应注意询问有无慢性肾功能不全,甲状腺功能亢进经手术或放射治疗,其他甲状腺和颈部手术,肝脏疾病,肠道吸收不良,摄入不足,缺乏光照,多次妊娠,长期哺乳的历史。长期应用抗癫痫药(如扑癫酮、苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等)或鱼精蛋白、肝素、反复输入含枸椽酸钠的血液均可导致低钙血症。

低镁血症的诊断及鉴别诊断

  诊断   镁缺乏症的症状和体征很不典型,有时很不明显,易被其原发病所掩盖。应注意引起镁缺乏的各种可能原因的询问和了解。  鉴别诊断  1、肠吸收障碍  原发病症状表现明显易于诊断,往往为综合因素所致。肠吸收障碍者除低血镁外,多伴有低血钾,低钙,低钠,低氯,低磷和代谢性酸中毒。  2、肾脏疾患  

关于X连锁无丙种球蛋白血症实验诊断的简介

  X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病,是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性,又名Bruton。X-连锁无丙种球蛋白血症实验诊断是通过免疫学、基因检测、病理组织活检等实验室检查明确诊断。

冷球蛋白血症的鉴别诊断

  1.冷凝集素血症: 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。  2.冷纤维蛋白原血症: 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。  3

冷球蛋白血症的鉴别诊断

  1.冷凝集素血症: 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。  2.冷纤维蛋白原血症: 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。  3

巨球蛋白血症的鉴别诊断

  主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,巨球蛋白血症主要是淋巴细胞或浆样淋巴细胞,而lgM多发性骨髓瘤是浆细胞,可见到骨髓瘤细胞(原始浆细胞、幼稚浆细胞、异型浆细胞)。MM主要表达浆细胞的标志CD38+ CD138+,而lgM MM主要表达CD19+ CD20+ CD22+。多发性溶骨性病变常见于MM,

使用人血丙种球蛋白的不良反应介绍

  人血丙种球蛋白一般无不良反应。  1、极个别患者在静脉滴注人血丙种球蛋白时出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应,大多轻微且常发生在输液开始1小时内。可能与输注速度过快或个体差异有关。在输注的全过程定期观察患者的一般情况和生命特征,必要时减慢或暂停输注,一般无需特殊处理即可自行恢复。个别患者可在输

丙种免疫球蛋白的适应症

  丙种免疫球蛋白药理学作用:本品是从大面积健康人混合血浆中提取的免疫球蛋白(IG)制剂。主要为IgG,也有一定量的IgM和IgA。含有正常人血中所含的针对多种微生物的抗体,为一种被动免疫制剂,主要用于治疗丙种球蛋白缺乏症、严重联合免疫缺陷等。亦可用于预防病毒性感染,如甲型肝炎、丙型肝炎、风疹、水痘

高丙种球蛋白血症的临床特征

中文名称高丙种球蛋白血症英文名称hypergammaglobulinemia定  义属免疫增生性疾病,分为两种:①多克隆丙球蛋白血症升高,主要见于免疫系统受到持续刺激的疾病,如慢性感染、系统性红斑狼疮等自身免疫病;②单克隆丙球蛋白血症升高,尤其在瓦尔登斯特伦(Waldenstrm)巨球蛋白血症、多

治疗先天性甲状腺机能低下症的简介

  新生筛检的目的是要在出生后头一、二个礼拜之内检测出异状,且开始治疗。治疗包括每天给予一定剂量的甲状腺素,可作成小药片,药名通用名为左旋甲状腺素。药片可以被碾碎,且加入少量的水或牛奶中给婴儿饮用。一般建议用量为每天每千克10-15微克,通常为37.5或44微克。数周后,对甲状腺素和促甲状腺激素的含

先天性甲状腺机能低下症的病因分析

  在这个世界上,先天性甲状腺低能不足症最常见的原因是因为缺乏碘的缘故,但在大多数发达国家和环境中有充足的碘的地区,则为其他已知或未知的原因。最常见的是因为甲状腺的发育本身有缺陷,导致甲状腺缺乏或不发达。发育不全的甲状腺可能会长在脖子较高的部位,或甚至长在舌头的背后。甲状腺发育异常有些是遗传性的,有

低钙血症和低镁血症的鉴别诊断及诊断依据

  鉴别诊断   对有诱发因素而又出现低镁血症的一些病人,其症状很难与低钾血症区别,如在补钾后情况仍无改善时,应考虑有低镁血症。此外,遇有发生搐搦并怀疑与缺钙有关的病人,注射钙剂后,不能解除搐搦时,也应疑有镁缺乏。故在临床上必须结合病史综合分析。必要时,可作镁负荷试验,对确定镁缺乏的诊断有较大帮助。

如何诊断小儿先天性高氨血症?

  1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于早产儿。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状,呼吸困难。如及早血液透析,可在5天内症状缓解,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。  2.有机酸尿症(organic a

如何市诊断先天性高乳酸血症?

