高丙种球蛋白血症的临床特征

中文名称高丙种球蛋白血症英文名称hypergammaglobulinemia定 义属免疫增生性疾病,分为两种:①多克隆丙球蛋白血症升高,主要见于免疫系统受到持续刺激的疾病,如慢性感染、系统性红斑狼疮等自身免疫病;②单克隆丙球蛋白血症升高,尤其在瓦尔登斯特伦(Waldenstrm)巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)......阅读全文

高丙种球蛋白血症的临床特征

中文名称高丙种球蛋白血症英文名称hypergammaglobulinemia定  义属免疫增生性疾病,分为两种:①多克隆丙球蛋白血症升高,主要见于免疫系统受到持续刺激的疾病,如慢性感染、系统性红斑狼疮等自身免疫病;②单克隆丙球蛋白血症升高,尤其在瓦尔登斯特伦(Waldenstrm)巨球蛋白血症、多

X连锁无丙种球蛋白血症的临床特征

X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。

简述人血丙种球蛋白的临床应用

  原发性血小板减少性紫癜:每日400mg/kg,连续5日,维持剂量:每次200~400mg/kg,给药间隔视病情而定,一般每周一次。重症感染:每日200~300mg/kg,连续2~3日。用法:静脉滴注或用5%葡萄糖注射液稀释1~2倍后静脉滴注,开始时滴速为1.0ml/分钟,15分钟后无不良反应可加

人血丙种球蛋白的适应症介绍

  1.主要用于预防麻疹或减轻症状。  2.用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。  3.用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。  4.用于提高机体的免疫功能:  (1)原发性免疫球蛋白缺乏症,常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚型缺陷病等。  (2)继发性免疫球蛋

简述人血丙种球蛋白的适应症

  1、人血丙种球蛋白主要用于预防麻疹或减轻症状。  2、人血丙种球蛋白用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。  3、人血丙种球蛋白用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。  4、人血丙种球蛋白用于提高机体的免疫功能:  (1)原发性免疫球蛋白缺乏症,常见变异性免疫缺

先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现

  在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿

关于人血丙种球蛋白的临床应用的介绍

  原发性血小板减少性紫癜:每日400mg/kg,连续5日,维持剂量:每次200~400mg/kg,给药间隔视病情而定,一般每周一次。重症感染:每日200~300mg/kg,连续2~3日。人血丙种球蛋白用法:静脉滴注或用5%葡萄糖注射液稀释1~2倍后静脉滴注,开始时滴速为1.0ml/分钟,15分钟后

关于人血丙种球蛋白的简介

  人血丙种球蛋白(Human γ-globulin)是从健康人血浆中提取的蛋白制剂,是存在于人血中的免疫球蛋白,能使机体获得免疫力而增强免疫功能。本品具有多种抗体,注入人体内能贮留2~3周,最长可达1个月,从而有力提高机体对各种细菌和病毒的抵抗力。

先天性全丙种球蛋白低下血症的鉴别诊断

  1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。  2.正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及I

先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗措施

  一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和

先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查

  1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。  2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。  3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。  4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。  5.外周血中

先天性全丙种球蛋白低下血症的临床表现及辅助检查

  临床表现  在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结

人血丙种球蛋白的注意事项

  糖尿病、肾脏疾病、严重酸碱代谢紊乱的患者慎用;妊娠期妇女慎用。  本品专供静脉输注,且不得与其他药物混合输注。开瓶后应一次用完,不得分次使用。输注过程中观察患者一般情况和生命体征,必要时减慢或暂停输注。

人血丙种球蛋白的基本信息介绍

  人血丙种球蛋白(Human γ-globulin)是从健康人血浆中提取的蛋白制剂,是存在于人血中的免疫球蛋白,能使机体获得免疫力而增强免疫功能。本品具有多种抗体,注入人体内能贮留2~3周,最长可达1个月,从而有力提高机体对各种细菌和病毒的抵抗力。

X连锁无丙种球蛋白血症的临床检查方法

外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG,IgA,IgM和IgE)明显下降是该病的主要实验室特征。1.病儿血清总Ig一般不超过200~250mg/dl;IgG可能完全测不到,少部分病例可达200~300mg/dl,但一般低于100mg/dl;IgM和IgA微量或测不出。2.抗体反应同族红细胞凝集

X连锁无丙种球蛋白血症的临床表现

该病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。1.反复感染最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染,尤以荚膜化脓性细菌,如溶血性链球菌、

X连锁无丙种球蛋白血症的临床表现

  在出生4~6个月以后,来自母体的免疫球蛋白G(IgG)的保护作用消失,开始反复发生严重细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,但淋巴结及脾脏均

X连锁无丙种球蛋白血症的临床治疗方法

IVIG替代疗法,可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善,伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染,如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。IVIG治疗宜早开始,以免发生感染所致不可逆性器质性损害。大剂量(400mg/kg,每3~4周1次)明显优

高乳酸血症的临床表现

  1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷  A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。  B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正

高胆红素血症的临床表现

  1.溶血性黄疸  红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征:  (1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白;  (2)皮肤无瘙痒;  (3)有脾肿大;  (4)有骨髓增生旺

高泌乳素血症的临床表现

  1.月经失调  原发性闭经4%,继发性闭经89%,月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23~77%。  2.溢乳  典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征,在非肿瘤型中为20.84%,肿瘤型中70.58%,单纯溢乳63~83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁。乳房多正常

高催乳素血症的临床表现

  高催乳素血症最突出的表现为性腺功能减退,乃PRL水平升高所致,称为高催乳素性性腺功能减退。女性病人可有性欲降低、性感缺失,治疗后随着PRL水平的降低而缓解。在育龄妇女,高催乳素性性腺功能减退主要表现为月经减少甚至闭经,但也可表现为月经过多或月经正常伴不育。溢乳是另一常见症状,见于30%~80%的

高乳酸血症的临床表现

  1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷  A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。  B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正

先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查及鉴别诊断

  辅助检查  1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。  2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。  3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。  4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。  

使用人血丙种球蛋白的不良反应介绍

  人血丙种球蛋白一般无不良反应。  1、极个别患者在静脉滴注人血丙种球蛋白时出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应,大多轻微且常发生在输液开始1小时内。可能与输注速度过快或个体差异有关。在输注的全过程定期观察患者的一般情况和生命特征,必要时减慢或暂停输注,一般无需特殊处理即可自行恢复。个别患者可在输

丙种免疫球蛋白的适应症

  丙种免疫球蛋白药理学作用:本品是从大面积健康人混合血浆中提取的免疫球蛋白(IG)制剂。主要为IgG,也有一定量的IgM和IgA。含有正常人血中所含的针对多种微生物的抗体,为一种被动免疫制剂,主要用于治疗丙种球蛋白缺乏症、严重联合免疫缺陷等。亦可用于预防病毒性感染,如甲型肝炎、丙型肝炎、风疹、水痘

高球蛋白血症紫癜的临床特征

中文名称高球蛋白血症紫癜英文名称purpura hyperglobulinemia定  义见于干燥综合征、多发性骨髓瘤等血清免疫球蛋白显著增高的患者,临床表现为下肢皮肤出血。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),移植免疫及其他(三级学科)

简述X连锁无丙种球蛋白血症的临床表现

  在出生4~6个月以后,来自母体的免疫球蛋白G(IgG)的保护作用消失,开始反复发生严重细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,但淋巴结及脾脏均

概述布鲁顿无丙种球蛋白血症的临床表现

  该病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。   1.反复感染   最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染,尤以荚膜化脓性细

关于丙种球蛋白的适应症的介绍

  1、丙种球蛋白含有健康人群血清所具有的各种抗体,因而有增强机体抵抗力以预防感染的作用。  2、主要治疗先天性丙种球蛋白缺乏症和免疫缺陷病  3、预防传染性肝炎,如甲型肝炎和乙型肝炎等。  4、用于麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒感染和细菌感染的防治  5、也可用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性