  由于组织缺氧或是感染等原因,出生后短时间内产生严重酸血症之患者,可以怀疑是因严重酵素缺失所导致之先天性高乳酸血症;较轻微的患者,其血中乳酸值可能持续频繁地升高,或是偶尔升高;脑嵴髓液乳酸值比血中乳酸值更容易升高,因此在中枢神经系统内或许可当作一个较为敏感且特定的指标。利用白血球或皮肤/肌肉切片,

免疫球蛋白e的注意事项及相关疾病

  注意事项  一、抽血前的注意事项  1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。  2、体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。  3、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。  二、抽血后应注意  1、抽血

简述小儿原发性免疫缺陷病的免疫学治疗

  免疫替代:对全丙种球蛋白低下血症、性连锁高IgM免疫缺陷、选择性IgG亚类缺陷、Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂,可降低感染率。  目前临床上有两种剂型的丙球可供选用。一种为肌内注射人血丙种球蛋白(IGIM),另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。肌内注射

酪氨酸血症的鉴别诊断介绍

  本病的临床症状甚易与果糖不耐症、果糖-l,6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定可作为确诊依据。  不少国家和地区已开展本病的新生儿期筛查,以往应用Guthrie方法测定血中酪氨酸,由

谷固醇血症的鉴别及诊断

根据典型的临床表现(如黄色瘤、早发心血管疾病)、血清谷固醇及豆固醇浓度升高、ABCG或ABCG8等位基因突变,可以确诊需与高脂血症、家族性高胆固醇血症、免疫性血小板减少性紫癜、脂肪肝等相鉴别,通过血清植物固醇谱及基因分析确诊。

关于丙酸血症的鉴别诊断介绍

  1.甲基丙二酸血症  甲基丙二酸血症患者也表现为血丙酰肉碱、丙酰肉碱/游离肉碱比值增高,但同时伴有尿液中甲基丙二酸、甲基枸橼酸增加,而丙酸血症患者尿中的甲基丙二酸水平正常。  2.多种羧化酶缺乏症  多种羧化酶缺乏症包括生物素酶缺乏症、全羧化酶合成酶缺乏症,患者尿有机酸谱与丙酸血症类似,尿3-羟

关于丙种球蛋白的适应症的介绍

  1、丙种球蛋白含有健康人群血清所具有的各种抗体,因而有增强机体抵抗力以预防感染的作用。  2、主要治疗先天性丙种球蛋白缺乏症和免疫缺陷病  3、预防传染性肝炎,如甲型肝炎和乙型肝炎等。  4、用于麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒感染和细菌感染的防治  5、也可用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断

  单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可

人血丙种球蛋白治疗小儿支气管扩张的介绍

  对于低人血丙种球蛋白血症的病人,人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生,防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人,确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗,使血中的IgG水平大于5g/L,能够有效防止支气管扩张的形成。

关于人血丙种球蛋白的使用情况介绍

  一、人血丙种球蛋白的注意事项:  糖尿病、肾脏疾病、严重酸碱代谢紊乱的患者慎用;妊娠期妇女慎用。  本品专供静脉输注,且不得与其他药物混合输注。开瓶后应一次用完,不得分次使用。输注过程中观察患者一般情况和生命体征,必要时减慢或暂停输注。  二、用药禁忌:  对人血丙种球蛋白过敏者禁用。对免疫球蛋

关于先天性甲状腺机能低下症的症状介绍

  患有先天性甲状腺机能低下症的初生婴孩可能会没有症状,或是一些些微的,通常不被认为是问题的症状:睡眠过度、缺少吸乳欲望、张力减退、低沉或嘶哑的哭声、排便频率稀少、夸张的黄疸和低体温。若完全没有甲状腺,胎儿可能会有很严重的缺陷,身体上的特征可能会有较大的前囟门、持续存在的后囟门、脐疝和肥大的舌头(巨

关于先天性甲状腺功能低下的诊断检查介绍

  由于先天性甲低发病率高,在生命早期对神经系统功能损害重且其治疗容易、疗效佳,因此早期诊断、早期治疗至为重要。  1、新生儿筛查  我国1995年6月颁布的母婴保健法已将该病列入筛查的疾病之一。多采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛,结果大于20mU/L时,再检测血清T4、T

简述丙种免疫球蛋白的适应症

  丙种免疫球蛋白药理学作用:本品是从大面积健康人混合血浆中提取的免疫球蛋白(IG)制剂。主要为IgG,也有一定量的IgM和IgA。含有正常人血中所含的针对多种微生物的抗体,为一种被动免疫制剂,主要用于治疗丙种球蛋白缺乏症、严重联合免疫缺陷等。亦可用于预防病毒性感染,如甲型肝炎、丙型肝炎、风疹、水痘

简述丙种免疫球蛋白的适应症

  丙种免疫球蛋白药理学作用:免疫球蛋白是从大面积健康人混合血浆中提取的免疫球蛋白(IG)制剂。主要为IgG,也有一定量的IgM和IgA。含有正常人血中所含的针对多种微生物的抗体,为一种被动免疫制剂,主要用于治疗丙种球蛋白缺乏症、严重联合免疫缺陷等。亦可用于预防病毒性感染,如甲型肝炎、丙型肝炎、风疹